聯(lián)合起搏治療繼發(fā)性長 Q-T間期綜合征并發(fā)反復(fù)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速一例

茹鐵周,劉慶軍,劉 峰,錢劍鋒

1 病例簡介

患者,男,68歲,因“反復(fù)心慌心悸 3年,再發(fā) 1周”于 2008-06-30收入院,有高血壓病史 3年,心動過速 3年(具體不詳)。入院時體格檢查:血壓 147/95mmHg,兩肺呼吸音粗,左下肺可聞及細(xì)濕啰音,心界稍向左下擴(kuò)大,心率 140次/min,心房纖顫,各瓣膜未聞及病理性雜音,雙下肢不腫。輔助檢查:心電圖顯示:異位心律,心房纖顫,電軸左偏,左心室肥厚勞損,室內(nèi)差異傳導(dǎo);多普勒超聲示:左心室增大,左心室彌漫性運(yùn)動性減弱,二尖瓣輕度反流,輕度肺動脈高壓(44mmHg),升主動脈輕度擴(kuò)張 (32mm),左心室射血分?jǐn)?shù)(LEVF)41%;血電解質(zhì)檢查示:血鉀 3.3mmol/L,血鈉142mmol/L;腎功能正常;血糖 5.5mmol/L。入院診斷:(1)心律失常:陣發(fā)性心房纖顫;(2)3級高血壓 (極高危);(3)高血壓性心臟病 (心功能Ⅲ ～Ⅳ級);(4)電解質(zhì)紊亂、低鉀血癥。

給予擴(kuò)張冠狀動脈、降血壓、抗血小板、補(bǔ)鉀及復(fù)律治療。藥用代文、欣康、拜阿司匹林。復(fù)律應(yīng)用可達(dá)龍 150mg靜脈推注,再以 1mg/h靜脈維持 6h,繼以 0.5mg/h靜脈維持。

07-01 08:10患者恢復(fù)為竇性心律,心室率 55次/min,QT間期 0.62s,查電解質(zhì)示血鉀 3.5mmol/L,繼續(xù)可達(dá)龍維持治療。16:40患者突然出現(xiàn)意識不清,四肢抽搐,口吐白沫,張口呼吸,唇甲發(fā)紺,嘔吐,小便失禁;心電監(jiān)護(hù)示尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速 (心室率 220次/min)。立即給予心肺復(fù)蘇,胸前捶叩 1次,200J電除顫 1次,轉(zhuǎn)為慢性心房纖顫 (40～50次/min),2～3min升至 120次 /m in。仍有心房纖顫,并給予氣管插管,輔助呼吸,靜脈應(yīng)用可達(dá)龍 150mg后,持續(xù)靜脈滴注復(fù)律治療及維持血壓。21:00患者意識清晰,呼吸平穩(wěn),改為面罩供氧呼吸,脈搏血氧飽和度 (SpO2)維持在96%左右,血壓 120/60mmHg,心率 77次/min,竇性心律;查血鉀 3.5mmol/L,肝腎功能正常,心肌肌鈣蛋白Ⅰ (cTn I)陰性,甲狀腺功能正常,繼續(xù)維持血壓,補(bǔ)鉀,補(bǔ)鎂及維持竇性心律治療。

07-03查心電圖示:竇性心律,頻發(fā)多形室性期前收縮,廣泛 T波倒置,QT間期 0.60s。查床邊胸部 X線片示:心影增大,左側(cè)胸腔積液。電解質(zhì):血鉀 3.47mmol/L,繼續(xù)給予補(bǔ)充鉀、鎂及維持血壓、心律和對癥治療。

07-05 0:50患者再次出現(xiàn)意識不清,抽搐,紫紺,嘔吐等,心電監(jiān)護(hù)示室性心動過速 (心室率為 220次/min)立刻行心肺復(fù)蘇,捶擊胸前一次,并及時胸外按壓約 1min左右,恢復(fù)為心房纖顫心律 (40次/min左右),之后意識漸醒。測血壓 170/100mmHg,心率 170次/min,心房纖顫,再次給予可達(dá)龍 150mg靜脈推注和面罩吸氧、插管,并予呋塞米、嗎啡、多巴胺、多巴酚丁胺等處理。

07-06心電圖及心電監(jiān)護(hù)為竇性心律,頻發(fā)多形行室性期前收縮,時有 R-on-T現(xiàn)象,QT間期 0.50s,為防止再次出現(xiàn)心電風(fēng)暴事件,決定給予臨時起搏治療。臨時起搏治療后,起搏心率設(shè)置為 70次/min,并強(qiáng)化擴(kuò)管、利尿、及補(bǔ)鎂、補(bǔ)鉀治療,酌予小劑量倍他樂克 (6.25mg,2次/d)抗心律失常。

起搏治療 3d后,患者無明顯胸悶、氣短,未再發(fā)生心電風(fēng)暴事件。查血壓 120/60mmHg,心率 70次/min,雙肺呼吸音粗,可聞及濕啰音;心電圖示:竇性心律,QT間期 0.44s。電解質(zhì):血鉀 5.50mmol/L,倍他樂克漸加至 12.5mg,2次/d口服。

07-15鑒于臨時起搏治療期間未發(fā)生心電風(fēng)暴事件,試停止臨時起搏治療后,心電圖示竇性心動過緩,心率 54次/m in,偶見室性期前收縮,并出現(xiàn) R-on-T現(xiàn)象,遂與家屬商量永久性起搏治療。

