原發(fā)性脾腫瘤的診斷及治療

李曉丹，劉毓鍵，朱理瑋

(天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，天津300052)

原發(fā)性脾腫瘤較少見(jiàn)，雖然術(shù)前定位診斷較容易，但定性診斷卻相對(duì)困難，加之其起源組織成分多而復(fù)雜，故治療效果尚不滿意。2000年5月～2011年5月，我院收治經(jīng)病理檢查證實(shí)的原發(fā)性脾腫瘤32例?，F(xiàn)結(jié)合其臨床資料，分析探討本病的診斷及治療方法。

1 資料分析

本組32例中，男15例，女17例;年齡16～71歲。脾良性腫瘤12例，包括淋巴管瘤4例、血管瘤3例、脾囊腫3例、錯(cuò)構(gòu)瘤2例;脾惡性腫瘤20例，包括惡性淋巴瘤12例、血管肉瘤3例、纖維肉瘤3例、平滑肌肉瘤2例。均經(jīng)手術(shù)及病理檢查確診。

12例良性腫瘤中，表現(xiàn)為左上腹包塊7例，上腹不適5例，發(fā)熱1例，脾功能亢進(jìn)1例，無(wú)任何臨床癥狀3例。20例惡性脾腫瘤中，左上腹包塊10例，上腹疼痛7例，發(fā)熱9例，脾功能亢進(jìn)2例，消瘦乏力2例，自發(fā)性脾破裂1例，無(wú)不適5例。本組術(shù)前26例接受B超檢查，發(fā)現(xiàn)脾腫瘤23例;30例接受CT檢查，發(fā)現(xiàn)脾腫瘤29例;17例接受MRI檢查、1例接受血管造影檢查，均發(fā)現(xiàn)脾腫瘤。

12例良性腫瘤中，行脾切除術(shù)8例、脾部分切除術(shù)2例、脾切除加大網(wǎng)膜移植2例，均痊愈。20例惡性腫瘤中，行脾切除12例、根治性脾切除加脾周淋巴結(jié)清掃4例、根治性脾切除加胰尾切除4例;術(shù)后均給予化療，采用MOPP方案(氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、潑尼松)和COP方案(環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松);1例因腫瘤廣泛腹腔轉(zhuǎn)移于術(shù)后6個(gè)月死亡，1例因呼吸功能衰竭于術(shù)后3個(gè)月死亡，1例因急性腎功能衰竭于術(shù)后2個(gè)月死亡。

2 討論

牛永厚等［1］認(rèn)為脾腫瘤的發(fā)生可能與其免疫防御功能的喪失及自身循環(huán)障礙有關(guān)。脾腫瘤的病理分類較復(fù)雜，Morgenstern等［2］將其分為四類:①類腫瘤樣病變(包括非寄生蟲(chóng)性囊腫、錯(cuò)構(gòu)瘤)。②血管源性腫瘤，分為良性(包括血管瘤、淋巴管瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管外皮細(xì)胞瘤)和惡性(包括血管肉瘤、淋巴肉瘤、血管內(nèi)皮肉瘤)兩種。③淋巴源性腫瘤(包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤、濾泡假性淋巴瘤、局部反應(yīng)性淋巴組織增生、炎性假瘤)。④非淋巴腫瘤(包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性畸胎瘤、卡波西肉瘤)。夏穗生等［3］將脾腫瘤分為良性、原發(fā)惡性和轉(zhuǎn)移性腫瘤三類，在良性脾腫瘤中血管瘤最常見(jiàn)，淋巴管瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤次之。孫重波等［4］將脾腫瘤分為血管來(lái)源、淋巴組織來(lái)源、胚胎組織來(lái)源、神經(jīng)組織來(lái)源、其他間葉組織來(lái)源和類腫瘤病變六類。脾臟原發(fā)惡性淋巴瘤是其原發(fā)腫瘤中最常見(jiàn)者［5］，診斷標(biāo)準(zhǔn):①首發(fā)癥狀為左上腹隱痛及脾腫大造成的壓迫癥狀。②未發(fā)現(xiàn)其他部位腫瘤。③術(shù)中探查腫瘤僅限于脾臟。④確診后6個(gè)月其他部位不出現(xiàn)淋巴瘤［4］。本組有12例惡性淋巴管瘤，均符合上述標(biāo)準(zhǔn)。

原發(fā)脾腫瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，早期可以無(wú)任何臨床癥狀，隨著病情的發(fā)展，可有以下表現(xiàn):①左上腹腫塊及其造成的壓迫癥狀。②惡性腫瘤患者常有發(fā)熱、消瘦、乏力、貧血及遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移癥狀。③脾功能亢進(jìn)。④腫瘤自發(fā)性破裂導(dǎo)致的急性腹膜炎及休克癥狀。本組主要表現(xiàn)為左上腹疼痛、包塊，無(wú)任何臨床癥狀者占25%。

