陽(yáng) 洪(綜述)，佘軍紅(審校)

(廣西醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西柳州545005)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(motor neuron disease，MND)是以損害脊髓前角、腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病，包括了肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥、脊髓性肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化癥。發(fā)病率為2/10萬(wàn)～3/10萬(wàn)，是常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病之一，目前沒(méi)有確實(shí)有效的治療手段，從有癥狀開(kāi)始，平均僅能存活3～5年［1］。臨床診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理檢查和神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果。神經(jīng)肌電圖檢查是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要診斷和鑒別診斷手段，也是療效判斷病情進(jìn)展的有效檢測(cè)方法，還可為臨床提供疾病病理生理改變的重要信息。在此就其臨床神經(jīng)肌電圖檢查研究現(xiàn)狀予以綜述。

1 神經(jīng)電圖

包括神經(jīng)傳導(dǎo)速度、傳導(dǎo)阻滯和復(fù)合肌肉動(dòng)作電位等方面的觀(guān)察。

1.1 神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度反映了髓鞘的完整性，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查對(duì)MND的一個(gè)重要價(jià)值是除外其他類(lèi)似于MND的周?chē)窠?jīng)疾病，如格林巴利綜合征。由于髓鞘的損害，格林巴利綜合征的電生理檢查常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。MND患者感覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)一般不受累，因此，一般認(rèn)為感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查不會(huì)有異常發(fā)現(xiàn)。但近來(lái)有學(xué)者［2］研究發(fā)現(xiàn)，晚期肌萎縮側(cè)索硬化癥患者周?chē)窠?jīng)病理檢查可以發(fā)現(xiàn)不同程度的感覺(jué)神經(jīng)損害，呈現(xiàn)軸索性周?chē)窠?jīng)病的病理特點(diǎn)，機(jī)制與疾病晚期的是營(yíng)養(yǎng)障礙有關(guān)，即便如此對(duì)這些病例的電生理檢查感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度仍是正常的。MND患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常維持正常，僅在波幅極低時(shí)才輕度下降，但一般不低于正常值的70%。

1.2 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯 MND沒(méi)有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯改變，電生理檢查若發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯則提示周?chē)窠?jīng)疾病。因使用不同的傳導(dǎo)阻滯診斷標(biāo)準(zhǔn)，MND患者可能出現(xiàn)假陽(yáng)性或稱(chēng)傳導(dǎo)阻滯樣表現(xiàn)［3-6］。這是由于MND失神經(jīng)支配的萎縮肌肉中再生纖維慢傳導(dǎo)占主導(dǎo)，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng);同時(shí)因運(yùn)動(dòng)單位重構(gòu)明顯、傳導(dǎo)速度不一致性增加導(dǎo)致相位抵消，故出現(xiàn)在進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)時(shí)，刺激點(diǎn)由神經(jīng)遠(yuǎn)端向近端移動(dòng)，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅依次下降現(xiàn)象，但在短節(jié)段內(nèi)波幅并無(wú)突然明顯下降。因此，徐迎勝等［3］建議復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅降至1 mV以下時(shí)，診斷傳導(dǎo)阻滯應(yīng)采用Gustav Pfeifer標(biāo)準(zhǔn)，以避免假陽(yáng)性。劉明生等［6］也認(rèn)為，MND所表現(xiàn)出來(lái)的電生理檢測(cè)中的傳導(dǎo)阻滯樣表現(xiàn)，并不是真正的生理學(xué)意義上的神經(jīng)纖維傳導(dǎo)受阻，而且“傳導(dǎo)阻滯樣”電生理表現(xiàn)的出現(xiàn)機(jī)會(huì)極小，并且會(huì)隨著病情的進(jìn)展較快消失，他們?cè)趯?duì)162例MND患者的研究中，采用美國(guó)電診斷協(xié)會(huì)的傳導(dǎo)阻滯診斷標(biāo)準(zhǔn)，僅有4例(2.5%)患者4條神經(jīng)的4個(gè)常規(guī)節(jié)段(0.29%)發(fā)生“傳導(dǎo)阻滯樣”電生理改變，在采用位移技術(shù)測(cè)定時(shí)均未達(dá)到短節(jié)段傳導(dǎo)阻滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此建議采用位移技術(shù)進(jìn)一步來(lái)識(shí)別這種假性傳導(dǎo)阻滯。

