陳光 高云 賈米山 李占英 田彥卿

(河北省保定市第三醫(yī)院 保定 071000)

心包腫瘤誤診為結(jié)核性心包炎1例

陳光 高云 賈米山 李占英 田彥卿

(河北省保定市第三醫(yī)院 保定 071000)

1 病例資料

患者,女性,35歲,農(nóng)民。因左胸痛、氣短20 d,咳嗽、發(fā)熱 1周于2009年 11月 11日以“心包積液性質(zhì)待查”收入我院?；颊呔売?009年10月21日無明顯誘因開始出現(xiàn)左胸痛,深吸氣加重,伴氣短,活動后加重。無心悸及夜間陣發(fā)性呼吸困難。曾于當?shù)乜h醫(yī)院就診懷疑有心包積液,至北京某醫(yī)院就診,行心包閉式引流術,引流出血性積液約1000 ml,上述癥狀有所緩解,疑診“結(jié)核性心包炎”,轉(zhuǎn)至結(jié)核病醫(yī)院就診,給予“異煙肼、利福平、乙胺丁醇”等抗結(jié)核治療。2009年11月3日患者出現(xiàn)咳嗽,無痰。伴發(fā)熱,體溫最高38.5℃。無寒戰(zhàn)、大汗。無頭暈、頭痛,無惡心、嘔吐,為進一步治療收住我院。

既往健康,否認有結(jié)核病史及接觸史。否認高血壓、冠心病及糖尿病史。

入院查體：T36.5℃P80次/min R20次/min BP85/55 mmHg。周身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸廓對稱,心前區(qū)可見一心包閉式引流管。雙側(cè)呼吸動度減低,觸覺語顫減弱,雙肺下叩濁音,呼吸音減低,未聞及干濕性啰音。叩診心界向右側(cè)輕度增大,心律齊,未聞及雜音,腹平坦,未見胃腸型、蠕動波,肝脾未觸及。雙下肢不腫。

入院后行相關檢查：

血常規(guī)：白細胞7.8×109/L,紅細胞 2.68×1012/L,血紅蛋白 72.2 g/L,血小板373.1×109/L。心電圖無異常。血生化示總蛋白48 g/L,白蛋白30.9 g/L?？购丝贵w陰性。甲狀腺功能正常。PPD(+)。血紅細胞沉降率35 mm/h。余項正常。

心包超聲探查：心包腔內(nèi)探及液性暗區(qū),右室膈面可見引流管回聲。舒張期測左室側(cè)壁近心尖區(qū)液性暗區(qū)約0.7 cm,左室后壁液性暗區(qū)約1.2 cm。心包膜不均勻增厚約0.7 cm,并可見纖維素粘連。右心房上方心包腔內(nèi)探及一混合性回聲團塊,大小6.0 cm×3.5 cm,形態(tài)尚規(guī)則。胸腔超聲坐位探查：右側(cè)胸腔探及液性暗區(qū),最厚72 mm,左側(cè)胸腔探及液性暗區(qū),最厚72 mm。雙側(cè)胸腔暗區(qū)內(nèi)可見弱回聲光點,內(nèi)均可見壓縮的肺組織回聲。腹腔超聲少量腹腔積液。

胸部CT：心包增大,雙側(cè)胸腔液性暗區(qū),右肺下可見少量索條狀陰影。心臟薄層掃描CT報：心界增大,心包增厚,心包腔內(nèi)可見弧狀液性密度區(qū),心包腔內(nèi)可見引流管影像。心臟右側(cè)緣可見不規(guī)則混雜密度區(qū),內(nèi)可見類圓形低密度,界線欠清楚,大小約9.6 cm×5.0 cm。前縱隔及弓旁可見多個軟組織密度結(jié)節(jié),密度欠均勻,界線不清。雙肺野未見異常。

心包積液化驗常規(guī)：外觀血性標本,李瓦特試驗陽性,細胞數(shù)560×106/L,單核70%,多核30%。心包積液生化：總膽固醇2.87 mmol/L,乳酸脫氫酶732.4U/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶38.5 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶27.6 U/L,總蛋白40.6 g/L,腺苷脫氨酶16.7 U/L,C-反應蛋白40.74mg/L。心包積液抗結(jié)核抗體陰性,抗酸桿菌PCR(-)。心包積液病理未查到瘤細胞。

