硬化癥
- 渤健Vumerity獲歐盟CHMP推薦治療多發(fā)性硬化癥
發(fā)緩解型多發(fā)性硬化癥（RRMS）患者。Vumerity是渤?。˙iogen）研發(fā)的新一代口服富馬酸鹽，其活性成分與渤健另一款多發(fā)性硬化癥重磅藥物Tecfidera相同，后者目前正面臨仿制藥競(jìng)爭(zhēng)。該藥物可降低多發(fā)性硬化癥復(fù)發(fā)率、減緩殘疾進(jìn)展并影響多發(fā)性硬化癥患者腦部病變的數(shù)量。Tecfidera已在69個(gè)國(guó)家或地區(qū)獲得監(jiān)管批準(zhǔn)，是世界上治療復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化癥開(kāi)具處方最多的口服藥物，在全球擁有超過(guò)500000名患者。CHMP此次對(duì)Vumerity發(fā)布積極意見(jiàn)，
首都食品與醫(yī)藥 2022年10期2022-12-06
- 影像學(xué)檢查在耳硬化癥診治中的應(yīng)用及研究進(jìn)展
10008)耳硬化癥是一種以耳囊骨質(zhì)吸收、血管增生和骨質(zhì)再沉積為病理特征的疾病。臨床上表現(xiàn)為鼓膜完整的聽(tīng)力下降，同時(shí)可伴有耳鳴、willis誤聽(tīng)、眩暈等。根據(jù)影像學(xué)上發(fā)病位置的不同，耳硬化癥被分為鐙骨型耳硬化癥、耳蝸型耳硬化癥、混合型耳硬化癥。耳硬化癥的診斷主要通過(guò)患者的臨床表現(xiàn)及聽(tīng)力學(xué)，最終確診仍然是手術(shù)探查。術(shù)中確診并植入“人工鐙骨”假體或者人工耳蝸等來(lái)改善聽(tīng)力，手術(shù)效果肯定，關(guān)鍵是早期識(shí)別診斷耳硬化癥十分重要。近年來(lái)影像學(xué)在耳硬化癥的診治過(guò)程中所扮演
中國(guó)耳鼻咽喉顱底外科雜志 2022年2期2022-11-15
- HRCT密度差值在診斷前庭窗型耳硬化癥中的應(yīng)用
奧涵， 潘初耳硬化癥又名耳海綿癥，是發(fā)生于耳囊的骨營(yíng)養(yǎng)不良性疾病，常導(dǎo)致漸進(jìn)性聽(tīng)力下降。既往認(rèn)為該病最常見(jiàn)于白種人[1]，最新文獻(xiàn)報(bào)道亞洲人發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，可達(dá)0.5%[2]。其發(fā)病機(jī)制尚不明確。據(jù)病變累及部位可分為前庭窗型、耳蝸型及混合型，其中以前庭窗型最常見(jiàn)(85%)[3]。診斷耳硬化癥需綜合病史、體格檢查、聽(tīng)力測(cè)試和影像學(xué)檢查。目前顳骨高分辨率CT已成為評(píng)估耳硬化癥的首選影像學(xué)方法，可對(duì)臨床疑似耳硬化癥的病灶進(jìn)行可視化、定位和量化[4-8]。多數(shù)文
放射學(xué)實(shí)踐 2022年10期2022-10-20
- 耳硬化癥影像學(xué)診斷并文獻(xiàn)分析
01300）耳硬化癥臨床少見(jiàn)，是一種特發(fā)性骨營(yíng)養(yǎng)不良疾病。耳硬化癥典型組織學(xué)變化的描述大概在100多年前，X線關(guān)于耳硬化癥的發(fā)現(xiàn)早在50多年前就有記載[1]。耳硬化癥成人多見(jiàn)，雙側(cè)多發(fā)，主要臨床癥狀為感音性或混合性聽(tīng)力下降，部分患者伴耳鳴及頭暈；病變部位主要位于耳囊，檢查方法首選HRCT。本文通過(guò)總結(jié)北京市順義區(qū)醫(yī)院2015年3月—2020年1月經(jīng)上級(jí)醫(yī)院臨床診斷的6例耳硬化癥患者的影像學(xué)資料，結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在提高影像科醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。1 資
影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用 2022年2期2022-03-18
- FUS基因變異型家族性肌萎縮側(cè)索硬化癥一例
斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）。治療原則以藥物治療為主，予以維生素B610 mg/d、甲鈷胺0.50 mg/次（3次/d）、葉酸5 mg/次（3次/d）口服，同時(shí)輔以口服氯化鉀0.50 g/次（3次/d），連續(xù)治療8天癥狀無(wú)明顯改善或加重，遂出院。出院后繼續(xù)口服甲鈷胺0.50 mg/次（3次/d）2周，囑定期復(fù)查，出院6個(gè)月后電話隨訪，自訴飲水嗆咳、吞咽困難癥狀略有加重，肢體無(wú)力癥狀無(wú)明顯變化。圖1 肌電圖檢查顯示，右側(cè)脛骨前肌于靜息狀態(tài)下活躍性失神經(jīng)電位
中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志 2021年6期2021-09-22
- 腕指抗阻運(yùn)動(dòng)聯(lián)合蠟療對(duì)系統(tǒng)性硬化癥患者手功能和生活質(zhì)量的影響
蠟療配合治療的硬化癥患者，手功能與生活質(zhì)量的改善效果。方法：本次研究共有50例患病患者參與，研究正式開(kāi)展時(shí)間為2019年4月至2020年4月，為期一年，按照雙盲法，將參研患者分為A、B兩組。B組作為參照組，接受臨床傳統(tǒng)針對(duì)硬化癥的治療方案，A組作為研究組，治療手段采用中醫(yī)蠟療與抗阻運(yùn)動(dòng)相結(jié)合的方案。對(duì)比兩組患者的手部功能康復(fù)情況以及生活水平情況。結(jié)果：B組患者在經(jīng)過(guò)治療后各項(xiàng)指標(biāo)均有改善，但改善情況整體不如接受特別專項(xiàng)治療的A組患者，A組治療方案更有療效，
醫(yī)學(xué)概論 2021年9期2021-09-16
- 耳朵硬化是何因
了一種名為“耳硬化癥”的疾病。什么是耳硬化癥呢？人類的耳由外耳、中耳、內(nèi)耳三部分組成，通過(guò)一系列復(fù)雜的機(jī)制將機(jī)械的聲能轉(zhuǎn)化為生物電信號(hào)，傳導(dǎo)至大腦聽(tīng)覺(jué)中樞形成聽(tīng)覺(jué)。中耳內(nèi)含由錘骨、砧骨、鐙骨組成的聽(tīng)骨鏈，將由聲波引起的鼓膜的機(jī)械振動(dòng)傳導(dǎo)至內(nèi)耳。內(nèi)耳由硬質(zhì)的骨迷路包繞柔軟的膜迷路構(gòu)成，是聲電轉(zhuǎn)換的核心部分。正常骨迷路由硬度僅次于牙釉質(zhì)的硬質(zhì)骨構(gòu)成，能夠保護(hù)內(nèi)部的膜迷路結(jié)構(gòu)免受外界有害因素侵襲，從而維持聽(tīng)力正常。耳硬化癥患者的內(nèi)耳骨迷路發(fā)生了異常的破骨-成骨改
保健與生活 2021年13期2021-07-14
- 系統(tǒng)性硬化癥患者血漿7種miRNA水平與臟器累及和臨床指標(biāo)的相關(guān)性*
008)系統(tǒng)性硬化癥或硬皮病是一種女性多發(fā)的自身免疫性疾病，主要特征是皮膚和內(nèi)臟器官的纖維化以及血管病變和免疫功能異常，其確切的發(fā)病機(jī)理尚未完全明確[1-2]。MicroRNA(miRNA)是一類由內(nèi)源性基因編碼的長(zhǎng)度約20～22個(gè)核苷酸的單鏈非編碼RNA序列，在許多生物學(xué)過(guò)程中(如細(xì)胞增殖、分化、凋亡以及免疫細(xì)胞發(fā)育等)起著至關(guān)重要的作用[3-4]。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，miRNA在血液中穩(wěn)定表達(dá)且有可能成為疾病診斷、預(yù)后和治療等方面的重要生物標(biāo)志物之一[5-
臨床檢驗(yàn)雜志 2021年5期2021-07-02
- 一例Ⅱ型常染色體顯性骨硬化癥患者CLCN7基因突變分析
400042骨硬化癥(osteopetrosis)，或稱原發(fā)性脆骨硬化癥，又稱石骨癥、大理石骨病(Marble bone disease)等，該疾病是以骨代謝異常、全身性骨密度增高為主要特點(diǎn)的遺傳性骨病[1]。骨硬化癥首次報(bào)道于1904年，研究人員發(fā)現(xiàn)此類骨病的產(chǎn)生與破骨細(xì)胞的發(fā)育異常以及破骨細(xì)胞的功能障礙存在十分緊密的相關(guān)性[1-3]。根據(jù)臨床表型及遺傳學(xué)特征可分為常染色隱性遺傳骨硬化癥(autosomal recessive osteopetrosis
中國(guó)骨質(zhì)疏松雜志 2021年3期2021-04-16