1.3 復(fù)合肌肉動(dòng)作電位 MND的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。前者指運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失，后者為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失后，鄰近運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通過(guò)側(cè)支芽生再支配失神經(jīng)支配的肌肉。CAMP波幅改變是MND這兩種病理改變共同作用的結(jié)果:CAMP波幅與可興奮的肌纖維數(shù)目正相關(guān)，而側(cè)支芽生的再支配使其與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元數(shù)目丟失的相關(guān)性明顯減低。CAMP波幅的變化同時(shí)反映運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失和再生這兩種病理過(guò)程，因此，以其作為判斷預(yù)后的指標(biāo)有時(shí)并不敏感。在疾病早期或緩慢進(jìn)展者，雖已有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失，但由于側(cè)支芽生的再支配作用，可無(wú)肌無(wú)力或CAMP波幅下降;但當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失＞50%時(shí)，再支配速度低于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡速度，此時(shí)才出現(xiàn)肌無(wú)力和CAMP波幅下降［7］。至疾病晚期，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大量死亡，CAMP波幅可降至極低甚至無(wú)法測(cè)出。關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者CAMP波幅與肌力改變的關(guān)系，Kelly等［8］對(duì)12例肌萎縮側(cè)索硬化癥患者進(jìn)行為期1年的隨訪(fǎng)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)兩者有明顯的相關(guān)性;Mills等［9］和 Katz等［10］的觀(guān)察發(fā)現(xiàn)兩者并非呈簡(jiǎn)單線(xiàn)性關(guān)系，而呈指數(shù)相關(guān)性，即肌力每下降一點(diǎn)，CAMP波幅將近下降一半;劉小璇等［11］的研究結(jié)果亦有類(lèi)似發(fā)現(xiàn)。雖然MND患者的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害程度可有所不同，根據(jù)臨床表現(xiàn)很難區(qū)分其肌力減弱的機(jī)制，但即使在合并較嚴(yán)重的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害者，其周?chē)窠?jīng)CAMP波幅仍可良好地?cái)M合肌力下降的程度。由此認(rèn)為，肌萎縮側(cè)索硬化癥患者肌力下降的主要機(jī)制系下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致［7］。

CAMP波幅的下降與MND病程的關(guān)系是復(fù)雜的。Kelly等［8］報(bào)道兩者具有較強(qiáng)的相關(guān)性，Bromberg［12］則認(rèn)為兩者毫無(wú)相關(guān)性。劉小璇等［7］的研究結(jié)果亦顯示，同一患者的CAMP波幅在病程的進(jìn)展過(guò)程中而呈逐漸下降趨勢(shì)，但若將病程分階段分析，則并非病程越長(zhǎng)患者CAMP波幅下降越明顯，很難通過(guò)時(shí)間-波幅曲線(xiàn)反映兩者間的關(guān)系。這是因?yàn)殡m然絕大多數(shù)肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的CAMP波幅改變，均經(jīng)歷從正常到極度低下的過(guò)程，但不同個(gè)體因受累肢體的先后次序不同，其側(cè)支芽生的程度和速度可有不同，病情進(jìn)展速度亦可不同。

復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅在典型肌萎縮側(cè)索硬化癥和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征中有不同的發(fā)展趨勢(shì)。劉小璇等［11］研究了81例典型的肌萎縮側(cè)索硬化癥與31例下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征的CAMP改變，發(fā)現(xiàn)部分下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征患者短期內(nèi)波CAMP幅明顯下降，但肌力下降與之不成比例或發(fā)病2年內(nèi)CAMP波幅下降明顯，無(wú)廣泛肌電圖損害，其中一些病例經(jīng)免疫抑制劑治療有效，提示為多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病或慢性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病。另一部分下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征患者表現(xiàn)為CAMP波幅下降緩慢或保持正常者，病程多超過(guò)2年，肌電圖損害廣泛，可能為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥。

1.4 神經(jīng)傳導(dǎo)速度與CAMP的關(guān)系 如前所述，MND患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常維持正常，僅是CAMP波幅極低時(shí)才有所下降，CAMP波幅降低和傳導(dǎo)速度減慢無(wú)直接平行關(guān)系。Cornblath等［13］和劉小璇等［7］把CAMP波幅和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度以正常下限的百分?jǐn)?shù)表示后再取其平方根行相關(guān)分析，發(fā)現(xiàn)兩者間顯著相關(guān)，并建立了回歸方程。他們認(rèn)為該方程可推導(dǎo)運(yùn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速隨波幅而改變的程度，可用于與類(lèi)肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的鑒別診斷，若無(wú)此線(xiàn)性關(guān)系，提示可能不是肌萎縮側(cè)索硬化。

