楊 璐
感染骨髓象疑似急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)并不常見,但兩者在臨床、實驗室檢查、骨髓形態(tài)學方面有相似之處,容易混淆。我科收治1例感染骨髓象患者,現(xiàn)報道如下。
患者,女性,47歲,以“皮膚淤斑,齒齦出血,陰道流血2 d”為主訴,于2005年6月27日入院。入院查體:體溫 36.7℃,脈搏80/min,呼吸16/min,血壓120/90 mmHg(1 mmHg=0.133 k Pa);神志清楚;周身皮膚散在出血點及淤斑,以四肢為主,口腔內(nèi)可見多處血皰;淺表淋巴結未觸及腫大;心肺聽診未見異常;腹軟無壓痛,肝脾肋下未觸及;雙下肢無浮腫,四肢末梢循環(huán)好。血常規(guī):白細胞計數(shù)(WBC)3.1×109/L,紅細胞計數(shù)(RBC)3.36×109/L,血紅蛋白(Hb)109g/L,血小板計數(shù)(PLT)29×109/L,中性粒細胞(NE)0.73,淋巴細胞(LY)0.257,單核細胞(MO)0.006。入院診斷:血小板減少原因待查。骨髓形態(tài)學檢查:骨髓增生減低,粒系0.400,紅系0.156,成熟淋巴細胞0.336,單核細胞0.032,漿細胞0.060,組織細胞0.016,未見巨核細胞,中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分129分;結論:骨髓增生不良,粒系核右移,紅系增生旺盛,未見巨核細胞。胸部X線檢查、抗核抗原(ENA)抗體譜、生化均未見異常。診斷考慮繼發(fā)性血小板減少可能性大。患者自入院第3天起給予地塞米松20 mg加100 ml 0.9%氯化鈉注射液每日1次靜脈滴注,患者出血癥狀明顯好轉;但于入院第6天下午出現(xiàn)高熱,體溫最高達39.5℃,當日夜間出現(xiàn)呼吸困難,查體左肺底可聞及水泡音,急診檢查肺CT顯示左肺上葉后段及下葉病變,考慮感染性病變;第7天停用地塞米松,給予美羅培南 0.5 g加100 ml 0.9%氯化鈉注射液每8 h靜脈滴注。復查血常規(guī):WBC 0.7×109/L,RBC 2.6×109/L Hb 86 g/L,PLT 9×109/L,NE 0.377,LY 0.587,MO 0.025。第8天復查血常規(guī),單核細胞0.31,提示中間細胞比值明顯偏高。骨髓穿刺檢查顯示:骨髓增生活躍,粒系異常增生0.715;其中,原始粒細胞0.015,早幼粒細胞0.595,紅系明顯受抑為0.005,成熟淋巴細胞0.195,單核細胞0.070,漿細胞 0.015,環(huán)片 1周可見巨核細胞5個,未見產(chǎn)板巨核細胞,NAP積分129分。結論:感染骨髓象,急性粒細胞性白血病動態(tài)觀察。治療上繼續(xù)給予抗炎支持對癥治療并觀察病情變化,患者臨床表現(xiàn)及化驗檢查迅速改善。第9天復查血常規(guī),WBC 4.1×109/L,RBC 2.61×109/L,Hb 86 g/L,PLT 48×109/L,NE 0.419,LY 0.254,MO 0.322。第13天復查血常規(guī),WBC 8.5×109/L,RBC 2.81×109/L,Hb 91 g/L,PLT 42.1×109/L,NE 0.829,LY 0.116,MO 0.053。第14天復查骨穿示,骨髓增生明顯活躍,粒系增生旺盛為0.845,各階段細胞呈核左移,原始粒細胞+早幼粒細胞0.030,紅系0.095,成熟淋巴細胞 0.055,單核細胞0.005;環(huán)片1周可見巨核細胞124個,其中可見產(chǎn)板巨核細胞2個,NAP積分149分。結論:符合感染骨髓象。第15天復查胸部CT左肺下葉病變部分吸收,患者已無發(fā)熱,無出血傾向。
APL誤診為感染性疾病國內(nèi)外報道并不少見,但鮮少有感染骨髓象疑診APL的報道。APL的特點是細胞分化阻斷于早幼粒細胞階段,故骨髓象特征是早幼粒細胞明顯增生[1]。而感染骨髓象亦可因感染導致骨髓中顆粒增多的早幼粒細胞明顯增生,按法國、美國和英國急性白血病分型診斷標準易誤診為急性早幼粒細胞白血病變異型[2];但一般缺乏急性白血病的臨床表現(xiàn),亦無彌散性血管內(nèi)凝血征象,主要表現(xiàn)為急性感染癥狀。此例患者因以血小板減少入院,故臨床表現(xiàn)以出血為主,和APL表現(xiàn)極為相似,更難以鑒別。形態(tài)學區(qū)分盡管感染骨髓內(nèi)顆粒增多的早幼粒細胞百分比可明顯增高(>0.30),但感染骨髓象一般胞核形態(tài)較規(guī)則,無明顯凹陷、折疊等畸形,胞漿內(nèi)顆粒大小較均勻,可見空泡和中毒顆粒[2];而APL的顆粒常大小不均勻,形態(tài)不一[3],另胞漿內(nèi)無Auer小體,一般也無原始粒細胞伴隨增多。NAP積分在APL一般低于正常,而感染性疾病性NAP積分均高于正常也有利于鑒別。最重要的是通過抗感染治療,患者在臨床癥狀獲得改善的同時,血象、骨髓象也恢復了正常,故診斷感染而非APL。
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