- 經(jīng)顱直流電刺激治療多發(fā)性硬化癥
被診斷為多發(fā)性硬化癥(MS)的人患神經(jīng)病理性疼痛的風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的五倍以上。本研究評(píng)估經(jīng)顱直流電刺激（tDCS）對(duì)MS 患者疼痛、疲勞和抑郁癥狀的影響。這項(xiàng)雙盲、假對(duì)照、隨機(jī)研究將患有復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化癥的中度殘疾婦女納入被試，患者被隨機(jī)分為接受主動(dòng)或假tDCS 刺激。每組每天提供5 次，每次20 分鐘。實(shí)驗(yàn)組接受2 mA 的tDCS，施加于M1 上?；A(chǔ)和隨訪評(píng)估包括疲勞嚴(yán)重程度量表（FSS）、疼痛視覺(jué)模擬量表（VAS）和貝克抑郁量表。經(jīng)過(guò)5 天的治
中國(guó)康復(fù) 2020年4期2020-12-08
- 高分辨率CT在耳硬化癥診斷中的應(yīng)用價(jià)值
周良強(qiáng) 劉磊耳硬化癥是顳骨最常見(jiàn)的骨性病變，是指內(nèi)耳骨迷路致密骨被富于血管的海綿狀新骨所代替。該病多發(fā)生于前庭窗區(qū)的前庭裂(又稱窗前裂)，導(dǎo)致鐙骨固定引起傳音功能障礙，當(dāng)病變累及耳蝸時(shí)，表現(xiàn)為感音神經(jīng)性或混合性聽(tīng)力損失[1]。由于耳硬化癥臨床表現(xiàn)和聽(tīng)力檢查缺乏特異性，其診斷需要手術(shù)探查方能確診。高分辨率CT(high resolution computed tomography，HRCT)能夠發(fā)現(xiàn)并定位耳部細(xì)微的病變，使得HRCT成為診斷耳硬化癥的重要檢查
聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志 2020年6期2020-11-15
- 健康問(wèn)題，“后浪”也值得關(guān)注
日是世界多發(fā)性硬化癥日，但是相信很多人不清楚多發(fā)性硬化癥，甚至沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)疾病。多發(fā)性硬化癥是一種嚴(yán)重的、終身的、且具有進(jìn)行性、致殘性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。與“漸凍人”“瓷娃娃”等日益進(jìn)入人們視野的罕見(jiàn)病相比，多發(fā)性硬化癥這種“常見(jiàn)”的罕見(jiàn)病卻一直不為人們所熟悉。如果你以為它是一種老年疾病就錯(cuò)了，多發(fā)性硬化癥高發(fā)于20～40歲的中青年群體，女性患者大約是男性患者的1.5至2倍。疾病威脅的正是對(duì)一個(gè)家庭來(lái)說(shuō)非常重要的人群。雖然這種疾病可能會(huì)致殘，但并不是所有
健康之家 2020年5期2020-11-06
- 抗PM-Scl抗體檢測(cè)對(duì)結(jié)締組織病重疊綜合征的診斷和鑒別診斷價(jià)值*
斷標(biāo)準(zhǔn)。系統(tǒng)性硬化癥的診斷均符合2013年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)、歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟(ACR/EULAR)發(fā)布的最新系統(tǒng)性硬化癥分類診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。對(duì)照組為本院體檢健康者100例，男60例，女40例；年齡21～60歲，平均48.0歲。1.2抗PM-Scl抗體定量檢測(cè) 采用德國(guó)歐蒙公司生產(chǎn)的抗PM-Scl抗體酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)試劑盒，操作嚴(yán)格按照說(shuō)明書(shū)進(jìn)行。將標(biāo)本按1∶100稀釋，根據(jù)加樣方案向相應(yīng)微孔中分別加入稀釋血清、陰性對(duì)照、陽(yáng)性對(duì)照及判斷標(biāo)準(zhǔn)血清各1
檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床 2020年15期2020-08-11
- 2型糖尿病患者促甲狀腺激素水平與下肢動(dòng)脈粥樣硬化癥的關(guān)系
對(duì)下肢動(dòng)脈粥樣硬化癥的影響尚未有研究報(bào)道。本研究旨在探討T2DM患者TSH水平與下肢動(dòng)脈硬化癥之間的關(guān)系。1 材料與方法1.1 研究對(duì)象與分組選取2014年1月～2016年12月于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）內(nèi)分泌科住院治療的410例T2DM患者。根據(jù)下肢動(dòng)脈超聲檢查是否存在下肢動(dòng)脈粥樣硬化癥，將患者分為T2DM不伴下肢動(dòng)脈粥樣硬化癥組（A組，n=160）和T2DM伴下肢動(dòng)脈粥樣硬化癥組（B組，n=250）。根據(jù)多普勒超聲檢查結(jié)果，下肢血管出現(xiàn)彩超顯示有動(dòng)脈內(nèi)
臨床醫(yī)藥文獻(xiàn)雜志(電子版) 2020年22期2020-06-29
- 時(shí)文限時(shí)閱讀訓(xùn)練
多發(fā)性硬化癥（Multiple sclerosis）是一種影響包括大腦、視神經(jīng)和脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病。來(lái)自哈佛大學(xué)附屬研究院安·羅姆尼中心研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病的一群專家開(kāi)始研究為什么多發(fā)性硬化癥會(huì)隨著季節(jié)的變化而變化——隨著白天時(shí)間的變短而有所改善。For patients and clinicians alike， its long been a mystery： Why do symptoms of multiple sclerosis （MS） se
中學(xué)課程輔導(dǎo)·高考版 2020年6期2020-04-30
- 蘋果皮提取物可治療多發(fā)性硬化癥
用來(lái)對(duì)抗多發(fā)性硬化癥?？茖W(xué)家寫(xiě)道：“現(xiàn)有藥物只能緩解多發(fā)性硬化癥，降低免疫系統(tǒng)的活性，實(shí)際上對(duì)受損神經(jīng)組織的恢復(fù)沒(méi)有助益，因此只能抑制疾病的急性發(fā)作，無(wú)助于患者向慢性階段過(guò)渡。而天然三萜能同時(shí)解決以上兩個(gè)問(wèn)題?！睋?jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，目前多發(fā)性硬化癥患者約為230 萬(wàn)人，現(xiàn)在還沒(méi)有能夠完全治愈這種疾病的藥物。成千上萬(wàn)的生物學(xué)家正致力于解決這一問(wèn)題，并力求揭示多發(fā)性硬化癥的發(fā)展機(jī)制。
中國(guó)食品學(xué)報(bào) 2020年4期2020-01-20
- 耳硬化癥的遺傳學(xué)研究進(jìn)展
00730)耳硬化癥是一種原發(fā)于骨迷路的局灶性病變，主要與骨迷路異常的骨代謝有關(guān)[1]。病變通常先侵及鐙骨周圍的環(huán)韌帶，可引起鐙骨活動(dòng)受限或者固定，導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降；若病變侵及耳蝸或者內(nèi)聽(tīng)道，引起耳蝸或者聽(tīng)神經(jīng)病變，可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降；若病變僅局限在迷路骨壁，可無(wú)聽(tīng)力下降。關(guān)于耳硬化癥的病因眾說(shuō)不一，迄今不明。目前大多數(shù)研究結(jié)果表明環(huán)境因素與遺傳因素共同導(dǎo)致耳硬化癥的發(fā)生[2,3]，其中遺傳因素在疾病的發(fā)病過(guò)程中發(fā)揮重要作用。自1998年第一個(gè)耳硬
中華耳科學(xué)雜志 2020年5期2020-01-09
- 每天一杯熱可可緩解多發(fā)性硬化癥病痛
