56例干下型室間隔缺損的外科治療

譚 威，李儒正，邢 杰，張 紅，曹一秋

(海南省人民醫(yī)院心臟外科，海南 ?？?570311)

室間隔缺損(Ventricular septal defect，VSD)為最常見(jiàn)的非紫紺型先天性心臟病之一，干下型室間隔缺損約占室間隔缺損的10%，通常位于右室流出道漏斗部，缺損上緣直接與肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈右冠瓣相連。VSD有自然閉合的可能性，小室間隔缺損大，約有20%患兒在不同年齡內(nèi)閉合，隨著年齡的增長(zhǎng)，VSD閉合的可能性減少，然而干下性室間隔缺損幾乎不會(huì)自愈[1]。干下型室間隔缺損在亞洲人種中多見(jiàn)，介入通常比較難以成功治療，甚至在介入治療后造成主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全，需要外科干預(yù)。若不能及時(shí)或正確干預(yù)，往往較早造成肺動(dòng)脈高壓及主動(dòng)脈瓣返流，從而造成嚴(yán)重后果，因此早期、正確外科處理干下型室間隔缺損尤為重要。1990年1月至2010年3月我院共收治干下型室間隔缺損56列，現(xiàn)將其臨床特點(diǎn)及外科處理方法進(jìn)行總結(jié)分析如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例56例，男37例，女19例，年齡1歲3個(gè)月～46歲，體重7.5～65 kg，VSD直徑0.5～2.5 mm，合并主動(dòng)脈瓣脫垂18例，主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全5例，合并主動(dòng)脈竇瘤破裂3例，合并動(dòng)脈導(dǎo)管2例，房間隔缺損6例，合并肺動(dòng)脈瓣下狹窄3例，7例合并肺動(dòng)脈高壓。

臨床表現(xiàn)主要為心悸、胸悶，體征；輔助檢查：胸骨左緣第2～4肋間可聽(tīng)及3/6～4/6級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)20例，胸部X線(xiàn)檢查提示“雙肺充血，心臟擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主，心胸比值：0.48～0.7”，心臟彩超：室間隔缺損小于0.5 cm者13例，0.5～2 cm者28例，大于2 cm者18例；術(shù)前合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例，漏診1例；7例合并肺動(dòng)脈高壓肺(肺動(dòng)脈平均壓25～60 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)。

1.2 手術(shù)方法 氣管插管，全麻下胸骨正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)，本組均在低溫體外循環(huán)下行心內(nèi)直視手術(shù)，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間35～68 min，轉(zhuǎn)流時(shí)間45～79 min。經(jīng)肺動(dòng)脈根部切口32例，右心室流出道切口24例，室間隔缺損直接縫合3例，其余53例病例均采用補(bǔ)片修補(bǔ)。18例主動(dòng)脈瓣脫垂引起的中-重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者均采用主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，5例室間隔缺損修補(bǔ)及主動(dòng)脈瓣成形術(shù)后隨訪(fǎng)2～8年，復(fù)查心臟彩超再次出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，再次返院行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，3例合并主動(dòng)脈竇瘤破裂者同時(shí)行主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)。5例病程較久，主動(dòng)脈瓣病變較重且成形效果差的患者行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

2 結(jié)果

全組均行手術(shù)治療，全組病例無(wú)死亡，手術(shù)治療效果滿(mǎn)意，術(shù)后無(wú)低心排綜合征，18例主動(dòng)脈瓣脫垂引起的中-重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者同時(shí)行主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，3例合并主動(dòng)脈竇瘤破裂者同時(shí)行主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)，其中5例室間隔缺損修補(bǔ)及主動(dòng)脈瓣成形術(shù)后2～8年后再次出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，后再次返院行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)良好，雜音消失。術(shù)后隨訪(fǎng)6個(gè)月～10年，復(fù)查心臟彩超室間隔缺損無(wú)殘余分流及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，肺動(dòng)脈瓣無(wú)明顯返流。

3 討論

3.1 室間隔缺損 室間隔缺損(VSD)是常見(jiàn)的先天性心臟病，占其15%～23%[2]，動(dòng)脈干下型室間隔缺損(SAVSD)是圓錐間隔部的缺損，與肌部或膜部缺損相比，SAVSD自行閉合率最低，約10%，而肌部為83%，膜部為9%[3]。干下型室間隔缺損由于容易導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，目前雖然有很少部分干下型室間隔缺損距離主動(dòng)脈瓣距離相對(duì)較大，極少部分患者可以行介入封堵治療，但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度較大，難以行介入手術(shù)治療，且術(shù)后容易出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，因此，干下型室間隔缺損宜采用補(bǔ)片修補(bǔ)手術(shù)為主。

