劉秀君， 范 佳， 盧 娜， 位亞敏， 沙金秀， 宋 磊， 劉 群

可逆性胼胝體病變的病因多見，發(fā)病機制復雜，且臨床表現(xiàn)無特異性，故診斷和治療困難。本文回顧性分析4例可逆性胼胝體病變，對其病因、臨床表現(xiàn)、影像學特點和治療方面進行分析討論，旨在為臨床工作提供參考。

1 臨床資料

例1，女，26歲。因感冒3d，發(fā)作性抽搐1次入院。表現(xiàn)為強直性大發(fā)作。入院時體溫37.8℃，處于朦朧狀態(tài)，項強2橫指，克氏征陽性。頭部MRI:DWI、ADC顯示雙側胼胝體對稱性異常信號(見圖1、圖2)。行腰椎穿刺檢查示:腦脊液壓力為200mmH2O，腦脊液細胞學、病毒抗體、蛋白及常規(guī)生化未見異常。給予地塞米松10mg試驗性治療后患者一般狀態(tài)明顯好轉，后改為強的松口服并規(guī)律減量，直至停用激素。患者于發(fā)病9d復查MRI示:胼胝體異常信號較前片明顯好轉(見圖3)。結合患者的影像學表現(xiàn)、臨床癥狀及治療效果，診斷為脫髓鞘腦病。

圖1 例1發(fā)病時頭部MRI的DWI像

圖2 例1發(fā)病時頭部MRI的ADC像

圖3 例1經治療9d癥狀好轉后復查的MRI，異常信號已基本消失

例2，女性，17歲。因嘔吐、腹瀉3d，構音障礙、視物模糊1d入院。患者出現(xiàn)腹瀉后口服“胃復安”治療。既往:體健。入院時存在構音障礙，四肢肌力差。頭部MRI示:胼胝體異常高信號，表現(xiàn)為T2和FLAIR序列為高信號，T1為等信號。腦脊液壓力、常規(guī)生化及細胞學、病毒抗體檢查未見異常。入院后考慮為感染后引起的腦組織病變，給予甲強龍500mg沖擊治療、營養(yǎng)神經治療，治療3d后激素減半，后規(guī)律減量，患者經治療后癥狀明顯好轉。1個月后復查頭部MRI胼胝體異常信號基本消失。

例3，男性，37歲。因嘔吐、腹瀉3d，煩躁、胡言亂語1d入院。既往史:否認大量飲酒史。入院時淺昏迷狀態(tài)。頭部MRI:雙側胼胝體壓部見斑片狀等及長T1稍長T2異常信號，壓水壓脂像呈高信號，DWI掃描呈稍高信號(見圖4)。腦脊液壓力、常規(guī)生化、細胞學、病毒抗體等未見異常。診斷為脫髓鞘腦病，給予甲強龍80mg靜點治療、營養(yǎng)神經及支持對癥治療。治療5d后患者臨床癥狀明顯改善，甲強龍規(guī)律減量直至停藥，1個月后復查頭部MRI，病灶消失。

例4，男性，24歲。因頭暈、四肢麻木無力7d伴間斷性言語不能、煩躁4d入院。表現(xiàn)為完全性運動性失語。發(fā)病時接觸農藥(樂果、甲拌磷)后出現(xiàn)嘔吐。既往體健，偶有飲酒。查體見四肢無力。行頭部MRI:胼胝體見稍長T1長T2異常信號，DWI表現(xiàn)為高信號，ADC為低信號(見圖5)。腰椎穿刺腦脊液壓力、常規(guī)生化、細胞學、病毒抗體系列均未見異常。診斷為脫髓鞘腦病，給予激素沖擊治療。經5d治療后患者臨床癥狀明顯好轉，肢體肌力恢復正常，未再出現(xiàn)言語不能發(fā)作。治療后1個月復查頭部MRI病灶完全消失。

圖4 例3發(fā)病時的DWI改變

圖5 例4發(fā)病時的DWI改變

2 討論

本文所述4例可逆性胼胝體病變存在很多共同之處:(1)本組4例中有3例在發(fā)病前存在明確的前驅感染史，主要表現(xiàn)為胃腸道感染的癥狀。(2)均表現(xiàn)為急性起病，經皮質類固醇激素治療后，4～10d內臨床癥狀完全緩解，均未遺留明顯的神經功能障礙。(3)本組病例的影像學的共同特點為病變累及整個胼胝體，在MRI上表現(xiàn)為稍長T1、長T2信號，DWI高信號，ADC低信號。在發(fā)病10d～1個月后復查頭部MRI，病灶基本消失，未遺留明顯異常。然而，他們具體的臨床癥狀卻不盡相同，其中1例為抽搐發(fā)作，1例存在意識障礙，2例為言語障礙起病。

