李 銳， 汪詠秋， 范小琴

以帕金森綜合征為主要表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒在臨床上較為少見，現(xiàn)報(bào)告2例如下。

1 臨床資料

例1，男，53歲，職員，主訴“記憶力減退1年，肢體抖動(dòng)3月”，既往體健，有吸煙史30年，每天40支，已戒煙3年，否認(rèn)冶游史(診斷梅毒后承認(rèn)有冶游史)。入院查體:意識清，口齒清晰，近期記憶力減退，計(jì)算力差，時(shí)空定向力正常，顱神經(jīng)(－)，四肢肌力V級，肌張力鉛管樣增高，雙側(cè)巴氏征(－)，雙手可見細(xì)震顫，感覺及共濟(jì)檢查未見明顯異常。入院診斷“路易體癡呆?帕金森病?”入院后查血常規(guī)、甲狀腺功能，生化，葉酸等未見明顯異常;頭部MRI提示“雙側(cè)額葉，側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)缺血灶，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝、腦池增寬，提示腦實(shí)質(zhì)萎縮”;腦電圖:異常視頻腦電圖。入院后給予口服“美多巴”1/2片2次/d，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。查血清梅毒TPHA抗體陽性，RPR 1∶32。腦脊液測初壓120mmH2O，外觀透明無色，有核細(xì)胞10個(gè)/μl，蛋白55mg/dl，糖、氯均正常，隱球菌、抗酸桿菌涂片陰性，TPHA抗體陽性，RPR 1∶8，確診為“神經(jīng)梅毒”，?！懊蓝喟汀?，給予“青霉素針”1920萬U/d靜滴14d，肢體肌張力正常，震顫減輕，記憶力及計(jì)算力仍稍差。

例2，男，49歲，司機(jī)，主訴“行動(dòng)遲緩、記憶力減退伴反應(yīng)遲鈍半年”，既往體健，妻子有冶游史。頭部MRI提示“兩側(cè)額葉腦缺血灶，腦萎縮”。入院查體:神志清，口齒清晰，記憶力稍差，計(jì)算力下降，雙側(cè)瞳孔3.0mm，對光反射遲鈍，調(diào)節(jié)反射正常，余顱神經(jīng)(－)，四肢肌力V級，四肢肌張力增高，雙上肢伴齒輪感，四肢肌力V級，雙側(cè)巴氏征(－)，雙上肢可見細(xì)震顫，感覺及共濟(jì)未見明顯異常。入院后查血清梅毒TPHA陽性，RPR 1∶16，腦脊液測初壓120mmH2O，有核細(xì)胞50個(gè)/ml，單個(gè)核細(xì)胞比例95%，蛋白42mg/dl，糖、氯正常，抗酸桿菌、隱球菌涂片陰性，梅毒TPHA抗體陽性，RPR 1∶8。入院后給予“青霉素針”2240萬U/d靜滴14d。經(jīng)治療患者雙側(cè)瞳孔直徑3.0mm，對光反射靈敏，四肢肌張力明顯降低，震顫減輕，記憶力及計(jì)算力基本同前。

2 討論

帕金森綜合征是指除原發(fā)性帕金森病以外的各種原因引起的類似帕金森病表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙。廣義上分為3類:(1)繼發(fā)性帕金森綜合征，常繼發(fā)于腦血管病，中毒，藥物毒副作用，感染等;(2)帕金森疊加征群;(3)遺傳變性性帕金森綜合征。本文2例患者均有認(rèn)知障礙和類似帕金森病表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙，易誤診為路易體癡呆和帕金森病合并癡呆。但這兩種疾病多發(fā)生于老年期(≥60歲)，前者認(rèn)知障礙有波動(dòng)性，后者多在疾病晚期才出現(xiàn)癡呆，且運(yùn)動(dòng)障礙突出，左旋多巴治療運(yùn)動(dòng)障礙有效［1］，與文中病例不符。既往文獻(xiàn)提到神經(jīng)梅毒引起的繼發(fā)性帕金森綜合征表現(xiàn)多為肢體震顫，出現(xiàn)肌張力增高的較少。本文2例患者除麻痹性癡呆外，都有非折刀樣肌張力增高，雙上肢細(xì)震顫，其中1人有阿－羅瞳孔。患者的頭部MRI未見明顯基底節(jié)區(qū)異常信號，均提示腦萎縮。2例患者確診神經(jīng)梅毒后給予大劑量“青霉素”沖擊治療后，肢體肌張力障礙和震顫均明顯好轉(zhuǎn)，麻痹性癡呆未完全恢復(fù)。