2 常規(guī)肌電圖

常規(guī)肌電圖是MND診斷重要手段。MND患者常規(guī)肌電圖的檢查中有纖顫或正銳波，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限延長(zhǎng)，波幅增高;重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位呈現(xiàn)單純相或不完全的干擾相，累及2個(gè)以上節(jié)段的常規(guī)肌電圖異常支持MND診斷。不同的肌肉、疾病的嚴(yán)重程度和病程決定常規(guī)肌電圖的異常程度。不同臨床階段，常規(guī)肌電圖改變是不同的，鄒漳鈺等［14］將60例不同階段的肌萎縮側(cè)索硬化癥，據(jù)常規(guī)肌電圖表現(xiàn)不同，從最早期階段到最后階段分為N0～N56個(gè)連續(xù)惡化的電生理階段。同時(shí)根據(jù)患者臨床肌無(wú)力的嚴(yán)重程度作臨床分期:無(wú)癥狀期(正常)，臨床第1期(輕微改變)，臨床第2期(明顯改變)，臨床第3期(顯著改變)，臨床第4期(肌肉毀損)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)隨著臨床分期發(fā)展，肌電圖進(jìn)入更惡化的電生理階段，提示肌電圖惡化與臨床癥狀?lèi)夯囊恢滦?。閆立榮等［15］的研究461例MND患者，常規(guī)肌電圖異常率最高的為上肢肌(93.2%)、下肢肌(84.4%)，其次為胸鎖乳突肌(60.3%)、下胸段脊旁肌(54.1%)，這與MND發(fā)展特點(diǎn)有關(guān)。在MND的發(fā)病過(guò)程中，常常是上肢癥狀出現(xiàn)最早、最重，其次為下肢、延髓、胸部。他們的研究還顯示，MND組中有延髓癥狀者胸鎖乳突肌肌電圖的異常率(71.7%)，高于無(wú)延髓癥狀組(54.3%)。周瑞玲等［16］的研究提示起病部位不同，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元區(qū)域常規(guī)肌電圖異常分布情況也不同，延髓起病組腰骶段異常率最低，下肢起病組延髓節(jié)段異常率最低;頸段和腰骶段中肢體遠(yuǎn)端肌肉異常率明顯高于肢體近端肌肉。

傳統(tǒng)的常規(guī)肌電圖檢查部位是上、下肢肌電圖和胸鎖乳突肌肌電圖，分別檢測(cè)頸、腰骶部和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變。其中由于頸、腰椎病變?cè)谂R床上較常見(jiàn)，胸鎖乳突肌肌電圖在MND與頸椎病的鑒別診斷價(jià)值已為臨床所認(rèn)識(shí)［17］，但有時(shí)高頸髓病變也偶可導(dǎo)致胸鎖乳突肌肌電圖改變，這給常規(guī)肌電圖結(jié)果的判斷帶來(lái)困難。因此，近來(lái)有人研究MND患者其他節(jié)段肌肉的常規(guī)肌電圖改變，探討這些節(jié)段常規(guī)肌電圖改變對(duì)MND的診斷價(jià)值。有人研究胸段脊旁肌常規(guī)肌電圖對(duì)MND的診斷價(jià)值，其陽(yáng)性率為 82%～85%，有較高的敏感性［18，19］。徐迎勝等［20］研究了67例MND患者腹直肌常規(guī)肌電圖的改變，其常規(guī)肌電圖神經(jīng)源性改變陽(yáng)性率(94.0%)高于脊旁肌(85.1%);各參數(shù)均能可靠、穩(wěn)定地測(cè)出，可作為檢測(cè)MND患者胸段下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的輔助手段。MND可向上累及到三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，表現(xiàn)為咬肌肌電圖改變。張承潔等［21］對(duì)30例MND患者均進(jìn)行常規(guī)肌電圖檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)咬肌常規(guī)肌電圖病變程度與胸鎖乳突肌常規(guī)肌電圖比較，自發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限和波幅異常表現(xiàn)均無(wú)顯著性差異，由于三叉神經(jīng)不受高位頸椎病變的影響，認(rèn)為在有頸椎病，尤其是患有高頸段頸椎病的患者，進(jìn)行咬肌常規(guī)肌電圖檢查對(duì)于MND的診斷有意義。對(duì)舌肌肌電圖檢查價(jià)值有不同意見(jiàn)，李萍等［22］對(duì)30例肌萎縮側(cè)索硬化癥患者行舌肌肌電圖和胸鎖乳突肌肌電圖比較，舌肌肌電圖纖顫或正銳波為40%，顯著低于胸鎖乳突肌的90%，且易出血，難以配合，不建議作常規(guī)檢查。但徐東等［23］對(duì)13例肌萎縮側(cè)索硬化癥和9例脊肌萎縮癥作了舌肌和胸鎖乳突肌肌電圖比較，13例肌萎縮側(cè)索硬化癥舌肌纖顫陽(yáng)性率為62%，胸鎖乳突肌為39%;9例脊髓性肌萎縮癥舌肌纖顫陽(yáng)性率為56%，而胸鎖乳突肌沒(méi)有發(fā)現(xiàn)纖電位，但由于該組病例較少，結(jié)論尚有待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本的研究來(lái)探討。

