譚 熹 肖佩玲

（湖南省人民醫(yī)院血液腫瘤科，湖南 長沙 410005）

原發(fā)性血小板增多癥是一種少見的慢性骨髓增生性疾病，并且易誤診。該病可導(dǎo)致血栓形成，導(dǎo)致栓塞癥狀，且有自發(fā)出血傾向，應(yīng)引起廣大醫(yī)生的重視。原發(fā)性血小板增多癥的臨床癥狀主要表現(xiàn)為血栓或出血等癥狀，臨床檢驗(yàn)示外周血中血小板明顯增多，功能出現(xiàn)異常，骨髓中的巨核細(xì)胞過度增殖[1]。因?yàn)榇祟惣膊〗?jīng)常有出血現(xiàn)象的發(fā)生，因此該病又名“出血性血小板增多癥”。本病的發(fā)病率低，發(fā)病年齡一般處于40～60歲，發(fā)生于小兒身上極為少見?，F(xiàn)為探究原發(fā)性血小板增多癥的發(fā)病特點(diǎn)，現(xiàn)筆者將對2008年11月至2010年2月期間48例原發(fā)性血小板增多癥患者的治療進(jìn)行相關(guān)探究。

1 資料與方法

1.1 患者資料

從2008年11月至2010年2月期間在我科住院的原發(fā)性血小板增多癥患者有48例，其中男性患者為36例，女性患者為12例，年齡＜20歲的有6例，20～40歲的有12例、40～60歲的有26例、60～80歲的有4例。48例患者都進(jìn)行了以下檢查：頭部CT檢查、顱內(nèi)多普勒檢查、血小板聚集試驗(yàn)、心臟超聲波檢查、腹部超聲波檢查、血尿便常規(guī)檢查、骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查、凝血常規(guī)檢查

1.2 致病因素

原發(fā)性血小板增多癥是一種造血干細(xì)胞的克隆性疾病，其巨核細(xì)胞-血小板占優(yōu)勢增殖的機(jī)制還不清楚。該病出血的因素是由于患者的血小板（血小板產(chǎn)生率是健康人的6倍以上）雖多，但血小板的功能存在很大缺陷，如血小板黏附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子活性減低等[2]。

1.3 癥狀表現(xiàn)

肝腫大患者有7例，脾腫大患者有12例，有血栓癥狀的患者有8例，有出血癥狀的患者有16例，有頭暈、乏力等癥狀的患者有5例。

1.4 檢查結(jié)果

1.4.1 血象

血小板的數(shù)量在（1000～3000）×109/L之間，其數(shù)量最高可達(dá)20000×109/L?；颊哐“宓男螒B(tài)一般情況下都是正常的，可是有小型以及畸形或者巨大型的，且經(jīng)常聚集在一起成為一堆，偶爾情況下會見到巨核細(xì)胞碎片以及裸核。白細(xì)胞的數(shù)量一般在(10～30)×109/L之間，偶然的情況下可以達(dá)到(40～50)×109/L，但是一般的情況下白細(xì)胞的數(shù)量不會超過50×109/L。因?yàn)槭а胁簧贁?shù)患者可出現(xiàn)低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不均勻，多染性、中心淡染、豪-膠小體以及嗜堿性點(diǎn)彩。

1.4.2 骨髓象

核細(xì)胞增生活躍或尤為活躍，巨核細(xì)胞增生特別明顯，原始以及幼稚巨核增多，并且有大量血小板聚集成為一堆。

1.4.3 出、凝血試驗(yàn)

患者出血時(shí)間會延長，凝血酶原消耗時(shí)間變短，血塊退縮不良。ADP誘導(dǎo)的聚集功能下降、腎上腺素降低、血小板黏附功能下降，但對膠原聚集反應(yīng)一般情況下還是正常的。凝血酶原時(shí)間正?；蜓娱L，白陶土部分凝血活酶時(shí)間也會延長。

1.4.4 血清酸性磷酸酶、血尿酸、乳酸脫氫酶都會不同程度的增高，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性也會增高。部分患者因?yàn)檠“灞黄茐模芏噔涬x子雙方在血液中，從而引起假性高血鉀癥。

1.5 醫(yī)治方法

所有患者服用羥基脲，每天服用劑量為0.5～2.0g，通過肌內(nèi)注射方式隔日為患者注射α干擾素300萬U，治療時(shí)間為3～6個(gè)月[3]。

1.6 療效基準(zhǔn)

