文順萍

（江西省萍礦總醫(yī)院 萍鄉(xiāng) 337000）

皮膚黏膜損害是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、盤(pán)狀狼瘡患者臨床常見(jiàn)的主要表現(xiàn)之一，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中可有80%的患者并發(fā)皮膚損害，筆者運(yùn)用自擬狼瘡皮損驗(yàn)方治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、盤(pán)狀狼瘡有皮膚黏膜損害的患者98例，療效滿(mǎn)意?，F(xiàn)報(bào)告如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 自2006～2010年診治系統(tǒng)性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、盤(pán)狀狼瘡患者共98例，其中男6例，女92例；年齡14～68歲，平均31歲；病程最短10個(gè)月，最長(zhǎng)17年，平均3.05年；治療時(shí)間最短3個(gè)月，最長(zhǎng)3年半，平均1.8年。

1.2 診斷與療效判定標(biāo)準(zhǔn) 所有患者均符合1992年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)術(shù)專(zhuān)題學(xué)術(shù)會(huì)議在北京制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。療效判定標(biāo)準(zhǔn)：臨床治愈：皮膚黏膜癥狀全部消失，主要理化檢查指標(biāo)正常。顯效：皮膚黏膜癥狀明顯消失，理化檢查指標(biāo)基本正常。有效：主要皮膚黏膜癥狀基本消除，主要理化檢查指標(biāo)有所改善。無(wú)效：與治療前相比較，癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)改變。

1.3 治療方法

1.3.1 中醫(yī)治療 狼瘡皮損驗(yàn)方組成：黨參15 g，白術(shù) 15 g，淮山 12 g，山茱萸 12 g，牛膝 15 g，土茯苓15 g，熟地 15 g，澤瀉 9 g，延胡索 12 g，全蝎 3 g 等。如癥見(jiàn)面部蝶型紅斑，手足指（趾）皮膚斑疹，秋冬季節(jié)發(fā)病或遇寒加重，裸露部位有凍瘡樣斑疹，雷諾氏征陽(yáng)性，肢端壞疽，關(guān)節(jié)肌肉疼痛或關(guān)節(jié)腫脹，苔白或薄白，脈沉細(xì)等寒凝血瘀，則加肉桂6 g、仙靈脾15 g、莪術(shù)10 g、川芎10 g等藥溫陽(yáng)散寒，祛瘀活血，祛斑通絡(luò)。如癥見(jiàn)頰部蝶型紅斑，或面部、耳廓、口唇、手足指（趾）皮膚斑疹，或全身皮膚斑疹，日曬則重，或甲周紅斑、網(wǎng)狀紅斑、瘙癢脫屑、結(jié)痂干裂等風(fēng)毒和瘀熱發(fā)斑，則加入銀花30 g、生地30 g、玄參15 g，紫草30 g、黃芩15 g等清熱解毒，清營(yíng)涼血，祛斑褪疹。用法用量：文火煎煮，煎取200 mL，早晚各服100 mL，15 d為1個(gè)療程。注意事項(xiàng)：孕婦慎服，兒童減半，熱盛患者忌服。

1.3.2 西醫(yī)治療 98例治療過(guò)程中均使用了強(qiáng)的松10 mg，1次/d，口服；環(huán)磷酰胺針沖擊療法。其中有45例加服羥氯喹0.1 g，2次/d，53例加服來(lái)氟米特 10 mg，1 次 /d。

1.4 治療結(jié)果 98例中，治愈23例（23.47%），顯效 32例（32.65%），有效 36例（36.73%），無(wú)效 7例（7.14%），總有效率92.86%。

2 典型病例

李某，2009年3月6日初診?；颊呙娌?、鼻梁塊狀紅斑、皮疹8年，復(fù)發(fā)并加重3個(gè)月就診。患者于8年前因受寒后面部、鼻梁出現(xiàn)斑塊狀紅斑，就診于上海某醫(yī)院，經(jīng)各項(xiàng)化驗(yàn)檢查及皮膚病理活檢，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡為盤(pán)狀紅斑，給服強(qiáng)的松、羥氯喹等藥治療，環(huán)磷酰胺靜脈用藥，病情好轉(zhuǎn)，強(qiáng)的松逐漸減量。3個(gè)月前因天氣驟冷外出受寒，病情復(fù)發(fā)，面部、雙手、足皮膚出現(xiàn)凍瘡樣斑疹，瘙癢，輕度觸痛，無(wú)滲出，發(fā)熱。雷諾氏征陽(yáng)性，乏力畏寒，手足不溫，脘腹脹滿(mǎn)，小便清長(zhǎng)，大便不爽，舌淡苔白，脈沉細(xì)無(wú)力。實(shí)驗(yàn)室檢查：ENA抗體（—），ESR：63 mm/h，血常規(guī)：正常，尿常規(guī)：正常。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，盤(pán)狀狼瘡；中醫(yī)診斷：紅蝴蝶斑（陽(yáng)虛寒盛，血脈阻滯）。治則：溫陽(yáng)散寒，宣通血脈，活血祛斑。給予狼瘡皮損驗(yàn)方，1 d 2次，早晚分服。囑患者避寒冷，注意保暖。治療1個(gè)月，病情大為好轉(zhuǎn)，凍瘡樣斑疹明顯減輕，其他諸證亦減。繼續(xù)服用3個(gè)月，諸證消失，隨訪1年未復(fù)發(fā)。