3 單纖肌電圖

單纖肌電圖(single fiber electromyograph，SFEMG)技術(shù)起源于20世紀(jì)60年代，采用單纖維針電極識(shí)別和記錄的來(lái)自單個(gè)肌纖維的動(dòng)作電位，分析指標(biāo)有顫抖(用平均連續(xù)波間期差異測(cè)定來(lái)評(píng)價(jià))、傳導(dǎo)阻滯和肌纖維密度。顫抖、傳導(dǎo)阻滯主要反映神經(jīng)肌肉接頭的功能;肌纖維密度為單纖針電極的記錄范圍(300 μm)，同一運(yùn)動(dòng)單位的單個(gè)肌纖維數(shù)。MND患者在失神經(jīng)早期，由鄰近健康的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索側(cè)支芽生再支配失神經(jīng)的肌纖維，導(dǎo)致原有的神經(jīng)纖維支配的運(yùn)動(dòng)終板明顯增多。同時(shí)新形成的芽生側(cè)支支配神經(jīng)肌肉接頭不成熟，不能穩(wěn)定、有效的傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，導(dǎo)致顫抖增寬甚至傳導(dǎo)阻滯。崔麗英等［24］對(duì)68例肌萎縮側(cè)索硬化癥患者行SFEMG檢測(cè)，均異常，表現(xiàn)為不同程度的顫抖增寬、傳導(dǎo)阻滯和肌纖維密度增高，SFEMG的異常改變?cè)诖_診患者組最明顯。平均顫抖和傳導(dǎo)阻滯所占百分比與伸指總肌肌力呈顯著的負(fù)相關(guān);而與自發(fā)電位呈明顯的正相關(guān)。肌纖維密度與伸指總肌肌力也呈明顯的負(fù)相關(guān)。呂文等［25］對(duì)38例MND患者的SFEMG研究也發(fā)現(xiàn)MND組顫抖明顯增寬，肌纖維密度增加;單纖維肌電圖MND的檢測(cè)陽(yáng)性出率(92.11%)大于常規(guī)肌電圖(76.32%);病程與平均連續(xù)波間值差異值和肌纖維密度值無(wú)相關(guān)性。劉明生等［26］對(duì)61例肌萎縮側(cè)索硬化癥伴有磁共振成像頸椎病表現(xiàn)、59例肌萎縮側(cè)索硬化癥不伴磁共振成像頸椎病表現(xiàn)、55例神經(jīng)根型和脊髓型頸椎病患者進(jìn)行伸指總肌SF常規(guī)肌電圖測(cè)定，肌萎縮側(cè)索硬化癥伴和不伴磁共振成像頸椎病變兩組之間各參數(shù)比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，兩組肌萎縮側(cè)索硬化癥患者合并后與頸椎病組比較，各參數(shù)均明顯高于頸椎病組，頸椎病組沒(méi)有發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，這項(xiàng)研究提示SFEMG測(cè)定有助于肌萎縮側(cè)索硬化癥與頸椎病的鑒別診斷。

4 其他神經(jīng)電檢查

F波檢測(cè):F波是在給予周?chē)窠?jīng)超強(qiáng)電刺激后，由軸突的逆行沖動(dòng)所激發(fā)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元電活動(dòng)的再發(fā)放。王錦玲等［27］對(duì)43例MND進(jìn)行F波檢測(cè)，結(jié)果顯示正中神經(jīng)和尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率分別為15%和28%，明顯低于健康對(duì)照組81%;正中神經(jīng)和尺神經(jīng)F波潛伏期都明顯延長(zhǎng)。此外，在MND組的較多病例中F波反應(yīng)消失或潛伏期延長(zhǎng)，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；騼H輕度減慢。F波的異常間接反映了脊髓前角受損的嚴(yán)重程度，F(xiàn)波檢測(cè)可作為對(duì)MND電生理評(píng)價(jià)的一個(gè)敏感性指標(biāo)，用于MND的診斷和病情嚴(yán)重程度的評(píng)估。

