范勝坤

(成都市大邑縣人民醫(yī)院 成都 611330)

先天性多發(fā)性肺囊腫是發(fā)生在胸部的一種少見的先天發(fā)育畸形。筆者回顧性分析了100例經(jīng)病理證實的的先天性多發(fā)性肺囊腫CT表現(xiàn),旨在加深對本病的認(rèn)識,以期在今后的工作中提高對本病的診斷準(zhǔn)確率。

1 臨床資料

搜集2004年1月至2008年1月病理證實的的先天性多發(fā)性肺囊100例,其中男性64例,女性36例,年齡4～60歲,平均年齡32歲。100例主訴中有咳嗽90例,反復(fù)咯血60例,咳嗽伴咯痰95例,繼發(fā)肺部感染40例,胸悶不適5例,無任何癥狀,在正常體檢時偶然發(fā)現(xiàn)4例。100例先天性多發(fā)性肺囊腫術(shù)前均采用GE Hispeed螺旋亞秒CT機作胸部CT掃描,掃描參數(shù)螺旋層厚/層距10/10mm 120Kv 200 mA 1S Pitch 1.5標(biāo)準(zhǔn)重建。90例作HRCT掃描 軸掃 層厚/層距1mm/5mm 140Kv 200mA 1s 骨重建。35例作增強掃描,增強時使用高壓注射器3mL/s的流率靜脈注射優(yōu)維顯(300mgl/mL)80mL,注藥后30s掃描,并測量平掃及增強后的CT值。

2 結(jié)果

部位:分布較廣,100例先天性多發(fā)性肺囊腫位于左肺58例,其中上葉24例,下葉34例;右肺25例,其中上葉6例、中葉8例,下葉11例;雙肺下葉17例。形態(tài):有2種形態(tài),一是多發(fā)大小近似的囊腔,直徑0.5～1.0cm,囊壁光滑而薄,個別有液面,極似囊狀支氣管擴張,本組65例。另一種是一個較大的囊腔,內(nèi)有多數(shù)小囊腔,本組35例。2種均未見印戒征。囊腫強化:15例囊腫壁輕度強化,CT值較平掃時上升10HU左右,22例囊腫壁明顯強化,CT值較平掃時上升了35HU左右,5例囊腫內(nèi)部均無強化。囊腫周圍繼發(fā)改變:100例均有程度不一的肺葉發(fā)育不全,胸廓變小,肋間隙變窄。68例周圍有局限性肺氣腫表現(xiàn)。20例周圍有滲出性改變。55例周圍可見纖維化病變

3 討論

3.1 先天性多發(fā)性肺囊腫的病理基礎(chǔ):

先天性多發(fā)性肺囊腫的形成與肺芽的發(fā)育障礙有關(guān)。肺芽來自胚胎的原始前腸,從胚胎第六周起兩肺芽開始分葉,右側(cè)三葉、左側(cè)二葉形成肺葉的原基。支氣管在肺內(nèi)一再分支,形成支氣管樹,其末端膨大形成肺泡。支氣管的發(fā)育是從索狀組織演變成為中空的管狀組織,當(dāng)胚胎發(fā)育停滯時,則不能使索狀結(jié)構(gòu)演變?yōu)樨炌ǖ墓軤罱Y(jié)構(gòu),遠(yuǎn)端肺芽則被隔離,支氣管內(nèi)的分泌物不能排出,而逐漸積聚膨脹形成囊腫。根據(jù)發(fā)育障礙的時間及部位可出現(xiàn)多種表現(xiàn):如果不發(fā)育的索狀部分已經(jīng)分支,即涉及多個支氣管芽,則形成多發(fā)性肺囊腫;而未分支者只涉及一個支氣管芽則形成孤立性囊腫。一般囊腫的壁菲薄,與支氣管組織結(jié)構(gòu)相同:內(nèi)層為纖毛上皮或柱狀上皮,其囊壁周圍有平滑肌、軟骨、粘液腺和彈力纖維組織。它們可以分泌較稠厚的液體,液體內(nèi)含有較多的蛋白質(zhì)成分。分泌物不能排出,常時間積聚則形成含液囊腫,當(dāng)囊腫與支氣管相通時,有空氣進入,液體排出則形成含氣囊腫,如果囊腫繼發(fā)感染,則囊腫壁增厚,強化明顯(因囊腫壁有肉芽組織增生),囊內(nèi)可見液氣平面。

3.2 先天性多發(fā)性肺囊腫的CT表現(xiàn)