“患者血小板的數(shù)量恢復(fù)正常，沒有明顯的臨床表現(xiàn)”是判斷療效緩解的標(biāo)準(zhǔn)?！盎颊哐“鍞?shù)量和醫(yī)治前相比下降50%且臨床癥狀有減輕的趨勢”是判斷癥狀進(jìn)步的標(biāo)準(zhǔn)?！鞍Y狀不能獲得部分緩解”視為醫(yī)治無效。

1.7 醫(yī)治效果

通過上述治療，有3例腦梗死患者醫(yī)治3個(gè)月后癱側(cè)肢體的肌肉力量顯著恢復(fù)，腦梗死癥狀尚未復(fù)發(fā)。16例患者的出血癥狀全部消失。7例肝腫大患者肝部恢復(fù)正常，12例脾腫大患者脾臟恢復(fù)正常。其中有2名患者通過肌內(nèi)注射方式注射α干擾素合并羥基脲的初期有輕度乏力且可忍受的流感癥狀。所有患者中有14例隨訪6個(gè)月，沒有因?yàn)樵l(fā)性血小板增多癥致死的，也未發(fā)現(xiàn)急性髓系白血病和骨髓增生異常綜合征者。

2 病理探究

原發(fā)性血小板增多癥是一種發(fā)病率較低的疾病，每年的發(fā)病率大約是每10萬人中才有0.1個(gè)人，40歲以上的成年人為該病的易發(fā)人群[4]。表現(xiàn)癥狀因個(gè)體差異而呈現(xiàn)出多樣性，癥狀輕的患者表現(xiàn)出頭暈、無力；癥狀重的患者則有出血的癥狀或血栓形成，且出血的部位一般都是胃腸道，且易反復(fù)發(fā)作。由于該病發(fā)病率較低，加之又沒有明顯的臨床癥狀，因此，錯(cuò)科收治的情況時(shí)有發(fā)生。本組患者中因?yàn)楦尾磕[大，黑便等癥狀被院外醫(yī)生誤診為肝硬化，收入消化科患者有兩例；因語言障礙、全身乏力、視力模糊等癥狀以腦梗死收入神經(jīng)內(nèi)科患者有3例，此3名患者后經(jīng)血常規(guī)、骨髓檢查、結(jié)合脾大等臨床表現(xiàn)才確診為原發(fā)性血小板增多癥。可見該病的臨床表現(xiàn)不典型，加之一些小型醫(yī)院對此類患者接觸較少，考慮欠缺周到，這些都為疾病的診斷帶來了很大難度，因此，廣大醫(yī)務(wù)人員在臨床診斷上一定要高度重視，方能防止誤診現(xiàn)象的發(fā)生。

本病的醫(yī)治主要是改善微動脈和微靜脈之間的血液循環(huán)，減少患者血小板的聚集，使用免疫抑制劑防止出血癥狀以及血栓的發(fā)生。本組48例患者使用α干擾素合并羥基脲，療效顯著，有效率達(dá)到了100%，對患者進(jìn)行了3～6個(gè)月的醫(yī)治觀察，未曾發(fā)現(xiàn)梗死癥狀和出血癥狀。由于出血癥狀和血栓的形成與血小板的功能有著極為密切的關(guān)系，因此，應(yīng)對該類患者血小板的數(shù)量和血小板功能進(jìn)行定期隨訪，并采取積極的醫(yī)療措施，以防患者因?yàn)榇罅砍鲅蛘哐òY狀而致死。

[1]王兆鉞.原發(fā)性血小板增多癥分子機(jī)理與臨床研究的進(jìn)展[J].血栓與止血學(xué),2007,15(5)：33-34.

[2]羅宏山.血小板單采術(shù)、羥基脲、α干擾素合并治療原發(fā)性血小板增多癥臨床分析[J].熱帶醫(yī)學(xué)雜志,2005,5(4)：89-90.

[3]吳文,閆驊.羥基脲加干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥的臨床療效研究[J].臨床血液學(xué)雜志,2003,16(2)：61-62.

[4]于俊杰,孫淑芹,王英杰,等.干擾素和羥基脲治療原發(fā)性血小板增多癥的療效觀察[J].臨床腫瘤學(xué)雜志,2006,26(3)：108-109.