高 偉， 吳立文

癲癇發(fā)作過程中往往伴有眼球運(yùn)動(dòng)障礙和瞳孔的改變。除了常見的頭眼轉(zhuǎn)向以外，還可以表現(xiàn)為眼瞼的痙攣和持續(xù)的眼球震顫。這些少見的癥狀易與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變和前庭病變相混淆，在臨床上造成誤診。我們報(bào)道4例表現(xiàn)為特殊的眼部癥狀的癲癇發(fā)作，總結(jié)如下。

1 臨床資料

例1:男，10歲，出生、發(fā)育史正常。2.2歲接受乙腦疫苗注射后夜間剛?cè)胨瘯r(shí)出現(xiàn)眨右眼，持續(xù)3s。以后白天也出現(xiàn)，每天約發(fā)作100余次?？紤]為“眼肌痙攣”?？诜认醢捕ā⒈焖徭V和卡馬西平治療均有效。自行停藥2年后，癥狀復(fù)發(fā)，每天發(fā)作10余次，每次3s，有時(shí)伴有鼻子中似有氣上竄至眼部和右手抽動(dòng)，無意識(shí)障礙和肢體抽搐。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常，頭部MRI(－)。MRA提示:右側(cè)大腦中動(dòng)脈起始段狹窄;Video-EEG檢查示:左額部慢波多于右側(cè);在檢查中患者有一次發(fā)作，表現(xiàn)為不停地眨右眼、從臥位坐起，伴有愣神，持續(xù)約10s，同時(shí)EEG可見雙側(cè)額部導(dǎo)聯(lián)高波幅尖慢波綜合。診斷為:局灶性發(fā)作、額葉癲癇。給予德巴金和得理多聯(lián)合治療后2年無發(fā)作。復(fù)查VEEG(－)。

例2:男，19歲，出生3d時(shí)不明原因抽搐一次。8歲時(shí)睡眠中出現(xiàn)四肢抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、咬牙、意識(shí)喪失，持續(xù)1～2min，約2年發(fā)作一次;同年出現(xiàn)發(fā)作性左眼瞼跳動(dòng)、眼前閃光和視幻覺，約每年發(fā)作1～2次。無愣神和肌陣攣發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)查體(－)。頭部CT(－);VEEG示:右枕部可見中等波幅尖波發(fā)放。診斷為:枕葉癲癇。給予得理多治療后1.5年無發(fā)作。

例3:男，44歲。既往史(－)。20歲時(shí)開始出現(xiàn)四肢抽搐、頭眼向左轉(zhuǎn)、雙眼持續(xù)性水平性眼震、口吐白沫、意識(shí)喪失，持續(xù)3～4min;有時(shí)為發(fā)作性愣神、咂嘴、雙手摸索，持續(xù)1～2min。神經(jīng)系統(tǒng)查體(－)，頭部MRI(－)。行24h錄像腦電監(jiān)測:發(fā)作期VEEG示雙額中等波幅尖波，以右側(cè)為著。診斷為:額葉癲癇。

例4:男，16歲。既往史(－)。6歲時(shí)開始出現(xiàn)發(fā)作性右眼瞼快速跳動(dòng)，意識(shí)清楚，無肢體抽搐，持續(xù)10s。有時(shí)伴有發(fā)作時(shí)頭眼向左轉(zhuǎn)，左手伸直上抬。發(fā)作前有頭部不適感。平均每周發(fā)作1～2次。神經(jīng)系統(tǒng)查體(－)，頭部MRI(－)。發(fā)作期VEEG示雙前額中等波幅尖波，以右側(cè)為著。PET檢查顯示發(fā)作間期左額低灌注。診斷為:額葉癲癇。

