杜慶云，韓恩崑，楊連營

先天性膽總管囊腫以10歲以下兒童多見，但成年后發(fā)病被確診治療的也不少見?，F(xiàn)將我們近10年收治的36例分析如下。

1 臨床資料

本組36例，男8例，女28例；年齡3～56歲，平均23.6歲。均有腹痛及黃疸史，29例有發(fā)熱史，16例有腹部包塊，同時存在腹痛、黃疸、腹部包塊16例。均行B超檢查確診，并加CT或MRCP檢查進(jìn)一步明確診斷。

1.2 手術(shù)方式 行囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)32例，行囊腫切除、肝左葉切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)2例，2例Caroli病行囊腫前壁切除及部分肝組織切除、囊腫空腸Y型吻合術(shù)。

1.3 治療效果 本組術(shù)后1例發(fā)生膽瘺經(jīng)保守治療痊愈。2例成年病人術(shù)后病理報告囊腫惡變。隨訪10月～10年，平均5.3年，全部病人生活質(zhì)量優(yōu)良。

2 討論

先天性膽總管囊腫是一種少見的先天性疾病，但在亞洲尤其是中國及日本并不少見。此病女性較多，主要發(fā)生于10歲以下兒童。按Flanigan型分為Ⅴ型:Ⅰ型為肝外膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，Ⅱ型為膽總管側(cè)壁憩室形成，Ⅲ型為膽總管末端擴(kuò)張，Ⅳ型為兼并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，Ⅴ型為肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張（Caroli病）。其發(fā)病率以Ⅰ型占多數(shù)，約占77～90%。本組Ⅰ型28例，占77.9%。

先天性膽總管囊腫的典型臨床表現(xiàn):女性患兒，腹痛，黃疸，上腹腫塊。在當(dāng)今影像學(xué)診斷條件下，診斷不困難。MRCP和ERCP能明確本病的分型及膽胰管有無異常分流，了解膽道內(nèi)有無結(jié)石、狹窄及有無惡變，對制定手術(shù)方案有很大幫助。

目前膽總管囊腫治療基本已達(dá)成共識，力求切除囊腫，以消除病變。行肝管空腸Roux-en-Y型吻合，以重建膽道進(jìn)行膽胰分流，預(yù)防癌變。囊腫外引流術(shù)一般只用于發(fā)生急性化膿性膽管炎時的引流減壓，以利擇期手術(shù)。單純的囊腫空腸引流術(shù)已被摒棄，因其伴有較高的并發(fā)癥發(fā)生率，常需再次手術(shù)[1]。對于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型先天性膽總管囊腫,行囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y型吻合術(shù)已是目前的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，囊腫全切除無論是在理論上還是在實際上均是合理的術(shù)式。本組32例行囊腫切除、肝總管空腸吻合術(shù)，效果良好。對于Ⅳ型在采用囊腫切除、肝管空腸吻合術(shù)基礎(chǔ)上是否加行對肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的相應(yīng)肝葉切除還有爭議。近年有文獻(xiàn)報道[2],對Ⅳ型采用囊腫切除、肝管空腸吻合術(shù)，術(shù)后效果良好，但要定期復(fù)查，早期發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石及癌變。我們傾向于肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張局限在一側(cè)肝葉的行一側(cè)肝葉切除或半肝切除。本組2例Ⅳ型采用該術(shù)式，術(shù)后效果良好。

關(guān)于Ⅴ型（Caroli?。┛煞譃閮尚?Ⅰ型又稱單純型，只有肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，無肝纖維化和門靜脈高壓癥。又分為Ⅰa型，囊腫位于肝周圍、局限于一葉或一側(cè)；Ⅰb型，囊腫位于肝的中央，與肝門處肝管相通。Ⅱ型又稱匯管區(qū)周圍纖維化型，除肝內(nèi)膽管擴(kuò)張外，尚伴有肝纖維化、肝硬化和門靜脈高壓癥[3]。我國以Ⅰ型常見，Ⅰa型行肝葉或肝段切除能徹底治愈。Ⅰb型由于囊腫直接與肝門主要膽管相通，周圍毗鄰門靜脈等重要結(jié)構(gòu)，完全切除困難，應(yīng)盡量切除囊腫前壁及部分肝組織至肝門處，在最低位行大口徑囊腫空腸吻合術(shù)。對于Ⅱ型，肝移植是有效的根治方法[4]。

術(shù)后主要的并發(fā)癥是膽道逆行感染，也是目前手術(shù)治療先天膽總管囊腫需進(jìn)一步探討的問題。究其原因，主要與膽汁引流不暢及腸內(nèi)容物反流有關(guān)，而造成膽汁淤積的病理基礎(chǔ)是吻合口或肝內(nèi)膽管狹窄。Todani等[5]認(rèn)為行肝總管遠(yuǎn)端吻合者，常因吻合口狹窄而繼發(fā)膽管炎。在Ⅳ型膽總管囊腫中，有不少合并肝門部狹窄而致膽管炎者。故許多學(xué)者認(rèn)為，在切凈囊腫的基礎(chǔ)上，以行大口徑吻合為原則，可行膽道整形或肝門成形，以防吻合口狹窄。為防膽腸反流，橋袢要有足夠長度，一般40～50cm。其次，近端與橋袢常規(guī)并行縫合6～8cm,使兩空腸袢成Y型，有利于防止反流。我院常規(guī)采用大口徑吻合，以及橋袢長度40cm，而空腸袢成Y型的方法，目前尚未發(fā)現(xiàn)逆行感染的現(xiàn)象。另外尚有許多改良方法，如橋袢做人工套疊術(shù)、空腸矩形瓣膜成形術(shù)、膽管-間置空腸人工乳頭-十二指腸吻合術(shù)等。

應(yīng)重視先天性膽總管囊腫的診治及術(shù)后隨訪，減少膽總管囊腫術(shù)后的并發(fā)癥，探索防止先天性膽總管囊腫癌變的新術(shù)式。對于Ⅱ型Caroli病人，肝移植治療是行之有效的方法。

[1]彭淑牖，史留斌,彭承宏.先天性膽總管囊腫診治[J].中華外科雜志，2001,39(12):915.

[2]彭淑牖，王建偉.先天性膽總管囊腫術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥[J].中國實用外科雜志，2002,22(7):390.

[3]王堅，楊林華.Caroli病合并肝內(nèi)膽管結(jié)石的病因及診治[J].中國實用外科雜志，2009,29(7):554.

[4]Guy,Congnel,Dranssart,et al.Caroli's disease:magnetic eso?nance imaging featlores[J].Eur Radiol,2002,12(11):2730.

[5]Todani T,Urushihara N,Watenabe Y,et al.Pseudopancreatitis in choledochal Cyst in children:intraoperative study of amylase lev?els in the serum[J].J pediatr surg,1990,25:303.