左后東 張小明 唐 偉 肖 波 陳 佳

淋巴管瘤是起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種先天性脈管異常,是由淋巴組織錯(cuò)生所致,而非真正的腫瘤[1]。淋巴管瘤多發(fā)生于兒童和青少年,成年人較少見,且其發(fā)病部位以頸部最為多見,其次是腋部,其余部位較少見[2]。

方 法

1.一般資料

收集我院2008年1月至2010年11月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為淋巴管瘤的住院患者26例,男15例,女11例,年齡 1個(gè)月～68歲,平均(19.4±20.1)歲。26例患者中,至少行超聲、CT或MRI三種影像學(xué)檢查中的一種。

2.影像學(xué)檢查

CT檢查使用東芝Acquilion 16層螺旋CT機(jī),層厚層距均為5～10mm。團(tuán)注碘海醇增強(qiáng)掃描,劑量75～100ml,注射速度1.5～3.0ml/s;掃描采取三期掃描:動(dòng)脈期 (20～30s),靜脈期 (50～60s),延遲期(5min)。

MRI檢查:使用GE 1.5T Excite MR機(jī),掃描序列包括軸位梯度回波 T1加權(quán) (axial gradient echo T1-weighted,Ax GRE T1WI)脂肪抑制序列、軸位快速恢復(fù)快速自旋回波(axial fast recovery fast spin echo,Ax F RFSE)脂肪抑制呼吸門控T2加權(quán)、冠狀位和軸位單次激發(fā)快速自旋回波T2加權(quán) (coronal and axial single shot fast spin echo T2-weighted,Cor and Ax SSFSE T2WI)序列。Ax GRE T1WI的掃描參數(shù):TR 145ms,T E 1.7ms,層厚 5mm;FRFSE掃描參數(shù):T R 8000～13500ms,TE 100ms,層厚 5mm;Cor和Ax SSFSE T2WI的掃描參數(shù):掃描間隔 2500ms,TE 197.6ms,層厚5mm。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描采用脂肪抑制3D FSPGR T1WI序列,掃描參數(shù):TR 6.1ms,TE 2.1ms,矩陣256×128,層厚 5mm;FSPGR三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)成像:動(dòng)脈期、胰期和靜脈期。

超聲檢查使用Aloka Prosoundα 10型超聲機(jī)及Philips-7500型超聲機(jī),探頭頻率:腹部器官3～5MHz,中間值為8MHz,淺表器官5～13MHz,中間值為3.5MHz。檢查方法為二維(B-mode)和彩色多普勒血流成像(CDFI),前者主要用來觀察病變的形態(tài)、大小、數(shù)目、邊界及內(nèi)部回聲,后者用來探測(cè)病變內(nèi)的血流信號(hào)。患者取仰臥位或側(cè)臥位,充分暴露病變部位,采取多切面掃描。觀察病變部位、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、病變與鄰近組織及血管神經(jīng)的關(guān)系。

3.影像學(xué)及病理觀察

由經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科及超聲科醫(yī)生評(píng)價(jià)病變的部位、大小、形態(tài)、密度、邊緣、數(shù)目、壁的厚度及增強(qiáng)程度等;由病理科經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生評(píng)價(jià)其部位、來源、大小、數(shù)目、邊緣及囊內(nèi)液體等,所有標(biāo)本均經(jīng)10%甲醛固定,并包埋于石蠟中。所有組織均經(jīng)HE染色。

結(jié) 果

1.影像學(xué)表現(xiàn)

7例行CT檢查中,3例位于頸部及上縱隔,3例位于腹部,1例位于臀部。上述7例患者病灶均為囊性,壁薄。其中2例為單房病灶,CT顯示邊界較清楚,密度較均勻一致的液體影。5例病灶內(nèi)可見分隔并形成多房結(jié)構(gòu),增強(qiáng)掃描囊壁及分隔可見強(qiáng)化。其中頸部病灶沿血管神經(jīng)生長(zhǎng),部分向周圍組織間隙內(nèi)生長(zhǎng),不伴周圍鄰近組織破壞(圖1)。腹部病變較大者主要表現(xiàn)為占位效應(yīng),腹腔內(nèi)腸管受壓移位(圖2)。

1例行MRI檢查患者病灶位于頸部,表現(xiàn)為T1WI低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),信號(hào)不均勻,邊界欠清楚,其內(nèi)可見分隔,占位征象較輕,增強(qiáng)掃描病灶壁及分隔強(qiáng)化,其內(nèi)囊性區(qū)未見強(qiáng)化(圖3)。

24例行超聲檢查病灶均為囊實(shí)性低回聲或無回聲腫塊影,其中10例病變回聲不均質(zhì),14例探及條形分隔反射,其中3例分隔為蜂窩狀、網(wǎng)狀(圖4),3例邊界不清,經(jīng)手術(shù)證實(shí)回聲不均質(zhì)病灶內(nèi)可見陳舊性出血及血凝塊,邊界不清病灶均與周圍鄰近組織關(guān)系密切。CDFI探及囊內(nèi)及分隔內(nèi)血流7例。

2.手術(shù)病理

手術(shù)發(fā)現(xiàn)囊腫最大者約為16cm×12cm,最小者3cm×3cm。囊內(nèi)液體呈淡紅色2例,淡黃色或黃色液體8例,棕黃色液體1例,暗褐色液體1例,膠凍樣液體 1例,乳糜樣液體1例,無色清亮液體 12例,囊內(nèi)含液體最多約4500ml。

