張 龍，羅正國，張功義

患者，男，54歲。因視力模糊、性欲減退2年入院。查體皮膚細(xì)膩，無泌乳、肢端肥大等，雙側(cè)視力、右側(cè)視野正常，左側(cè)周邊視敏度下降。內(nèi)分泌檢查：雌二醇11.420 pg/ml，黃體生成素 0.44 U/L，睪酮 0.07 ng/ml，泌乳素25.64 ng/ml，促卵泡刺激素0.67 U/L。頭顱CT提示：鞍區(qū)類圓形實(shí)質(zhì)性占位影，向左側(cè)鞍旁生長，考慮垂體腺瘤；頭顱MRI平掃+增強(qiáng)顯示：鞍區(qū)可見一不規(guī)則團(tuán)塊樣腫物，病變呈膨脹性生長，向上突入鞍上池，向左突入鞍旁、左側(cè)海綿竇并包繞頸內(nèi)動(dòng)脈，鞍隔、視交叉受壓，垂體柄顯示不佳，病變大小約25 mm×38 mm×28 mm，T1WI為混雜信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病變不均質(zhì)強(qiáng)化。術(shù)前臨床定性診斷為侵襲性垂體腺瘤；因腫瘤向一側(cè)生長并包繞頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段，選擇了左側(cè)翼點(diǎn)入路的鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤有完整包膜，包膜厚，質(zhì)地韌，頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)被推擠向左上，左側(cè)視神經(jīng)被瘤擠壓呈薄片狀；予腫瘤試穿刺抽吸出少許血性液但可排除動(dòng)脈瘤，電凝切開包膜，未見囊內(nèi)明顯實(shí)質(zhì)性腫瘤組織，顯微鏡下給予腫瘤包膜大部分切除，術(shù)中視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈保護(hù)完好并得到充分減壓。術(shù)后患者左側(cè)視力減退癥狀好轉(zhuǎn)，性功能有所改善 （恢復(fù)晨勃），無其他下丘腦損害等手術(shù)并發(fā)癥。腫瘤的病理檢查顯示：HE染色可見大量血管樣結(jié)構(gòu)但其內(nèi)無血細(xì)胞；免疫組化：F8 竇樣腔隙彌漫（+），CD34 大部分（+），D-240少數(shù)（+），CK（+），LCA 間質(zhì)內(nèi)小細(xì)胞（+），呈血管、淋巴管混合組織，病理報(bào)告：垂體脈管瘤。術(shù)后第11天復(fù)查垂體相關(guān)激素基本正常，康復(fù)出院。

血管和淋巴管在胚胎早期屬于同一來源，原始脈管是一種單純由內(nèi)皮細(xì)胞組成的管狀物，以后隨著各器官的發(fā)育，原始脈管網(wǎng)逐漸分化成與器官聯(lián)系的許多血管叢和淋巴叢，在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤，發(fā)生血管瘤和（或）淋巴管瘤；但血管腫瘤遠(yuǎn)較淋巴管腫瘤多見。脈管瘤亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤、淋巴管瘤；但有的脈管病變并非真性腫瘤故只能稱脈管畸形，一般為良性，其治療方法主要為手術(shù)切除、頭面部者也多選擇同位素治療、硬化劑治療、激光治療等，而一般不主張放療。本例患者以視物不清、性功能減退癥狀為主，無明顯內(nèi)分泌障礙征象，血清內(nèi)分泌激素檢查顯示多項(xiàng)性激素水平降低；影像為鞍區(qū)占位并基本符合垂體瘤改變，但術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)術(shù)前定性有誤診。回顧分析可見增強(qiáng)掃描中腫瘤的不均質(zhì)強(qiáng)化是垂體瘤不多見的。檢索文獻(xiàn)未見有鞍區(qū)脈管瘤的報(bào)道，此罕見病例也提示鞍區(qū)腫瘤經(jīng)蝶手術(shù)前應(yīng)多重考慮，如果該病例選擇了經(jīng)蝶手術(shù)則可能使取瘤內(nèi)容無獲或誤以為動(dòng)脈瘤而放棄繼續(xù)手術(shù)、即使繼續(xù)經(jīng)蝶手術(shù)則腫瘤包膜亦很難切除，更不能達(dá)到視神經(jīng)的充分減壓,同時(shí)亦可能術(shù)后腫瘤很快復(fù)發(fā)。