07-20植入 REGENCYTMSSI2402L型 VVI起搏器。初始心率設(shè)置為 70次/min,經(jīng)程序起搏感知良好,為交替性竇性心律和起搏心律,偶見室性期前收縮出現(xiàn)。倍他樂克加至25mg,2次/d口服予抗心律失常治療。

07-25 04:25患者第三次出現(xiàn)意識不清,雙目上視,四肢抽搐,呼吸不規(guī)則,心電監(jiān)護(hù)為室性心動過速,立即給予胸骨下捶擊一次,胸外按壓數(shù) 10s后,恢復(fù)為竇性心律, (120次/min),頻發(fā)室性期前收縮,血壓 160/90 mmHg,并給予氣囊輔助呼吸。04:50患者意識清晰,呼吸平穩(wěn),床邊行起搏程控儀監(jiān)測:起搏感知功能良好。將起搏心率程控至 80次/m in時,室性期前收縮消失,QT為 0.549s,QTc為 0.59s;心率程控至 90次 /min時,QT為 0.466s,QTc為 0.57s。決定將心室率程控至 80次/min,進(jìn)一步嚴(yán)密觀察。

07-30患者病情穩(wěn)定出院,至今患者未再發(fā)生心電風(fēng)暴事件。隨訪半年多,患者一直口服倍他樂克等藥物治療,未再出現(xiàn)過抽搐、意識不清等,程控多次起搏感知功能良好。

2 討論

胺碘酮作為抗心律失常藥物應(yīng)用已 30余年,是目前全球應(yīng)用最多的抗心律失常藥物。心房纖顫是其公認(rèn)的適應(yīng)證,它的急性作用主要表現(xiàn)在鈉、鈣通道阻滯,使 Vmax下降,減慢竇房結(jié)、房室結(jié)的傳導(dǎo),抑制自律性,終止房和室的折返激動,Vmax呈使用依賴,因此靜脈注射終止各種心動過速特別有效。它的慢性作用主要是抑制外向電流,包括 IKr、IKS、IKL、ITO、IK-NA等,慢性電生理影響主要表現(xiàn)在心室肌細(xì)胞動作電位時程 (APD)的延長。因此長期應(yīng)用胺碘酮可以引起 QT間期延長。QT間期延長是它應(yīng)有的藥理作用,而不是它的毒性反應(yīng),但是如果 QT間期延長超過 25%,臨床即應(yīng)給予高度重視。尤其在合并心動過緩、心功能不全、心肌缺血、低鉀血癥或聯(lián)合應(yīng)用洋地黃時,易發(fā)生獲得性或繼發(fā)性尖端性扭轉(zhuǎn)型室性心動過速[1]。

獲得性 Q-T延長綜合征所致的尖端性扭轉(zhuǎn)型室性心動過速是一種惡性致命性心律失常,多因?yàn)樾氖衣蔬^慢,QT間期異常延長,使心肌復(fù)極化離散和后除極所致,發(fā)作時心室率常在 200次/min以上,伴有阿-斯綜合征甚至猝死。不能耐受的尖端性扭轉(zhuǎn)型室性心動過速短期內(nèi)病死率為 26%。因而正確和迅速有效的診斷和治療十分重要[2]。

通過此例尖端性扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的診治有以下體會:(1)胺碘酮雖然被認(rèn)為是安全、可靠的廣譜抗心律失常藥物,但它可引起 QT延長,誘發(fā)心律失常,負(fù)性肌力等不良反應(yīng)。再應(yīng)用胺碘酮治療時,QT間期延長超過 25%,當(dāng)給予高度重視;尤其是存在低鉀血癥、心動過緩、聯(lián)合洋地黃時更加警惕。(2)長 Q-T綜合征患者出現(xiàn)的室性期前收縮二聯(lián)律應(yīng)視為尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速發(fā)作的前奏,需緊急處理:包括去除誘因、抵制 EADs、提高基礎(chǔ)心律。具體措施包括給予鎂、鉀制劑、安裝起搏器等。(3)永久性心臟起搏器植入同時聯(lián)合應(yīng)用 β受體阻滯劑口服,是治療長 Q-T綜合征的標(biāo)準(zhǔn)方法。β受體阻滯劑應(yīng)與永久性心臟起搏器合用,起搏心率設(shè)定不低于 70次/min或 80次/min,使 QT間期在正常范圍內(nèi)[3]。有人認(rèn)為治療長 QT間期并發(fā)尖端性扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的有效起搏頻率應(yīng)達(dá) 100次/min,其機(jī)制在于提高心率,縮短 QT間期,使心肌復(fù)極趨向均勻,但對 VVI起搏患者需注意起搏綜合征及充血性心力衰竭的發(fā)生,因此起搏頻率的調(diào)整應(yīng)據(jù)具體情況而定[4]。

1 蔣文平,楊向軍.胺碘酮應(yīng)用指南解讀 [J].中國心臟起搏與心電生理雜,2005,19(1):16-17.

2 張哲,曹明.電轉(zhuǎn)復(fù)并臨時起搏治療尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速[J].心臟雜志,2003,15(2)112.

3 汪明慧,梁文同.長 Q-T綜合征的臨床特點(diǎn)和治療進(jìn)展 [J].國外醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)分冊,2006,33(1):4-6,35.

4 康瑜,章隆泉,張琪,等.起搏治療遺傳性長 QT間期綜合征 23例 [J].國際心血管雜志,2006,33(5)349-351.