張 磊,馬風(fēng)杰,李東洪

癲癇發(fā)作的表現(xiàn)形式多種多樣,亦有少見的特殊類型,容易誤診、漏診。以立毛肌收縮為主要發(fā)作表現(xiàn)的癲癇臨床少見,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者,男,52歲,因出現(xiàn)發(fā)作性“雞皮樣疙瘩”1年,加重半年來診。發(fā)作前有胃部不適的先兆,表現(xiàn)為呃逆、脹氣感,數(shù)秒后全身出現(xiàn)“雞皮樣疙瘩”,常伴有發(fā)熱出汗,體溫不詳,視物異常 (物體膨脹體積增大變形等),無意識(shí)喪失、肢體抽搐、尿便失禁等。發(fā)作頻繁,病初每天發(fā)作 7～8次,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘自行緩解,近半年發(fā)作次數(shù)明顯增多,每天多達(dá) 10余次。曾到多家醫(yī)院診治,診斷不明,治療效果不明顯。既往無嚴(yán)重病史。體格檢查:意識(shí)清,顱神經(jīng)未見異常,心肺正常,四肢神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。腦電圖檢查示:背景節(jié)律為 20～70uv,8～13Hz的 α波,調(diào)節(jié)調(diào)幅佳,左右對稱,未見異常放電。過度換氣 3min后,患者全身出現(xiàn)立毛肌收縮,四肢明顯,右顳區(qū)出現(xiàn) 4～6Hz節(jié)律的正相尖波,持續(xù)130ms。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及腦電圖分析診斷為立毛肌收縮型癲癇。遂給予卡馬西平0.1mg,3次/d口服,服藥后發(fā)作次數(shù)減少,1周后癥狀控制,隨訪半年,未再出現(xiàn)“雞皮樣疙瘩”。

2 討論

根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦電圖改變及治療反應(yīng),本患者可以診斷為以立毛肌收縮為主要表現(xiàn)的癲癇樣發(fā)作,癲癇類型為自主神經(jīng)性伴有特殊感覺性發(fā)作。自主神經(jīng)性發(fā)作多出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和欲排尿感等,很少單獨(dú)出現(xiàn);特殊性感覺發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性(如閃光或黑蒙等)、聽覺性、嗅覺性、味覺性和眩暈性 (如眩暈感、漂浮感、下沉感)等[1]。上腹部癥狀是癲癇發(fā)作中最常見的預(yù)兆,包括緊張、惡心、發(fā)癢、麻刺感、疼痛、發(fā)熱感等,這些感覺通常發(fā)生于上腹部或上升到胸部、面部,一般不改變胃食管動(dòng)力學(xué),常見于顳葉癲癇[2]。杏仁核 (顳葉內(nèi)側(cè))起源的復(fù)雜部分性發(fā)作開始為上腹部上升的不適感或惡心,可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀[3]。本例臨床表現(xiàn)符合顳葉起源的癲癇發(fā)作。有類似患者報(bào)道,采用卡馬西平治療,效果亦滿意[4]。

1 王維治,羅祖明.神經(jīng)病學(xué) [M].5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1994:232.

2 高偉,吳立文.癲癇發(fā)作時(shí)的自主神經(jīng)癥狀 [J].中華神經(jīng)科雜志,2006,37(1):85-86.

3 廖衛(wèi)平.癲癇的臨床發(fā)作類型 [J].中國全科醫(yī)學(xué),2001,14(6):428-429.

4 馬風(fēng)杰,孫魯燕,戴力.頭痛伴立毛肌收縮型癲癇 1例報(bào)告 [J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2001,18(1):51.