胸腔積液化驗常規(guī)：外觀黃色微渾,李瓦特試驗陰性,白細胞總數(shù)500×106/L。胸腔積液生化報：總膽固醇1.61 mmol/L,乳酸脫氫酶166.9 U/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶9.50 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶10.8 U/L,總蛋白26.1 g/L,腺苷脫氨酶 6.2 U/L,C-反應蛋白27.50 mg/L。胸腔積液抗結(jié)核抗體陰性,抗酸桿菌PCR(-)。胸腔積液病理未查到瘤細胞。

入院初步診斷：心包積液性質(zhì)待查,雙側(cè)胸腔積液性質(zhì)待查。根據(jù)上述化驗及檢查,不支持結(jié)核性胸膜炎及結(jié)核性心包炎診斷,于2009-11-25行CT引導下經(jīng)皮心包腫塊穿刺術,術程順利,術后病理診斷為：小細胞惡性腫瘤,涂片可見異型細胞。心包腫物穿刺活檢病理免疫組化：小細胞惡性腫瘤(原始神經(jīng)外胚葉腫瘤),免疫組化：CD99(+),CD56(+),LCA(-),Syn(弱+),CK(-),S-100(-),Desmin(-),EMA(-)。頭顱MRI平掃及增強未見異常。最后診斷：心包原始神經(jīng)外胚層腫瘤,雙側(cè)胸膜、腹膜轉(zhuǎn)移。

2 討論

原始神經(jīng)外胚層腫瘤分為中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(cPNET)及周圍性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNET)。pPNET是一種高度惡性的來源于原始神經(jīng)外胚層的小圓細胞腫瘤。具有向神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)細胞和間葉組織分化的潛能。惡性程度高,侵襲性強[1]。易發(fā)生于深部軟組織,軀干及肢體常見,骨 、椎管 、鼻腔、腎 、胰腺、腮腺、膀胱、睪丸、子宮、卵巢、陰道、直腸、淋巴結(jié)等部位均可發(fā)生,而發(fā)生在心包及心肌層極其罕見[2]。轉(zhuǎn)移迅速,肺、胸膜及骨轉(zhuǎn)移常見。多發(fā)于兒童及青年人,5～20歲高發(fā)。免疫組化有助于PENT的診斷,目前治療主要采取擴大的外科手術切除加大劑量放療和多種藥物聯(lián)合化療[3]。

該例患者為青年女性,本病例呈亞急性起病。表現(xiàn)為胸痛,氣短,咳嗽呼吸道癥狀,發(fā)熱全身中毒癥狀,PPD(+),為血性心包積液合并雙側(cè)胸腔積液,積液常規(guī)化驗為滲出液,多見于多發(fā)性結(jié)核性漿膜炎,診斷為結(jié)核性心包炎似有一定理由。但該患者不符合結(jié)核性心包炎的特點更值得注意：(1)臨床癥狀：患者首先出現(xiàn)胸痛、氣短呼吸道癥狀,而發(fā)熱癥狀是在發(fā)病2周后且應用抗結(jié)核藥物情況下出現(xiàn),停用結(jié)核藥物后體溫逐漸恢復正常,故發(fā)熱考慮為結(jié)核藥物所致藥物熱。(2)既往健康,無結(jié)核病史及接觸史,不伴乏力、盜汗結(jié)核中毒癥狀。(3)血性心包積液需警惕惡性積液。(4)心包積液生化腺苷脫氨酶16.7 U/L,而結(jié)核性心包積液腺苷脫氨酶多高于35 U/L。所以本例更應考慮到惡性積液等非結(jié)核性疾病的可能。

通過本例,提醒我們臨床在工作中,如遇到心包積液尤其是血性心包積液的患者不要急于給予抗結(jié)核治療,需要全面結(jié)合臨床癥狀、體征、病情變化特點及化驗輔助檢查等相關資料,綜合分析積液性質(zhì),警惕與非結(jié)核性積液尤其是惡性積液的鑒別診斷。

[1]Juan Rosai.回允中主譯.阿克曼外科病理學[M].第8版.沈陽：遼寧教育出版社,1999：2318.

[2]Charney DA,Charney JM,Chali VS,Teplitz C.Primitive neuroectodemral tumer of the myocardium：a case report,review of the literature,immunohistochemical and ultrastructural study[J].Hum Pathol,1996,27(12)：1365-1397.

[3]霍真,劉徒平,梁智勇,陳杰.心包原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例報道并文獻復習[J].診斷病理學雜志,2005,12(3)：181-184.

2010-11-09)

(本文編輯：范永德)