表現(xiàn)為圓形或類圓形氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或多發(fā)環(huán)狀囊腫,邊界清楚,囊壁薄而均勻,一般都有肺發(fā)育不良,胸廓塌陷,無印戒征。CT平掃及增強對含氣和含液囊腫的診斷有特異性,較易診斷。但支氣管囊腫反復(fù)感染也易誤診為肺結(jié)核、肺膿腫或者囊狀支氣管擴張等,該類肺囊腫的明顯特點是同一部位病灶反復(fù)感染,病變吸收到一定程度后抗感染治療無效[7]。病理學(xué)上肺囊腫內(nèi)沒有碳末沉著。

3.3 先天性多發(fā)性肺囊腫的鑒別診斷

(1)囊狀支氣管擴張:多發(fā)生于兩肺下部胸膜下5mm的范圍內(nèi),臨床上常有多咳,多痰及咯血等典型癥狀,CT表現(xiàn)有印戒征,杵狀及蜂窩肺(3～5mm直徑大小)等等,另外還有小葉間隔增厚、肺氣腫、肺不張,、周圍炎癥及纖維化等征象,一般無肺葉發(fā)育不全。支氣管擴張腔內(nèi)多有積液,而多發(fā)性肺囊腫內(nèi)一般無積液,推測是由于前者支氣管管壁彈性組織不足,收縮無力,分泌物難以完全排除所致,而后者膨脹的管壁不乏彈性組織,收縮時能將分泌物完全排出[2]。文獻報道支氣管擴張常因伴行有肺動脈分支顯示,橫斷面形成“印戒征”,認(rèn)為此征是支氣管擴張的特征性表現(xiàn),而多發(fā)性肺囊腫卻無印戒征表現(xiàn),推測是囊腫有一定占位效應(yīng)而推移了伴行的動脈。(2)小葉中心型肺氣腫及肺大泡:屬肺內(nèi)空腔性病變,一般多見于老年人,慢性支氣管炎病人常見,多發(fā)生在肺尖、肺底、肺外帶胸膜下等,有或無完整的壁,壁菲薄,無液平,周圍一般無滲出性病變,無肺葉發(fā)育不全。(3)慢性多房型肺膿腫,一般以多房性空洞為主,壁較厚,有或無液平,空洞周圍可見不同程度慢性炎癥形成的纖維化病變。(4)繼發(fā)性肺結(jié)核:臨床上有咳嗽,咯痰,咯血,潮熱,盜汗等典型癥狀,CT表現(xiàn)病變呈多形性,好發(fā)于上葉尖后段及下葉背段,多發(fā)大小不一空洞周圍有增殖性、滲出性及纖維化、鈣化等衛(wèi)星病灶。

總之,筆者認(rèn)為先天性多發(fā)性肺囊腫與上述疾病由于病理成因不同,所形成的影像表現(xiàn)雖相似卻本質(zhì)上又有所不同,通過仔細(xì)觀察CT片上大多數(shù)病灶的形態(tài)、大小、腔內(nèi)積液積氣情況,周圍組織結(jié)構(gòu)的改變及結(jié)合病史可以作出準(zhǔn)確的鑒別診斷。

[1]董其龍,沈永榕,肖慧,等.先天性肺支氣管囊腫X線、CT診斷[J].罕少疾病雜志,2003,1:56.

[2]謝崗.支氣管擴張癥與多發(fā)先天性支氣管肺囊腫影像鑒別[J].貴陽醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2009,1:34.

[3]周忠潔,趙曉君,黃磊,等.先天性支氣管囊腫的影像學(xué)診斷[J].現(xiàn)代實用醫(yī)學(xué),2007,9:123.

[4]周昌谷,余永清,任素容,等.支氣管囊腫的CT診斷及鑒別診斷[J].中國實用醫(yī)藥,2009,32:90.

[5]翟躍杰,吉金鐘.成人先天性肺內(nèi)支氣管囊腫的影像學(xué)診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2007,12:89～90.

[6]蔣亞平,楊軍,周康榮.肺內(nèi)支氣管囊腫的CT診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2002,12:78～80.

[7]楊風(fēng)云,劉回耀,林君.支氣管囊腫的CT表現(xiàn)[J].中國全科醫(yī)學(xué),2006,9:19.

[8]李松年,唐光健.現(xiàn)代全身CT診斷學(xué)[J].中國醫(yī)藥科技出版社,2000,11:45.