3.2 干下型室間隔缺損手術(shù)治療要點(diǎn) 室間隔缺損直接以補(bǔ)片修補(bǔ)為主，術(shù)中應(yīng)該特別注意避免損傷主動(dòng)脈瓣引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。由于SAVSD位于漏斗部，其上緣靠近主動(dòng)脈瓣，容易并發(fā)主動(dòng)脈瓣葉脫垂從而引起主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全。干下型室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣的脫垂和關(guān)閉不全有較高的發(fā)生率，尤其是在亞洲，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率為21%～32%[4-5]。干下型室間隔缺損特別注意修補(bǔ)室間隔缺損傷緣時(shí)，上緣應(yīng)該采用間斷縫合，褥式墊片放置在肺動(dòng)脈左右瓣竇內(nèi)，進(jìn)針及出針時(shí)特別注意縫線(xiàn)穿過(guò)瓣環(huán)時(shí)候不要傷及瓣膜，注意在室間隔缺損上緣縫合時(shí)縫針進(jìn)針不要過(guò)深，防止損傷主動(dòng)脈瓣，術(shù)中如果不能判斷主動(dòng)脈瓣的深淺位置，可以讓體外循環(huán)灌注少量的心肌停跳液，先讓主動(dòng)脈瓣充盈，一定要看清除主動(dòng)脈瓣環(huán)邊緣后再進(jìn)針。而且在行室間隔補(bǔ)片修補(bǔ)時(shí)應(yīng)該事先量好補(bǔ)片的大小，補(bǔ)片不宜過(guò)大，補(bǔ)片可以采用牛心包補(bǔ)片，補(bǔ)片過(guò)大時(shí)左心室壓力高，補(bǔ)片過(guò)大可突起后引起右室流出道狹窄。單純修補(bǔ)干下型室間隔缺損并不能完全治愈合并的主動(dòng)脈瓣返流，對(duì)于伴有中度以上返流。主動(dòng)脈瓣明顯脫垂或增厚交界粘連，則毫無(wú)疑問(wèn)行成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。但對(duì)于中度返流以下主動(dòng)脈瓣無(wú)顯著改變的病例,如果行單純室間隔缺損修補(bǔ)，則療效較差[6]，由于干下型室間隔缺損常伴有主動(dòng)脈瓣脫垂，上海新華醫(yī)院統(tǒng)計(jì)肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損約16%伴有主動(dòng)脈瓣脫垂，故手術(shù)時(shí)應(yīng)該避免損傷主動(dòng)脈瓣葉，對(duì)于合并有主動(dòng)脈瓣脫垂或者輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者，關(guān)閉缺損可支撐脫垂的瓣葉，防止進(jìn)一步脫垂而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流，干下型室間隔缺損應(yīng)該宜盡早手術(shù)，如果不行手術(shù)治療，絕大部分患者會(huì)發(fā)生主動(dòng)脈瓣病變，并成進(jìn)行性發(fā)展。在定期隨訪(fǎng)中發(fā)現(xiàn)如果出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣脫垂，應(yīng)該及時(shí)手術(shù)[7]，我院18例主動(dòng)脈瓣脫垂引起的中-重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者均采用主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，5例室間隔缺損修補(bǔ)及主動(dòng)脈瓣成形術(shù)后隨訪(fǎng)2～8年，復(fù)查心臟彩超再次出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，再次返院行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，因此單純修補(bǔ)干下型室缺并不能完全治愈合并的主動(dòng)脈瓣返流。術(shù)前超聲顯示少量主動(dòng)脈瓣返流、主動(dòng)脈瓣有脫垂等繼發(fā)性改變、術(shù)前有癥狀或心功能不全表現(xiàn)者應(yīng)探查主動(dòng)脈瓣并行相應(yīng)處理。對(duì)伴有主動(dòng)脈瓣中-重度返流的患者，手術(shù)可采用主動(dòng)脈瓣懸吊成形術(shù)，術(shù)中將主動(dòng)脈瓣折疊懸吊，將脫垂瓣葉在交界處用帶墊片針折疊后再用墊片固定在相應(yīng)的主動(dòng)脈壁上，使主動(dòng)脈瓣3個(gè)瓣葉對(duì)合，對(duì)于成形效果欠佳及主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全的患者，宜采用主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，主動(dòng)脈瓣脫垂嚴(yán)重成形困難需要行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。Tomita等[8]大于5年的隨訪(fǎng)中發(fā)現(xiàn)15例術(shù)前有主動(dòng)脈瓣返流的患者中11例返流仍持續(xù)存在或加重。由此可見(jiàn)，室缺修補(bǔ)雖然阻斷分流并對(duì)脫垂的瓣膜起一定的支撐作用，但并不能逆轉(zhuǎn)已出現(xiàn)的主動(dòng)脈瓣的繼發(fā)改變，而且遠(yuǎn)期仍有可能進(jìn)一步加重。對(duì)于成形效果欠佳及主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全的患者，宜采用主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，防止術(shù)后患者需要重新行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，這樣反而會(huì)加重患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及手術(shù)并發(fā)癥。二次手術(shù)需要備好股動(dòng)脈插管，術(shù)前常規(guī)行胸部CT掃描了解心臟粘連情況，防止開(kāi)胸時(shí)發(fā)生大出血的可能，合并重度主動(dòng)脈瓣返流患者應(yīng)加強(qiáng)心肌保護(hù)及圍術(shù)期處理，術(shù)后防止發(fā)生低心排綜合征。