目前梅毒發(fā)病率日趨上升。梅毒螺旋體從初瘡向全身播散后，可侵入神經(jīng)系統(tǒng)，這個(gè)過程可以發(fā)生在病程的各個(gè)階段［2］。若未經(jīng)正規(guī)治療，約有20%可發(fā)展為無癥狀神經(jīng)梅毒。神經(jīng)梅毒患者可達(dá)梅毒感染者10%［3］。神經(jīng)梅毒的病理改變可分為間質(zhì)型和實(shí)質(zhì)型:間質(zhì)型病理包括腦膜炎、增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和梅毒樣樹膠腫;實(shí)質(zhì)型病理主要表現(xiàn)為腦組織神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性、壞死和脫失，伴有膠質(zhì)細(xì)胞的增生及神經(jīng)纖維的斑塊樣脫髓鞘。目前發(fā)現(xiàn)神經(jīng)梅毒可引起神經(jīng)科，眼科，耳鼻喉科，骨科和精神科等多學(xué)科相關(guān)疾病類似表現(xiàn)，通常沒有特異性，以至被稱為“偉大的模仿者”［4］。神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變可能非常不典型，在累及錐體外系時(shí)更易誤診為其他疾病。曾有文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)梅毒表現(xiàn)貌似皮質(zhì)基底節(jié)變性［5］和進(jìn)行性核上性麻痹［6］。

1983年有一外國作者報(bào)道了50例繼發(fā)于神經(jīng)梅毒的帕金森綜合征患者，該作者認(rèn)為，帕金森綜合征為神經(jīng)梅毒的一個(gè)常見表現(xiàn)［7］，但至今為止，繼發(fā)于神經(jīng)梅毒的帕金森綜合征的文獻(xiàn)報(bào)道并不多。Pineda總結(jié)帕金森綜合征發(fā)病情況發(fā)現(xiàn)，除原發(fā)性或可能原發(fā)的帕金森病、多系統(tǒng)萎縮和進(jìn)行性核上性麻痹外，在繼發(fā)性帕金森綜合征中，血管性疾病占8%，藥物性占16%，腦膜腦炎占0.3%，而神經(jīng)梅毒也僅占0.3%(1/302)［8］。所以目前大多數(shù)研究者認(rèn)為神經(jīng)梅毒繼發(fā)帕金森綜合征較少見。

神經(jīng)梅毒引起繼發(fā)性帕金森綜合征的機(jī)制尚不明確，它可能和腦炎一樣可以引起基底節(jié)功能紊亂［9］。病毒性腦炎產(chǎn)生錐體外系癥狀可能是因?yàn)榇竽X皮質(zhì)－紋狀體－丘腦－大腦皮質(zhì)通路中某個(gè)環(huán)節(jié)或某種遞質(zhì)代謝出現(xiàn)異常，平衡被打破引起［10］。神經(jīng)梅毒可能也存在上述通路中的功能和結(jié)構(gòu)的改變。

大部分的神經(jīng)梅毒患者給予及時(shí)足量的治療可能會(huì)改善患者癥狀，并且阻止病情進(jìn)一步進(jìn)展［7］，但也有治療效果不理想的。Mitsuyama曾報(bào)道1例66歲的有麻痹性癡呆的神經(jīng)梅毒患者，經(jīng)過抗生素治療和多巴胺藥物治療，其帕金森綜合征無明顯好轉(zhuǎn)，最終死于支氣管肺炎。尸體解剖發(fā)現(xiàn)此患者黒質(zhì)及基底節(jié)以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元大面積丟失和膠質(zhì)細(xì)胞過度增生，故推測當(dāng)病變神經(jīng)元發(fā)生不可逆的結(jié)構(gòu)改變時(shí)治療效果可能不理想［11］。

神經(jīng)梅毒癥狀的不典型性容易造成臨床漏診。臨床上遇到年齡在30～50歲的帕金森綜合征患者均需考慮此病因，給予及時(shí)正確治療。

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