成人先天性支氣管膽管瘺1例

譚慶偉 鄭波 王金

1 臨床資料

患者，女性，51歲?？瓤嗄懳兜S色泡沫樣痰51年，加重2年?；颊呱蠹闯霈F(xiàn)咳嗽咯痰，夜間睡眠時(shí)加重，每日痰量約40 mL，淡黃色，味苦，最多每日達(dá)500 mL。曾于多家醫(yī)院反復(fù)診斷為“肺炎”。既往無白陶土樣便，無肝膽疾病史，飲食正常。查體：右側(cè)中下胸部觸覺語顫略有增強(qiáng)，叩診右肺中下部可及輕度濁音，聽診右肺中下部可聞及明顯濕啰音，左側(cè)正常。支氣管鏡檢查示：右支氣管開口隆突旁可見一漏斗樣狹窄分支，管腔內(nèi)不斷漏出膽汁樣分泌物。ERCP檢示：竇道經(jīng)左肝管經(jīng)食管裂孔越過膈肌沿食管右前方向上蔓延，查胸、上腹部CT示：可見穿過膈肌之處至縱隔造影劑進(jìn)入，并見右主支氣管與其分支顯影。

于2009年4月9日全麻下經(jīng)右胸后外側(cè)切口行支氣管膽管瘺切除結(jié)扎縫合術(shù)。術(shù)中見右下肺表面有膽汁樣沉著。食管前并行一管狀結(jié)構(gòu)，上端與右主支氣管近隆突處相連，向下經(jīng)食管裂孔與左肝內(nèi)相連，長約15 cm，上管口直徑約1 cm，有軟骨環(huán)，下管口直徑約1.5 cm，肌樣管狀結(jié)構(gòu)（圖1）。上端與右主支氣管相連處根部用雙7號(hào)線結(jié)扎，下端與膈肌下1 cm處雙重結(jié)扎，切除瘺管，兩殘端再用3-0可吸收線縫扎。

術(shù)后病理：近端見支氣管性組織伴炎癥改變，遠(yuǎn)端見肌樣組織伴炎癥改變（圖2）。診斷：1. 支氣管膽管瘺（先天性）；2. 膽汁性肺炎。

術(shù)后患者癥狀消失，無并發(fā)癥，痊愈出院。

圖 1 術(shù)中所見，支氣管膽管瘺管A：瘺管近端；B：瘺管遠(yuǎn)端；C：食管。Fig 1 The bronchobiliary fistula in the operationA: Proximal end of the fistula; B: Remote end of the fistula; C: Esophagus.

圖 2 切除的支氣管膽管瘺管A：近端，見支氣管組織；B：遠(yuǎn)端，見肌樣組織。Fig 2 The excisional bronchobiliary fistulaA: Proximal end; it can be seen bronchial tissues; B: Remote end; it can be seen muscle tissues.

2 討論

先天性支氣管膽管瘺是一種極其罕見的畸形，女孩較男孩常見，大多數(shù)因呼吸道癥狀和反復(fù)的肺部感染被發(fā)現(xiàn)[1]。成人先天性支氣管膽管瘺更為罕見，文獻(xiàn)報(bào)告僅5例[2,3]。在成人病例中，膽汁流向肺組織對肺產(chǎn)生損傷[3]，但此患者沒有明顯的肺損傷，可能因患者能夠自主地把支氣管內(nèi)膽汁咯出。

診斷主要依靠患者長期咳膽汁樣痰及肺部感染癥狀病史。輔助檢查包括支氣管鏡、ERCP或MRCP、胸上腹CT、便常規(guī)、膽汁樣痰化驗(yàn)等。支氣管鏡能夠很好地顯示瘺管在氣管內(nèi)開口，并能夠確定瘺管流出成分。但是ERCP或MRCP檢查在確定有無膽道畸形中占有重要地位，先天性支氣管膽管瘺并存膽道發(fā)育不全或膽總管閉鎖者占36.8%[4,5]。胸、上腹部CT檢查對于繼發(fā)性支氣管膽管瘺有鑒別作用。

診斷明確即應(yīng)手術(shù)治療，介入栓塞療效尚不明確?；颊吣懼L期流向肺組織所致肺損傷，多伴肺部感染，術(shù)前需應(yīng)用抗生素，如患者為先天性支氣管膽管瘺無膽道畸形，可行右胸后外側(cè)入路，暴露右肺和瘺管，上端盡量靠近支氣管結(jié)扎瘺管或用支氣管閉合器閉合，以防止殘存組織繼續(xù)分泌液體，對呼吸道刺激引起術(shù)后呼吸道刺激癥狀。下端貼近食管裂孔結(jié)扎。如患者為先天性支氣管膽管瘺伴膽道畸形，開胸結(jié)扎上端瘺管同時(shí)開腹行膽道成形術(shù)。未治療的支氣管膽管瘺，可能會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸功能障礙和死亡，但是如果治療正確，預(yù)后良好，總死亡率為25%[4]。