重復(fù)電刺激:張為西等［28］對(duì)43例MND患者進(jìn)行重復(fù)電刺激檢測(cè)，低頻重復(fù)電刺激時(shí)，波幅呈遞減反應(yīng)陽(yáng)性者25例，占58%;高頻重復(fù)電刺激時(shí)，波幅呈遞增反應(yīng)陽(yáng)性者22例，占51%;兩者反應(yīng)均陽(yáng)性11例，占25.6%。而20例脊髓型頸椎病患者中，無(wú)一例有波幅變化。他們認(rèn)為這些改變與MND突觸前膜損害有關(guān)。

5 運(yùn)動(dòng)單位估數(shù)

運(yùn)動(dòng)單位估數(shù)(motor unit number estimate，MUNE)的基本原理是，將一塊肌肉中全部運(yùn)動(dòng)單位的某參數(shù)(通常是波幅和面積)值，與該肌肉中單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的相應(yīng)參數(shù)值進(jìn)行比較，可計(jì)算出這塊肌肉的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目，其技術(shù)基礎(chǔ)是神經(jīng)電圖、F波、肌電圖等神經(jīng)肌電檢測(cè)方法。目前臨床采用的MUNE的神經(jīng)電生理方法主要有:遞增刺激技術(shù)，多點(diǎn)刺激技術(shù)，F(xiàn)波技術(shù)，棘波觸發(fā)平均技術(shù)，泊松分析技術(shù)等。進(jìn)行性前角細(xì)胞死亡是MND主要的病理改變，它導(dǎo)致了致運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目的下降，因此運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目的測(cè)定對(duì)MND的診療，尤其是對(duì)病情進(jìn)展和藥物療效的觀(guān)察很有價(jià)值，神經(jīng)電生理的方法是目前能夠?qū)铙w肌肉中有功能的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目進(jìn)行有效測(cè)定的僅有的手段。由于沒(méi)有準(zhǔn)確的解剖學(xué)方法直接檢測(cè)出支配肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維，因此不能評(píng)價(jià)各種MUNE方法的準(zhǔn)確性。但在臨床工作中，MUNE技術(shù)不必非常準(zhǔn)確，只要能將運(yùn)動(dòng)單位數(shù)正常者和有運(yùn)動(dòng)單位喪失者區(qū)分開(kāi)即可［29］。MUNE用于MND診斷并不如常規(guī)針電極肌電圖敏感［30］。然而，作為目前唯一的無(wú)創(chuàng)、客觀(guān)地檢測(cè)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量的指標(biāo)，MUNE對(duì)病情的觀(guān)察是其他指標(biāo)不可替代的。Wang等［31］的研究顯示，肌萎縮側(cè)索硬化癥患者M(jìn)UNE較復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅、肌力估計(jì)和各種臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)能更敏感地反映肌萎縮側(cè)索硬化癥病情的進(jìn)展，提示MUNE是評(píng)估疾病進(jìn)展最敏感的指標(biāo)。劉小璇等［32］的研究顯示，MUNE線(xiàn)性變化率下降一個(gè)單位，死亡風(fēng)險(xiǎn)下降34.2%，表明MUNE的早期下降率是影響生存時(shí)間的敏感指標(biāo)。

6 結(jié)語(yǔ)

神經(jīng)肌電圖檢查在MND的臨床診斷、鑒別診斷、病情動(dòng)態(tài)觀(guān)察中起著重要的作用，不同的神經(jīng)電生理檢查方法可從不同的方面來(lái)幫助人們?nèi)媪私釳ND患者的病理生理改變。在傳統(tǒng)的臨床神經(jīng)肌電檢查技術(shù)基礎(chǔ)上，不斷有新的技術(shù)方法引入MND的研究，促進(jìn)了對(duì)MND的認(rèn)識(shí)，為臨床提供了新的診斷和病情監(jiān)測(cè)手段，也將有助于為臨床評(píng)估MND治療試驗(yàn)的有效性提供客觀(guān)的檢測(cè)指標(biāo)。

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