B超檢查能直觀了解脾腫瘤的位置、大小、范圍和性質(zhì)，為影像學(xué)診斷的首選，但定性診斷率較低。脾腫瘤的B超圖像特點(diǎn):①脾血管瘤:內(nèi)部不均勻回聲，邊緣不規(guī)則強(qiáng)回聲。②脾錯(cuò)構(gòu)瘤:局部回聲增強(qiáng)/減弱。③脾囊腫:類圓形低回聲光團(tuán)，囊壁高回聲帶。④淋巴管瘤:有分隔且散在分布于脾內(nèi)的無(wú)回聲區(qū)。⑤惡性淋巴瘤:脾實(shí)質(zhì)回聲低，病灶為無(wú)回聲區(qū)，后方無(wú)回聲增強(qiáng)。本組26例行B超檢查，發(fā)現(xiàn)脾腫瘤23例。CT檢查能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)脾內(nèi)較小病灶，定位及定性診斷均優(yōu)于B超。脾腫瘤的CT圖像特點(diǎn):①脾血管瘤:平掃可見(jiàn)脾內(nèi)邊界清楚的類圓形低密度影，密度均勻，極少鈣化，強(qiáng)化后表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”，強(qiáng)化范圍向中心擴(kuò)大，延遲期表現(xiàn)為等密度。②脾錯(cuò)構(gòu)瘤:為混雜密度腫塊，以多發(fā)低密度為主，邊界不清，強(qiáng)化后內(nèi)部明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣仍顯示不清。③脾囊腫:均勻低密度影，邊界清楚，無(wú)增強(qiáng)。④淋巴管瘤:脾腫大伴多個(gè)散在的無(wú)增強(qiáng)低密度影。⑤惡性淋巴瘤:平掃脾實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)或多發(fā)邊界不清的低密度影，增強(qiáng)見(jiàn)病灶不規(guī)則強(qiáng)化。本組30例行CT檢查，發(fā)現(xiàn)脾腫瘤29例。MRI檢查較CT敏感，且能夠很好地了解脾腫瘤的血供情況［6］。脾腫瘤的MRI圖像特點(diǎn):①脾血管瘤:脾實(shí)質(zhì)內(nèi)有瘤樣擴(kuò)張的血管成分，血流豐富，T1加權(quán)低信號(hào)，T2加權(quán)高信號(hào)，呈“燈泡”征。②脾錯(cuò)構(gòu)瘤:短或長(zhǎng)T1與中長(zhǎng)T2信號(hào)，不均勻低信號(hào)和散在團(tuán)塊高信號(hào)［7］。③脾囊腫:T1加權(quán)為邊界清楚的均勻低信號(hào)，T2加權(quán)為高信號(hào)。④淋巴管瘤:T1加權(quán)為邊緣清楚的均勻低信號(hào)，T2加權(quán)為明顯高信號(hào)。⑤惡性淋巴瘤:單個(gè)或多個(gè)大小不一、邊界不清的類圓形腫塊，T1和T2加權(quán)均為不均勻混雜信號(hào)。本組17例行MRI檢查，均發(fā)現(xiàn)脾腫瘤。血管造影可初步判斷脾腫瘤的良惡性，并能顯示脾周的主要血管:良性腫瘤常伴有脾動(dòng)脈分支移位;錯(cuò)構(gòu)瘤有新生的大而迂曲的血管;另外，實(shí)質(zhì)性腫物常為圓形或橢圓形、形狀規(guī)則的相對(duì)低密度影，而惡性腫瘤則表現(xiàn)為不規(guī)則的血管狹窄、中斷、移位以及雜亂的腫瘤血管生成等。本組僅1例行血管造影檢查并確診。在B超或CT引導(dǎo)下行脾腫瘤細(xì)針穿刺活檢，雖有出血的可能，但腫瘤檢出率高，能初步作出病理判斷。有文獻(xiàn)［8］報(bào)道，經(jīng)超聲胃鏡引導(dǎo)行細(xì)針穿刺活檢的新技術(shù)，聯(lián)合流式細(xì)胞儀，可對(duì)脾淋巴瘤的診斷提供很大幫助。

原發(fā)性脾腫瘤的治療以手術(shù)為主，脾切除可以作為一種診斷性治療手段。①良性腫瘤:如果瘤體較小且單發(fā)，位于脾上、下極或局限于脾的一段，可行脾部分切除術(shù)。對(duì)于脾血管瘤和淋巴管瘤應(yīng)盡量擴(kuò)大切除范圍。本組淋巴管瘤和血管瘤患者共7例行全脾切除術(shù)，其中有2例加行自體脾大網(wǎng)膜移植術(shù);3例脾囊腫中有2例行部分脾切除術(shù);2例錯(cuò)構(gòu)瘤行全脾切除術(shù)。良性脾腫瘤預(yù)后較好。②惡性腫瘤:應(yīng)早期行脾切除術(shù)，并輔以化療，目前普遍使用的化療方案為COP和MOPP。本組12例惡性淋巴管瘤中，10例行全脾切除術(shù)，2例行全脾切除加脾周淋巴結(jié)清掃;3例血管肉瘤行根治性脾切除加胰尾切除;3例纖維肉瘤中，1例行全脾切除，2例行根治性脾切除加脾門淋巴結(jié)清掃;2例平滑肌肉瘤中，1例行全脾切除，1例行根治性脾切除加胰尾切除。惡性脾腫瘤預(yù)后較差。

總之，脾腫瘤無(wú)特異臨床表現(xiàn)，目前最主要的診斷方法是影像學(xué)檢查。對(duì)于不能明確診斷的病例，應(yīng)盡早行手術(shù)探查。

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