陳偉強，蘇 杰，劉 浩

骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種原因不明、起源于纖維組織的類腫瘤疾病。該病發(fā)生率為1∶4000～10000，多發(fā)生于四肢長骨，顱面部纖維結(jié)構(gòu)不良少見，而顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于額-眶骨-蝶骨。該部位骨纖維結(jié)構(gòu)不良主要表現(xiàn)為頭面部外觀異常，視力障礙及突眼?，F(xiàn)對我科1996～2009年收治的5例額-眶骨-蝶骨纖維結(jié)構(gòu)不良經(jīng)顱手術(shù)治療臨床資料進行總結(jié)，以探討臨床診斷和手術(shù)方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組5例患者，男2例，女3例;年齡14～37歲，平均年齡22.6歲。病程3～10年，平均年齡6年。臨床表現(xiàn):本組患者均為單側(cè)發(fā)病，額-眶骨隆起頭顱骨不對稱，視神經(jīng)管狹窄，伴有突眼。無顱高壓癥狀。影像學(xué)檢查:5例均行X線片檢查和CT檢查，表現(xiàn)為:額-眶骨-蝶骨骨密度增高、增厚，磨砂玻璃樣改變，局部膨大、擴張，視神經(jīng)管狹窄，視神經(jīng)受壓。

1.2 手術(shù)方法 本組5例患者均在全麻下行額-眶骨-蝶骨病灶切除+視神經(jīng)管減壓+顱骨成形術(shù)，最近2例計算機術(shù)前模擬切除后三維塑形鈦網(wǎng)成形術(shù)。具體方法:患者術(shù)前行頭顱CT薄層掃描(每2 mm1層)，并將信息傳輸?shù)矫蓝樟?，由該公司對患者二維圖像進行電腦三維圖像合成，顯示顱骨三維重建圖像，再經(jīng)過輔助測試技術(shù)(computer-aided test，CAT)系統(tǒng)建立病變數(shù)學(xué)模型，模擬切除病灶范圍，并傳輸?shù)綗o模多點成型設(shè)備上將鈦板壓制成型，再通過CAT系統(tǒng)對制成的修復(fù)體進行檢測，實現(xiàn)顱骨修補體與顱骨缺損處的滿意整合。見圖1。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 本組5例手術(shù)切除的異常骨質(zhì)病理檢查均報告為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。骨磨片標本見骨小梁較細，網(wǎng)眼小，外板、板障和內(nèi)板無明顯分界，三者合而為一，即類似于板障結(jié)構(gòu)，但又不同于正常板障結(jié)構(gòu)。鏡下病灶可見大量不成熟幼稚的骨組織和疏松纖維結(jié)締組織，以纖維組織為主，部分排列呈囊狀和漩渦狀，其散在新生的骨小梁、小梁周邊無成骨細胞。見圖2。

2.2 手術(shù)結(jié)果 本組5例病例中，4例實行了根治術(shù)，1例行次全切除;都加行視神經(jīng)管減壓術(shù)，其中1例為預(yù)防性減壓術(shù)。全部病例均改善了面容;無并發(fā)癥及死亡病例。

2.3 隨訪結(jié)果 經(jīng)2～10年的隨訪，無復(fù)發(fā)病例。4例視力障礙均得以改善，1例無癥狀出現(xiàn)。

3 討論

顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱顱骨纖維異常增生癥，青年及兒童多見，女性多于男性。該病病因和發(fā)病機制不明，是一種進展緩慢的良性病變。臨床上分3型:單骨型、多骨型和Mclune-Albright綜合征［1］。顱骨多發(fā)生于額-眶骨-蝶骨，顱骨明顯增厚向外突出，向顱內(nèi)突出少見。主要表現(xiàn)頭面部畸形外觀改變，多為單側(cè)，視力障礙，無腦受壓癥狀。主要的影像學(xué)檢查為X線片檢查、CT檢查，分為三型。(1)囊腫型:多見于發(fā)病早期或顱蓋部位的病變，在顱骨的板障之間可見大小不等的囊腫樣骨密度減低區(qū)，有的表現(xiàn)為多房性，板障增寬，外板隆起變薄，而內(nèi)板常不受影響。(2)硬化型:多見于病變晚期或位于顱底部位的病變，病變較廣泛，常引起顱骨畸形改變，骨質(zhì)增厚，陰影密度增大呈“象牙質(zhì)”硬化改變，多見于額骨的眶板及蝶骨的小翼部位。(3)混合型:為囊腫型和硬化型同時存在，多見于顱骨穹隆部，范圍較小者需要與腦膜瘤引起的顱骨改變相鑒別。有軟骨組織存在時，呈云絮狀或棉團樣陰影。骨組織較多時可呈磨玻璃狀。CT檢查優(yōu)點為克服X線中多種組織結(jié)構(gòu)重疊的缺陷，能準確判斷病變范圍及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，可指導(dǎo)手術(shù)方案的選擇［2］。MIR檢查信號呈多樣性，無特異性，但可觀察病灶周圍組織情況，并有助于與前顱底腫瘤和眶周腫瘤的鑒別。

