王超 周吉明 邵寶富 齊海燕

腦灰質(zhì)異位癥（gray matter heterotopia, GMH）是指在胚胎發(fā)育期, 成神經(jīng)細(xì)胞從腦室壁向腦皮層移行障礙, 一些腦灰質(zhì)永久性停留于腦白質(zhì)內(nèi)。其常聚集在室管膜、白質(zhì)或皮質(zhì)下, 是一種先天性發(fā)育異常。常合并腦裂畸形、胼胝體發(fā)育不良等, 也可單獨(dú)存在。隨著MRI的廣泛應(yīng)用, 對(duì)本病的診斷逐漸增多。本文總結(jié)了12例GMH患者的MRI表現(xiàn), 旨在分析MRI在GMH中的診斷價(jià)值。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集于本院明確診斷且具有完整資料的12例GMH患者, 其中男性8例, 女性4例, 年齡9～43歲, 平均年齡15 歲。主要臨床癥狀為癲癇、難治性癲癇、智力低下及運(yùn)動(dòng)障礙等。

1.2 儀器和方法

采用新奧博為公司0.45 T永磁型磁共振掃描儀,頭顱正交線圈。掃描序列包括常規(guī)自旋回波（SE）序列T1WI, TR/TE為340/13 ms; 快速自旋回波(FSE)序列T2WI TR/TE為4 200/100 ms; FLAIR序列, TR/TE為6 700/90 ms, TI反轉(zhuǎn)時(shí)間為1 800 ms。以上序列均行軸位掃描, 必要時(shí)行冠、矢狀位掃描。層厚8 mm, 層間距2 mm, 矩陣均為256×192, FOV為 220 mm。

2 結(jié) 果

2.1 室管膜下腦灰質(zhì)異位癥

本組中室管膜下腦灰質(zhì)異位癥共9例, 占75%（圖1）。異位的灰質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀, 分布于室管膜下、半卵園中心及腦室周?chē)踪|(zhì)內(nèi)。8例單發(fā), 1例多發(fā)。7例結(jié)節(jié)呈島樣完全位于白質(zhì)內(nèi), 2例與正常腦灰質(zhì)相連。本組多發(fā)病灶一例伴枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫。此型腦灰質(zhì)異位癥為最常見(jiàn)類(lèi)型[1]。

2.2 皮層下腦灰質(zhì)異位癥

本組中皮層下腦灰質(zhì)異位癥共2例, 占16.6%（圖2、3）。異位的灰質(zhì)呈板層狀或塊狀, 體積較大, 位于腦室周?chē)踪|(zhì)內(nèi), 其一側(cè)和正常的腦灰質(zhì)相連。本組1例伴胼胝體發(fā)育不良, 1例合并腦裂畸形。

2.3 帶狀腦灰質(zhì)異位癥

本組中帶狀腦灰質(zhì)異位癥共1例, 占8.3%（圖4）。在皮層下白質(zhì)內(nèi)形成一層灰質(zhì)帶, 與皮層平行, 并在腦室與皮層間通過(guò)正常表現(xiàn)的白質(zhì)分離, 形成“雙皮質(zhì)綜合癥 ”。 此型腦灰質(zhì)異位癥少見(jiàn)。

圖1 室管膜下腦灰質(zhì)異位癥MRI表現(xiàn) T2WI、T1WI軸位顯示室管膜下結(jié)節(jié)型, 箭頭所示多發(fā)結(jié)節(jié)型病灶, 信號(hào)與正常腦灰質(zhì)一致,本例病人同時(shí)伴有枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫 圖2 皮層下腦灰質(zhì)異位癥MRI表現(xiàn) T2WI、T1WI軸位顯示皮層下板層型, 箭頭所示兩側(cè)顳葉見(jiàn)異常增深的腦溝, 達(dá)側(cè)腦室旁, 表面襯有異位的灰質(zhì), 同時(shí)伴有胼胝體發(fā)育不良 圖3 皮層下腦灰質(zhì)異位癥MRI表現(xiàn) T2WI軸位、TIWI矢狀位顯示皮層下灰質(zhì)異位, 箭頭所示左側(cè)顳頂葉腦裂畸形伴灰質(zhì)異位 圖4 帶狀腦灰質(zhì)異位癥MRI表現(xiàn) T2WI軸位顯示帶狀灰質(zhì)異位, 箭頭所示左側(cè)顳葉及額頂葉片條狀灰質(zhì)團(tuán)塊, 呈雙皮矢改變

3 討 論

3.1 GMH發(fā)病機(jī)理

胚胎期正常大腦皮層發(fā)育是室管膜表面的成神經(jīng)細(xì)胞逐漸向表面放射狀移行最終到達(dá)端腦表面成熟為大腦皮層。在胚胎第7周, 側(cè)腦室、室管膜下的生殖胚中原始神經(jīng)元開(kāi)始增殖, 至胚胎第8周開(kāi)始在膠質(zhì)細(xì)胞引導(dǎo)下逐漸同皮質(zhì)移行, 這些膠質(zhì)纖維跨越生殖胚與大腦皮層。在胚胎發(fā)育過(guò)程中, 特別是在神經(jīng)元移行期間, 任何有害因素影響了神經(jīng)元的移行, 使其未能及時(shí)準(zhǔn)確的移行至大腦皮層, 而異常聚集在腦的其他部位, 如腦室旁或深部白質(zhì)區(qū), 則形成腦灰質(zhì)異位癥。異位灰質(zhì)的形成多在胚胎第12周左右[2]。