3.3 室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓的處理 對(duì)室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓的患者術(shù)前采用PGE1可有效擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力。對(duì)于10 kg以下的低體重患兒，術(shù)中心臟復(fù)跳后采用改良超濾技術(shù)[9]，可以減少術(shù)后心肺并發(fā)癥，加快術(shù)后恢復(fù)。減少體外循環(huán)所致過(guò)多的體液容量負(fù)荷，減輕組織水腫，術(shù)后早期出入量應(yīng)該保持輕度的負(fù)平衡，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用鈣劑及20%人血白蛋白。肺動(dòng)脈高壓患者術(shù)后處理特別重要，吸入NO可選擇性擴(kuò)張肺血管明顯降低肺動(dòng)脈壓力和肺循環(huán)阻力改善肺血流與通氣比，而不影響體循環(huán)壓力和阻力，吸入NO治療肺動(dòng)脈高壓選擇性高、起效快。室間隔缺損合并重度肺動(dòng)脈高壓患者術(shù)后吸入NO能明顯降低肺動(dòng)脈壓力，改善心排量及氧合指數(shù)，術(shù)后可采用高呼吸頻率過(guò)度通氣的方法，使PCO2維持在3.3～4.7 kPa，pH維持在7.45左右，以防止肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生，同時(shí)應(yīng)保持患者安靜，給予咪達(dá)唑侖及芬太尼鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛治療，特別是在吸痰過(guò)程中宜輕柔，防止肺動(dòng)脈壓力因?yàn)闊┰辍⒃陝?dòng)而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象。

3.4 室間隔缺損合并主動(dòng)脈竇瘤破裂的處理 對(duì)于室間隔缺損合并主動(dòng)脈竇瘤的患者，因肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損使主動(dòng)脈瓣失去瓣下結(jié)構(gòu)支持，加上竇瘤破裂后加重了主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈竇瘤以右冠竇瘤最常見(jiàn)，且多數(shù)破入右心室；主動(dòng)脈竇瘤破裂一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，以免延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。室間隔缺損合并主動(dòng)脈竇瘤可采用一片修補(bǔ)法，用一排褥式縫合將主動(dòng)脈瓣環(huán)固定在補(bǔ)片中間，并將兩個(gè)缺損完全分開(kāi)。主動(dòng)脈竇瘤破入右房者，除非破口很大，一般不作補(bǔ)片修補(bǔ)，而是從瘤頸部正常組織進(jìn)針，采用帶墊褥式的方法縫合，在雙層墊片中加一塊Teflon片起加固作用，這樣可使下垂的主動(dòng)脈竇上提，同樣緩解了主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，提高主動(dòng)脈瓣成形成功率[10]。如果患者合并有主動(dòng)脈關(guān)閉不全，且患者術(shù)前心功能受損嚴(yán)重，術(shù)中成形效果欠佳，術(shù)后考慮殘余主動(dòng)脈關(guān)閉不全可能會(huì)進(jìn)一步加重心衰，術(shù)中常綜合考慮各種因素，采用主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)，以防止發(fā)生心衰及低心排血綜合征，應(yīng)該積極行主動(dòng)脈瓣膜置換可能。

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