病理切片上可看到擴(kuò)張的淋巴管,其內(nèi)壁襯覆較多扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)可見淡染的淋巴液,并可見小的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1C,2B,4B);有些病灶內(nèi)可見血管生成,并可見一些纖維組織及脂肪組織成分。

討 論

淋巴管瘤是由擴(kuò)張的及內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤,內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。淋巴管瘤按照組織學(xué)成分不同,可以分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤[3]。起源于網(wǎng)膜的淋巴管瘤是相對(duì)比較少見的腹部疾病,有學(xué)者認(rèn)為是一種先天性脈管異常,是由淋巴組織錯(cuò)生所致[4]。有人認(rèn)為淋巴管瘤的發(fā)生與外傷、由炎癥和手術(shù)引起的淋巴管繼發(fā)阻塞、惡性腫瘤及放射線等因素有關(guān)[5-7],也有人認(rèn)為淋巴管瘤的發(fā)生與染色體異常有關(guān)[8],常見兒童及青少年,約占兒童良性腫瘤的5.6%[9],好發(fā)于兒童,約70%～90%發(fā)生于2歲以前[10-11],好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。本組病例中,病灶位于頸部、上縱隔及鎖骨上者17例(65.4%),腹腔內(nèi)4例(均起源于大網(wǎng)膜),耳后、腋窩、陰囊、臀部及胸腹壁各1例,大部分發(fā)生在頸部、上縱隔及鎖骨上窩。另外本組病例中,2歲以下者僅有8例(31%),與上述文獻(xiàn)報(bào)道有較大差異,作者認(rèn)為淋巴管瘤可發(fā)生于任何年齡段,也可能與本次收集的病例數(shù)相對(duì)較少有一定關(guān)系。

不同部位的淋巴管瘤在CT表現(xiàn)上基本相似,表現(xiàn)為均勻一致的低密度,壁多較薄,邊界多較清楚[12-14]。若合并出血?jiǎng)t或感染時(shí),主要表現(xiàn)為囊內(nèi)密度增高或混雜密度,出血時(shí)間較長(zhǎng)者,則表現(xiàn)為水樣低密度。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為囊壁及部分分隔強(qiáng)化[15-16],而囊內(nèi)液體則沒有強(qiáng)化;若囊內(nèi)合并感染時(shí),囊壁增厚并見強(qiáng)化[17-18]。本組病例也具有類似的CT表現(xiàn)。

淋巴管瘤在MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)上信號(hào)稍高于肌肉信號(hào),有時(shí)呈混雜信號(hào),這是由于出血和囊內(nèi)蛋白質(zhì)所致[2];T2加權(quán)上囊腫為明顯高信號(hào)[19],而分隔則為低信號(hào)。

在超聲上淋巴管瘤表現(xiàn)為囊實(shí)性低回聲或無回聲腫塊影[20],多房時(shí)可見條行分隔[21]。當(dāng)瘤體向周圍組織間隙生長(zhǎng)或囊腫呈多囊時(shí),表現(xiàn)為與周圍及鄰近組織分界不清。本組中有10例病灶回聲不均質(zhì),經(jīng)手術(shù)證實(shí)其內(nèi)含血液及血凝塊;3例術(shù)前超聲圖上表現(xiàn)為邊界不清,手術(shù)證實(shí)其周圍組織粘連,關(guān)系密切。囊內(nèi)分隔是淋巴管瘤的主要特征之一,大多數(shù)都可見分隔顯示,有些分隔較細(xì),不易觀察。CDFI可探及囊內(nèi)及分隔內(nèi)血流。

淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有其病理學(xué)基礎(chǔ)。在本組病例中,病理證實(shí)多數(shù)淋巴管瘤為囊性,病理切片上可看到擴(kuò)張的淋巴管,其內(nèi)壁襯覆較多扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)可見淡染的淋巴液,并可見小的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);有些病灶內(nèi)可見血管生成,并可見一些纖維組織及脂肪組織成分。

耳后及頸部囊狀淋巴管瘤常需要與如下幾種疾病鑒別:甲狀腺舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤。網(wǎng)膜淋巴管瘤需與以下幾種疾病相鑒別:大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫、腹腔膿腫及腸重復(fù)畸形。①腸重復(fù)畸形:位于囊腫系膜側(cè),走行方向與所在的腸管走行一致,始終不能分離,增強(qiáng)時(shí)管形厚壁囊腫為特征[22]。②腹腔膿腫:早期呈樹皮樣改變,中晚期不均勻的厚壁強(qiáng)化,部分病人可見到鈣化斑塊[23]。本病與大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫不容易鑒別,常需要靠病理證實(shí)。

本研究中,也存在一些不足之處,如病人檢查時(shí)檢查參數(shù)不能全部一致,接受M R檢查的病人數(shù)量相對(duì)較少等,或多或少會(huì)對(duì)本次研究結(jié)果產(chǎn)生一定的影響。但是我們可以清楚地看到淋巴管瘤一些比較典型的征象,如病灶多為囊性、薄壁、多房、邊界多較清楚等,這些征象均能為淋巴管瘤的診斷提供幫助。

總之,淋巴管瘤有較為典型的影像學(xué)表現(xiàn)及其相應(yīng)病理組織學(xué)基礎(chǔ)。超聲、CT和MRI均可以用于其檢查和診斷。

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