徐長(zhǎng)妍,曲麗梅,郭 亮,馬洪喜*

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 1.病案室;2.病理科,吉林 長(zhǎng)春 130021）

1 臨床資料

患者女性,32歲,左上腹鈍痛3個(gè)月,全身皮膚、鞏膜無(wú)黃染,腹部平坦,未見(jiàn)胃腸型和蠕動(dòng)波,腹部無(wú)壓痛,無(wú)反跳痛及肌緊張。于左上腹部肋緣下可捫及10 cm*8 cm*7 cm腫物,質(zhì)硬,邊界清楚,表面光滑。血壓120/85 mmHg,血紅蛋白75 g/L,紅細(xì)胞比容0.277 L/L。

2 病理檢查及診斷

術(shù)后送檢破碎脾組織,紅褐色,重700 g,體積15 cm×13 cm×6 cm,鏡下脾結(jié)構(gòu)消失,可見(jiàn)大量大小不等的囊腔,部分囊腔內(nèi)充滿(mǎn)血液,部分囊腔內(nèi)為粉染無(wú)結(jié)構(gòu)的梗死組織(見(jiàn)圖1、圖2）,部分囊腔殘留內(nèi)皮細(xì)胞,其余組織伴炎癥反應(yīng)。病理診斷:病變符合脾紫癜合并炎癥繼發(fā)梗死改變。

圖1 大小不等充滿(mǎn)血液的囊腔HE*10

3 討論

圖2 高倍視野下可見(jiàn)炎細(xì)胞HE*20

紫癜一般分為兩大類(lèi),一是血管系統(tǒng)病變所致,如過(guò)敏性紫癜、淤滯性紫癜、維生素缺乏、動(dòng)脈硬化等血管性疾病,以及毛細(xì)血管外支持組織缺損或萎縮所致的老年性紫癜與皮質(zhì)激素性紫癜等;二是凝血機(jī)制障礙,包括各種原因引起的血小板質(zhì)或量的異常、凝血活酶異?；蚰蠲干烧系K、凝血酶原減少、纖維蛋白原疾病,抗凝機(jī)制障礙與采用過(guò)多抗凝藥物如肝素、雙香豆素有密切關(guān)系。紫癜的特點(diǎn)是可見(jiàn)充血性的囊性結(jié)構(gòu),常發(fā)生在實(shí)性器官的實(shí)質(zhì)區(qū),肝臟最常發(fā)生,近年來(lái)脾也有越來(lái)越多的報(bào)道[1,2,3],至今有40余例。1866年Cohnheim描述了第一例有完整資料的脾紫癜病例是26歲男性,死于精神病療區(qū)后尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的[4]。脾臟紫癜的特征是在脾實(shí)質(zhì)內(nèi)有大小不等的擴(kuò)張的血竇。破壞了脾臟的正常結(jié)構(gòu)。有些腔隙仍然保留內(nèi)襯上皮,但是,另外一些已經(jīng)失去上皮。組織病理學(xué)與更常見(jiàn)的肝臟紫癜相似。脾紫癜常常合并肝紫癜,脾紫癜還合并其他一些疾病(如肺結(jié)核、脊髓發(fā)育不良、淋巴增殖綜合征、慢性腎衰和獲得性免疫缺陷綜合征）或者與一些藥物的攝入有關(guān)(如類(lèi)固醇激素和免疫抑制藥物）。脾紫癜銀染色的網(wǎng)狀組織顯示在腔隙周?chē)壑W(wǎng)織蛋白纖維,纖維突然中斷。最近的報(bào)道提到在病變周?chē)醒装Y。竇腔網(wǎng)織蛋白纖維的破壞,免疫球蛋白G的沉積和C3的激活,這些改變提示該病可能是一種免疫復(fù)合物引發(fā)的疾病,與許多趨向于造成免疫抑制的致病環(huán)境不同,該病或許與肝紫癜一樣,提示是感染因素造成的[5],脾紫癜的病因尚需進(jìn)一步研究。

脾紫癜需要鑒別的疾病包括淤血、血管腫瘤和腫瘤樣血管病變?nèi)缪芰?、血管肉瘤、Kaposi's肉瘤、血腫等[6],脾紫癜易造成脾破裂,是自發(fā)性脾破裂的常見(jiàn)原因,以手術(shù)切除為主要治療方法。

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