白塞病(Behcet’disease,BD)又稱(chēng)貝赫切特病,其典型臨床特點(diǎn)為口腔和生殖器潰瘍、皮膚病變等,是一種累及多系統(tǒng)的慢性血管性疾病,現(xiàn)將我院風(fēng)濕科診治過(guò)程中出現(xiàn)足部壞疽的 1例白塞病報(bào)道如下。

患者,男,23歲,主因“反復(fù)口腔、外陰潰瘍 1年”入院,病程中,有雙下肢結(jié)節(jié)性紅斑,四肢靜脈穿刺點(diǎn)潰瘍及膿泡形成,無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、眼炎、腹瀉等,有吸煙史但發(fā)病后已戒。查炎性指較高,血常規(guī)、自身抗體、ANCA抗體、愛(ài)滋梅毒抗體均陰性,根據(jù)國(guó)際研究小組貝赫切特病診斷標(biāo)準(zhǔn),該患者白塞病診斷明確。給予糖皮質(zhì)激素、沙利度胺、環(huán)磷酰胺治療,癥狀明顯緩解,遂自行停藥,半年后潰瘍復(fù)發(fā),并逐漸出現(xiàn)左足麻木、疼痛,左足第一至第四趾局部發(fā)黑,疼痛劇烈,遂再次入院,查體見(jiàn)下唇粘膜有一直徑約 0.5cm潰瘍,陰囊處可見(jiàn) 2處直徑約 1cm潰瘍,心肺腹 (-),左足 1～ 4趾端呈黑褐色,局部有少許膿液滲出,左足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失,右足背動(dòng)脈搏動(dòng)可。查血常規(guī):WBC 13.64×109,NEUT% 86.5%,HGB 125g/L,余項(xiàng)正常;ESR:18mm/hr,hs-CRP 34.2mg/L;雙下肢動(dòng)靜脈 B超:左側(cè)足背動(dòng)脈閉塞;介入結(jié)果:左脛后動(dòng)脈閉塞。給予醋酸潑尼松片 40mg/d,環(huán)磷酰胺片 100mg/d,同時(shí)抗感染、抗凝、溶栓治療,局部無(wú)緩解,遂轉(zhuǎn)骨科行左側(cè)小腿截肢術(shù)。

討 論 BD的發(fā)病機(jī)制仍不清楚,涉及多種病因,如遺傳因素、感染、免疫調(diào)節(jié)和炎癥介質(zhì)等,根據(jù)受損害部位不同可分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型。血管型白塞病占 10%～ 37%,血管型可累及大、中、小血管,Cacoub等[1]認(rèn)為白塞病有 25%～35%合并大血管損害,動(dòng)脈受累較少見(jiàn),約占 8.7%,主要表現(xiàn)為大動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈管腔狹窄與閉塞[2]。其病理特點(diǎn)是非特異性血管炎,血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)、內(nèi)皮細(xì)胞損傷等使血管狹窄閉塞,近來(lái)有研究報(bào)道[3]白塞病 ANCA抗體陽(yáng)性者,其血管閉塞發(fā)生率高于陰性者,但差異未達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

通過(guò)本病例分析,臨床工作中要提高對(duì) ANCA抗體陰性白塞病患者的關(guān)注,在激素加免疫抑制劑治療的基礎(chǔ)上,應(yīng)早期及時(shí)給予抗凝用藥,有效預(yù)防血管閉塞的發(fā)生,當(dāng)肢體動(dòng)脈缺血致深部組織細(xì)胞壞死出現(xiàn)壞疽,這是不可逆的疾病過(guò)程,藥物治療已無(wú)法挽救肢體者,行截肢術(shù)。

[1] Cacoub P,Sbai A,Wechsler B,et al.Vascular manifestations of Behcet’s syndrome associated with solitary ulcerations and resolved with immunosuppressants.Rev M ed Interne,2000,21:353-357.

[2] 黃正吉,廖康煌.白塞氏病 310例的研究報(bào)告 [J].中華內(nèi)科雜志,1982,6(21):331.

[3] 鄭文潔,趙 巖,唐福林,等.白塞病患者中抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體的研究[J].中華內(nèi)科雜志,2005,44(12):910-913.