3.2 GMH分型

舊版病理分類(lèi)法主要有兩類(lèi): 結(jié)節(jié)型和板型。自Barkovich等報(bào)道了帶狀灰質(zhì)異位癥以后, 將腦灰質(zhì)異位癥分為室管膜下結(jié)節(jié)型、局灶型和彌漫型三種類(lèi)型。局灶型相當(dāng)于以前的板層型, 彌漫型為帶狀灰質(zhì)異位[3]?，F(xiàn)在絕大多數(shù)學(xué)者統(tǒng)一意見(jiàn)將病理類(lèi)型分為:⑴室管膜下HGM（Subependymal HGM, SHE）: 室旁結(jié)節(jié)型; ⑵皮質(zhì)下HGM（Subependymal HGM, SCH）:板型或島型; ⑶帶狀HGM（Band HGM, BH）: 帶型,也是無(wú)腦回畸形中的一個(gè)亞型。

3.3 GMH 臨床表現(xiàn)

GMH的主要臨床表現(xiàn)為癲癇, 智力低下和運(yùn)動(dòng)障礙等。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是癲癇[4], 而且臨床表現(xiàn)與病變的嚴(yán)重程度有關(guān), 病灶較小時(shí)僅表現(xiàn)為癲癇, 病灶較大時(shí)除癲癇外還會(huì)伴有中度或嚴(yán)重的發(fā)育遲緩, 偏癱。本組12例, 全部有癲癇癥狀, 其中單純癲癇癥狀者9例, 3例癲癇合并其它癥狀。

3.4 GMH 檢查方法

目前GMH的檢查方法主要是CT、MR, PET對(duì)GMH也有表現(xiàn)。據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)CT對(duì)該病的敏感性不超過(guò)40%[5], 對(duì)腦灰質(zhì)和白質(zhì)的分辨率明顯低于MRI,而且其掃描方法單一, 對(duì)一些GMH病灶易漏診,本組2例查CT均陰性。MRI對(duì)異位灰質(zhì)灶的診斷明顯優(yōu)于CT, 對(duì)灰質(zhì)和白質(zhì)的分辨率好, 在各序列各回波MRI圖像上, 異位灰質(zhì)病灶均與正?；屹|(zhì)信號(hào)相同。隨著研究的深入, MRI功能成像在GMH的應(yīng)用也越來(lái)越多, Simone等[6]利用磁共振波譜成像（MRS）對(duì)異位灰質(zhì)的成分進(jìn)行了研究, 結(jié)果顯示異位灰質(zhì)的NAA/Cr及Cho/Cr等降低, 其周?chē)憩F(xiàn)正常的灰、白質(zhì)NAA/Cr及Cho/Cr也低于正常對(duì)照組。MRI平掃即可對(duì)該病做出明確診斷, 增強(qiáng)掃描僅用于鑒別診斷, 筆者認(rèn)為T(mén)2WI對(duì)其顯示較佳, 尤其是突入腦室、腦池及腦溝的小病灶在腦脊液的襯托下更不易漏診。PET可以發(fā)現(xiàn)灰質(zhì)異位具有代謝異常, 但其在顯示灰質(zhì)異位灶的大小、數(shù)目及形態(tài)上無(wú)法達(dá)到MRI的效果, 且其不作為檢查GMH的常規(guī)手段。因此MRI對(duì)GMH有著很高的診斷價(jià)值。隨著MRI在基層醫(yī)院的廣泛應(yīng)用, GMH的診出率得到了顯著的提高。

3.5 GMH鑒別診斷

需與GMH鑒別的疾病主要有結(jié)節(jié)性硬化、室管膜下及腦室周?chē)D(zhuǎn)移瘤以及星形細(xì)胞瘤等。結(jié)節(jié)性硬化在室管膜下表現(xiàn)為低信號(hào)的鈣化, 未鈣化結(jié)節(jié)T2WI為高信號(hào), 且有強(qiáng)化。腫瘤可有不同程度的異常強(qiáng)化,轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史, 多伴明顯水腫, 診斷不難。

綜上所述, 腦灰質(zhì)異位的MRI表現(xiàn)具有一定特征性, 能清晰分辨腦灰質(zhì)和白質(zhì), 且可在多方位顯示病變,其對(duì)GMH敏感性遠(yuǎn)超CT, 對(duì)病灶大小、數(shù)目及形態(tài)的顯示優(yōu)于PET, 在臨床的診斷和鑒別診斷中具有重要價(jià)值, 是GMH首選影像學(xué)檢查方法。

[1] 劉金有. 低場(chǎng)強(qiáng)MRI對(duì)腦灰質(zhì)異位癥的診斷價(jià)值[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2010,7(5): 22-23.

[2] 王國(guó)瑾,盛紹文.神經(jīng)元移行異常[J].中華神經(jīng)精神科雜志,1993,26(3):173-175.

[3] 魚(yú)博浪. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷[M].2版.西安:陜西科學(xué)技術(shù)出版社,2005:5.

[4] 張定義,武華,王文鼎. 腦灰質(zhì)異位癥臨床影像學(xué)分析[J]. 寧夏醫(yī)學(xué)雜志,2007,29(1):73-75.

[5] 張蕾利,崔世民,劉梅麗,等. 腦灰質(zhì)異位癥的影像學(xué)診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2001,17(3):229-230.

[6] 周育夫,石士奎,陳俊清.腦灰質(zhì)異位癥的MRI診斷[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2010, 7(5): 19-21.