手術(shù)切除病灶、視神經(jīng)管減壓一期顱骨成形術(shù)是治療本病、搶救視力的唯一方法。放射治療和化療無明顯效果［3］。該病在青春期前發(fā)展較快，至青春期以后可停止發(fā)展，故手術(shù)時機的選擇很重要。對于青少年及兒童，骨纖維結(jié)構(gòu)不良處于活動期，應(yīng)實行預(yù)防性手術(shù)防止視力下降。而年齡低于10歲的患者復(fù)發(fā)率高，且會帶來較多并發(fā)癥;10歲以上的患者手術(shù)治療往往沒有復(fù)發(fā)，并且侵襲性病變在青春期后均變的穩(wěn)定。成年患者無癥狀的骨纖維結(jié)構(gòu)不良可以動態(tài)觀察不需要治療，而對于出現(xiàn)視力障礙，為挽救視力應(yīng)盡早手術(shù)。視力下降嚴重時，視神經(jīng)可對缺血的代償喪失，視力下降會加速，所以，爭取在視力出現(xiàn)快速下降的初期手術(shù)是正確的［4］。視力完全喪失達1個月以上患者已失去了手術(shù)時機。手術(shù)時機應(yīng)選擇在疾病相對穩(wěn)定期，以減少復(fù)發(fā)，嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。

手術(shù)原則和目的是采取根治性手術(shù)視神經(jīng)管減壓同時行一期整形恢復(fù)正常面容。一般認為，病變引起的視力受損是由于視神經(jīng)孔狹窄壓迫視神經(jīng)造成的。所以，如果骨纖維異常增生綜合征位于眶部，應(yīng)該早期切除，并進行視神經(jīng)管減壓，可以有效預(yù)防視力減退，并且手術(shù)造成神經(jīng)系統(tǒng)受損的危險并不大。如果已經(jīng)出現(xiàn)視力受損，更應(yīng)該早期手術(shù)進行視神經(jīng)減壓。另一種機制可能是眼球的移位和扭曲，牽拉視神經(jīng)造成視力減退甚至喪失。也有血管性原因造成視力下降的報道。但有作者認為，視力受損最可能的原因是病變內(nèi)的出血、黏液或者快速囊性增長等形成占位性病變，壓迫視神經(jīng)。在這種情況下，單純視神經(jīng)管減壓效果不明顯。所以對于視力受損的患者應(yīng)該仔細分析其解剖學(xué)基礎(chǔ)，如果不是由于視神經(jīng)管狹窄造成的，而是由于原發(fā)或繼發(fā)的占位性病變造成了視力受損，則應(yīng)手術(shù)切除占位性病變在內(nèi)的病灶，以挽救視力。但是，應(yīng)注意手術(shù)切除顱骨纖維異常增生的病灶時，特別是行視神經(jīng)管減壓時應(yīng)特別小心。在不具備高速顱鉆的情況下，使用手搖顱鉆及咬骨鉗，進行骨纖維異常增生癥的手術(shù)是十分危險的。手術(shù)中要使用高速顱鉆，并在顯微鏡下手術(shù)者有效的控制顱鉆不傷及正常的神經(jīng)和血管。

對于手術(shù)病灶切除的范圍，過去由于該病自限性生長，大多是局部骨切除或僅僅磨平突出部分以達到整形目的，盡管顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良惡變率低(0.4%)，惡變?yōu)楣侨饬?、纖維肉瘤、軟骨肉瘤或巨細胞肉瘤，但它是正常骨惡變率0.001%的400倍［5］。因此，雖然病變顱骨范圍廣泛全切病灶困難，還是要盡可能切除達到手術(shù)效果及整形目的，防止復(fù)發(fā)。視神經(jīng)管減壓僅磨除上壁是不夠的，應(yīng)當(dāng)對其上、內(nèi)、外3個壁的180°～270°減壓，累及視神經(jīng)的病變骨質(zhì)應(yīng)磨除，防止復(fù)發(fā)。因骨纖維異常增生綜合征是由于視神經(jīng)孔狹窄壓迫視神經(jīng)造成的無需打開視神經(jīng)鞘。

眶頂及顱底重建是此類手術(shù)防止并發(fā)癥的關(guān)鍵，本組手術(shù)采用“三明治”法重建顱底即用人工腦膜補片、明膠海綿和自體帶蒂顱骨膜用生物膠固定于顱底防止腦脊液漏;用滅活的骨瓣或鈦網(wǎng)重建眶頂可以防止術(shù)后出現(xiàn)搏動性突眼。本組近2例患者術(shù)前先制作了顱骨三維重建圖像建立病變數(shù)學(xué)模型，模擬切除病灶范圍并在修復(fù)體上標識，術(shù)中依次切除病灶，用塑形材料修補缺損處改善顱面部外觀，均得到滿意效果。面部整形的要求對于青少年患者更為重要，大大降低了疾病對患者心理健康的影響。

總之，隨著影像學(xué)的發(fā)展，顯微技術(shù)的不斷提高經(jīng)顱手術(shù)治療額-眶骨-蝶骨纖維結(jié)構(gòu)不良首選方法，充分的術(shù)前準備，選擇合適的手術(shù)時機，可以最大限度的保留或挽救視力，新型顱骨修補材料的應(yīng)用使得面容整形更加美觀。并且大大降低了多種并發(fā)癥的發(fā)生。

［1］劉復(fù)生，劉彤華，主編.腫瘤病理學(xué)［M］.北京:北京醫(yī)科大學(xué)、中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1997:213-221.

［2］蔡明俊，舒 凱，郭東生，等.顱骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷和治療［J］.中國臨床神經(jīng)外科雜志，2009，14(3):137-139.

［3］王忠誠，主編.王忠誠神經(jīng)外科學(xué)［M］.武漢:湖北科技技術(shù)出版社，2008:897.

［4］李學(xué)真，趙繼綜.顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床特點及治療［J］.北京醫(yī)學(xué)，2005，27(9):537-539.

［5］Katz BJ，Nerad JA.Ophthalmic manifestations of fibrous dysplasia:a disease of children and adults［J］.Ophthalmology，1998，105(12):2207-2215.