3 討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種累及多系統(tǒng)、多器官、有多種自身抗體的自身免疫性疾病，多數(shù)患者有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹及臟器受累等表現(xiàn)，誘發(fā)因素有感染、分娩、妊娠、日光照射及藥物因素等。皮膚黏膜損害是系統(tǒng)性、盤(pán)狀狼瘡的主要表現(xiàn)之一，據(jù)統(tǒng)計(jì)80%SLE患者有皮膚損害，最具特征者為面部蝶形紅斑，發(fā)生在顴頰，經(jīng)鼻梁融合呈蝶翼狀，是一種不規(guī)則的水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅，邊緣清楚或模糊，可稍高出皮面，表面光滑，有時(shí)有鱗屑?？衫奂捌渌课?，有時(shí)可伴有出血或水腫。其它皮膚表現(xiàn)還有血管炎性皮疹、結(jié)節(jié)、潰瘍及壞疽、雷諾氏現(xiàn)象、光過(guò)敏、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紫癜、水腫及脫發(fā)等。20%～40%的患者有黏膜損害，常累及口腔、唇、舌、鼻腔及支氣管；可表現(xiàn)為潰瘍、糜爛，亦可出現(xiàn)潮紅、出血或毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療具有高度個(gè)體化特征，醫(yī)師（主要是風(fēng)濕科醫(yī)師）必須根據(jù)患者的疾病亞型及其嚴(yán)重程度來(lái)確定最優(yōu)治療方案[1]。臨床可見(jiàn)有用羥氯喹治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮疹和皮炎的報(bào)道[2]。

本組患者西藥中的免疫抑制劑均使用了足夠療程，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的大部分癥狀已基本控制，但皮膚損害時(shí)輕時(shí)重，如果加大免疫抑制劑用量無(wú)疑增加了藥物的毒副作用和患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為狼瘡性皮損的病理機(jī)制是腎虛失固、陰陽(yáng)失調(diào)、氣血失和、經(jīng)絡(luò)受阻，加之熱毒內(nèi)蘊(yùn)、脾虛濕壅等，應(yīng)給予補(bǔ)腎、活血化瘀、清熱解毒、益氣健脾等綜合治療。狼瘡皮損驗(yàn)方中黨參、白術(shù)、淮山、山茱萸、熟地、澤瀉調(diào)整素體虛弱，牛膝、延胡索、全蝎祛瘀活血、通經(jīng)活絡(luò)，土茯苓除濕、解毒。熱毒熾盛加入銀花、黃芩清熱解毒，生地、玄參、紫草涼血祛斑，生地、玄參滋陰以防火盛傷陰；陽(yáng)虛寒盛則給予肉桂、仙靈脾溫陽(yáng)散寒，莪術(shù)、川芎輔助祛瘀活血。臨床根據(jù)患者的疾病亞型加減用藥，用治紅斑狼瘡或盤(pán)狀狼瘡癥見(jiàn)面部蝶型紅斑、手足指（趾）皮膚斑疹，或全身皮膚斑疹，或甲周紅斑、網(wǎng)狀紅斑、瘙癢脫屑、結(jié)痂干裂等，藥頗對(duì)癥，故可獲良好療效，值得進(jìn)一步研究推廣。在整個(gè)皮膚斑疹的治療中一般不選用大熱之品，如川烏、草烏等，這些藥雖能治療寒凝血瘀的網(wǎng)狀青斑，但也易升陽(yáng)助火，出現(xiàn)面部紅斑加重及發(fā)熱等癥狀。皮膚損害伴有許多過(guò)敏因素，因此不要應(yīng)用化學(xué)性的藥品，更不可應(yīng)用化學(xué)化妝品，應(yīng)避免紫外線，以免加重皮膚的損傷。

[1]馬培奇.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療藥物研發(fā)進(jìn)展[J].上海醫(yī)藥,2009,30（9）:416-418

[2]周紅麗,黃波,馬艷.羥氯喹治療老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮疹1例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志,2007,7（6）:1 330