2 討論

眼瞼痙攣和眼球震顫是常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾患，但在癲癇發(fā)作中比較少見，尤其是當(dāng)它們單獨(dú)出現(xiàn)時(shí)。Gastaut稱之為“眼球陣攣性癲癇”，一般是指以雙側(cè)眼球側(cè)向節(jié)律性陣攣為表現(xiàn)的一種轉(zhuǎn)動(dòng)性發(fā)作，由枕區(qū)放電所致。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟術(shù)語和命名委員會(huì)也已經(jīng)把“眼瞼肌陣攣”列為獨(dú)立的一種發(fā)作類型。以往的文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為放電部位在頂枕葉、顳枕部和額中央?yún)^(qū)。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn):刺激人和動(dòng)物的大腦8區(qū)都可以引起眼外肌的運(yùn)動(dòng)反應(yīng)，刺激枕葉18、19區(qū)也可以引起較微弱的眼外肌運(yùn)動(dòng)，頂葉及其與視丘的聯(lián)系也與眼球運(yùn)動(dòng)有關(guān)。Garcia-Pastor報(bào)道1例枕葉癲癇的患者表現(xiàn)為對側(cè)快相的水平性眼球震顫，伴有視幻覺，考慮快相與大腦皮質(zhì)側(cè)視中樞的癲癇樣活動(dòng)有關(guān)，而慢相與凝視系統(tǒng)的受累有關(guān)［1］。Hughes等認(rèn)為引起癲癇性眼震的放電來源于杏仁核并激活了皮質(zhì)下 ponto-geniculo-occipital系統(tǒng)［2］，而 Grant認(rèn)為同時(shí)還與放電對同側(cè)凝視中樞具有核上性抑制作用有關(guān)［3］。在失神發(fā)作中有時(shí)也可以見到眼瞼細(xì)微的顫動(dòng)。有研究發(fā)現(xiàn)在10歲以前的兒童中發(fā)生癲癇性眼震的顳頂枕葉皮質(zhì)與腦干的眼動(dòng)中樞存在神經(jīng)纖維聯(lián)絡(luò)［4］。我們的研究僅在額葉和枕葉癲癇中發(fā)現(xiàn)了與眼部活動(dòng)有關(guān)的癲癇發(fā)作，猜測除了與眼動(dòng)有關(guān)的解剖部位起源放電外，可能存在豐富的神經(jīng)聯(lián)絡(luò)通路。

除了眼部的發(fā)作性癥狀以外，絕大多數(shù)額葉和枕葉癲癇患者都會(huì)同時(shí)伴有局灶性發(fā)作的其他表型，比如愣神、視幻覺、繼發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。這些特點(diǎn)均有助于臨床上疾病的鑒別診斷，要注意與眼肌痙攣、Meige綜合征、抽動(dòng)癥等疾病的鑒別。腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電可以明確癲癇的診斷。

此種類型的癲癇發(fā)作的治療，原則上遵循局灶性癲癇的治療方案，堅(jiān)持個(gè)體化原則。抗癲癇藥物首選卡馬西平，必要時(shí)可添加托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等藥物。額葉癲癇可給予卡馬西平和丙戊酸鈉聯(lián)合治療，已被證實(shí)有良好療效［5］。治療取得成功的關(guān)鍵是明確癲癇的診斷，同時(shí)必須區(qū)分發(fā)作的類型和病因，而要做到這一點(diǎn)，不僅要熟悉各種類型的發(fā)作特點(diǎn)，正規(guī)詳細(xì)的視頻腦電圖檢查是必不可少的。

［1］Garcia PA，Lopez EP，Peraita AR.Epileptic nystagmus:a case study video-EEG correlation［J］.Epileptic Disord，2002，4(1):23 －28.

［2］Hughes JR，F(xiàn)ino JJ.Epileptic nystagmus and its possible relationship with PGO spikes［J］.Clin Electroencephalogr，2003，34(1):32 －38.

［3］Grant AC，Jain V，Bose S.Epileptic monocular nystagmus［J］.Neurology，2002，59(9):1438 －1441.

［4］Harris CM，Boyd S，Chong K，et al.Epileptic nystagmus in infancy［J］.J Neurol Sci，1997，151(1):111 －114.

［5］高 偉，吳立文，宋雪利.卡馬西平聯(lián)合丙戊酸鈉治療額葉癲癇的療效研究［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2009，35(9):539 －542.