累及胼胝體為主的可逆性病變，最常見的病因有癲癇患者停服抗癲癇藥物、感染、高顱壓性腦水腫(HACE)和代謝紊亂等［1］?；仡櫸闹械幕颊?，他們既往無癲癇病史，腰椎穿刺測顱內壓未見明顯的升高，除外高顱壓性腦水腫，且入院時患者的血液的生化檢查未發(fā)現(xiàn)存在離子紊亂的情況，可除外電解質紊亂的存在。在這4例患者中，其中3例患者發(fā)病前存在腹瀉的癥狀，故考慮與感染有關。文獻報道，流感病毒、輪狀病毒、大場桿菌及腺病毒等多種病毒感染后均可引起此種病變，患者一般在發(fā)病前數(shù)天到1周內存在病毒感染的前驅癥狀［1］。在病毒相關腦病的患者中，盡管有的患者在外周可以檢測出存在病毒感染的證據(jù)，但在患者的腦脊液中，蛋白含量、葡萄糖及氯化物、炎性細胞的數(shù)量等可未見異常，腦脊液的病毒抗體可為陰性［2］，本組4例的腦脊液檢查亦未見異常。導致胼胝體可逆性改變的病理機制至今仍未完全清楚，有些人的認為感染或中毒后引起短暫的節(jié)段性髓鞘水腫而致髓鞘蛋白層分離，這可能是可逆性病變的發(fā)病機制之一［1］。但有些人發(fā)現(xiàn)在髓鞘還未形成的嬰兒期也有此病出現(xiàn)，故對于這一說法產生了質疑，他們認為，其發(fā)病機制主要為與炎性細胞及生物大分子的侵襲有關［3］。其發(fā)病機制還有待于進一步的研究探索。

胼胝體急性可逆性病變的在頭部MRI上表現(xiàn)為T2和FLAIR為高信號，T1為輕度低信號或等信號，DWI為高信號及表觀彌散系數(shù)(ADC)值降低，病灶無增強效應［4］。ADC值主要是體現(xiàn)了體內自由水的彌散程度。研究發(fā)現(xiàn)，引起胼胝體的可逆性病變的彌散受限的原因為因細胞毒性水腫而導致的髓鞘腫脹和炎性細胞浸潤，同時細胞因子及生物大分子大量聚集，從而影像學上表現(xiàn)為ADC值下降［5］?；颊咴诮邮茴惞檀碱惣に刂委熀?，由于腎上腺皮質激素的作用為穩(wěn)定溶酶體酶，減少毛細血管通透性，抑制化學趨向性及吞噬作用，并能影響細胞介質的免疫反應。經激素治療后，病情的快速緩解，炎癥進一步得到控制，臨床癥狀恢復正常，影像學上的表現(xiàn)也隨之迅速恢復正常。

在大多數(shù)的胼胝體及雙側大腦半球白質病變中，我們首先應與急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)鑒別，ADEM是在感染或疫苗接種后出現(xiàn)的多灶性、彌漫性的腦和脊髓的白質脫髓鞘性病變。其病變主要分布在大腦、腦干、小腦和脊髓的灰質和白質，其為單向病程，治療上給予皮質類固醇激素治療，病程歷經數(shù)周，存活者常遺留明顯的功能障礙。而本組4例從臨床表現(xiàn)及影像學檢查方面不符合ADEM的診斷。其次還得與腦血管病、多發(fā)性硬化、后部白質腦病、酒精中毒、營養(yǎng)不良的原發(fā)性胼胝體變性、吸毒、CO中毒、胼胝體發(fā)育不全、胼胝體腫瘤、淋巴瘤以及電解質紊亂引起的橋外髓鞘溶解等鑒別［6］。這些導致的胼胝體病變的病理及影像學改變多為不可逆性的過程，病程較長，在經治療后往往遺留神經功能障礙或影像學的異常，故可與之鑒別。

［1］ Tada H，Takanashi J，Barkovich AJ，et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion［J］.Neurology，2004，63(10):1854 －1858.

［2］ Takahashi M，Yamada T，Nakashita Y，et al.Influenza virus-induced encephalopathy:clinicopathologic study of an autopsied case［J］.Pediatr Int，2000，42(2):204 － 214.

［3］ Takanashi J，Maeda M，Hayashi M.A neonate showing a reversible splenial lesion［J］.Arch Neurol，2005，62(9):1481 －1482.

［4］ Conti M，Salis A，Urigo C，et al.Transient focal lesion in the splenial of the corpus callosun:MR imaging with an attempt to clinical-physiopathological explanation and review of the literature［J］.RadiolMed，2007，112(6):921 －935.

［5］ Mirsattari SM，Lee DH，Jones MW，et al.Transient lesion in the splenium of the corpus callosum in an epleptic patient［J］.Neurology，2003，60(11):1838-1841.

［6］ 趙春雨，蔣瀟瀟，蘇志強.胼胝體病變［J］.國際神經病學神經外科學雜志，2007，34(6):534 －538.