還能幫助多發(fā)性硬化癥患者緩解病痛。來(lái)自英國(guó)牛津大學(xué)的一項(xiàng)新研究發(fā)現(xiàn)，如果多發(fā)性硬化癥患者連續(xù)六周每天飲用熱可可飲料，就能夠緩解疲勞，減輕疼痛，而這或許和可可中的類黃酮有關(guān)。多發(fā)性硬化癥是一種較常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中90%的患者會(huì)感到疲勞、疼痛，最終會(huì)喪失行動(dòng)能力及視力。在該研究中，研究人員將40名被診斷為多發(fā)性硬化癥的患者分為兩組，第一組受試者每天喝一杯高類黃酮的可可飲料，另一組則每天喝一杯低類黃酮的可可飲料。在實(shí)驗(yàn)過(guò)程中，受試者每天都要對(duì)自己的疲勞狀態(tài)
健康之家 2019年3期2019-12-14
- 聽(tīng)力下降警惕耳硬化癥
行聲音處理。耳硬化癥是病變影響了中耳的傳音結(jié)構(gòu)，鐙骨底板周圍的骨質(zhì)出現(xiàn)海綿狀增生，使底板固定，影響聲音傳導(dǎo)，從而導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降。耳硬化癥易與其他耳病相混淆耳硬化癥的主要癥狀是雙側(cè)耳朵出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，這種聽(tīng)力下降是逐漸加重的，往往以女性多見(jiàn)，孕期可以加重。耳硬化癥患者聽(tīng)力下降有一個(gè)特點(diǎn)，在嘈雜環(huán)境中，患者往往覺(jué)得聽(tīng)得更清楚，這是因?yàn)樵卩须s環(huán)境中人們往往會(huì)提高說(shuō)話音量，所以聽(tīng)得更清楚;部分患者可出現(xiàn)耳鳴的癥狀，少數(shù)患者有眩暈癥狀。有些患者病變累及內(nèi)耳也
保健與生活 2019年19期2019-11-06
- 耳硬化癥影像學(xué)研究
振常，楊正漢耳硬化癥是發(fā)生于耳囊的骨營(yíng)養(yǎng)不良性疾病，常見(jiàn)于20～40歲，雙側(cè)多見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制尚不明確。按病程進(jìn)展分為海綿化期和成熟期，海綿化期特征是耳囊區(qū)的去礦化，海綿樣骨組織取代正常骨質(zhì)；成熟期表現(xiàn)為去礦化病灶的再礦化[1-2]。其臨床表現(xiàn)以傳導(dǎo)聾或混合聾為主。臨床上單純感音聾表現(xiàn)者不足1%[3]。對(duì)于該病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、相關(guān)耳科檢查及影像學(xué)檢查等手段，其中影像學(xué)檢查在其分期、嚴(yán)重程度、治療方案選擇、預(yù)測(cè)預(yù)后、隨訪中起著不可替代的作用。盡管如此，臨
放射學(xué)實(shí)踐 2019年10期2019-10-23
- 系統(tǒng)性硬化癥患者外周血中miR-155的表達(dá)與Th17細(xì)胞的關(guān)系
014)系統(tǒng)性硬化癥(Systemic sclerosis)是一種慢性自身免疫疾病，目前臨床主要以控制患者癥狀、延緩對(duì)靶器官的損傷等治療為主，以往研究主要從遺傳與環(huán)境因素、免疫學(xué)異常、血管病變等方面探索其具體的發(fā)病機(jī)制[1]。Th17細(xì)胞是T效應(yīng)淋巴細(xì)胞亞群的T輔助細(xì)胞之一，其分泌的細(xì)胞因子可在自身免疫及纖維化疾病中發(fā)揮重要作用[2]。miR-155是一種多功能性miRNA，可通過(guò)下調(diào)靶基因CTLA-4表達(dá)進(jìn)而參與造血、免疫等多種病理生理過(guò)程，同時(shí)可在多種
中國(guó)免疫學(xué)雜志 2019年16期2019-09-03
- 系統(tǒng)性硬化癥合并克隆性漿細(xì)胞病及膜性腎病1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
041)系統(tǒng)性硬化癥作為一種以皮膚、臟器進(jìn)行性纖維化為臨床表現(xiàn)的自身免疫性疾病，其病理改變包括纖維化、退行性變、血管及多臟器損傷等。研究發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性硬化癥與單克隆球蛋白的出現(xiàn)密切相關(guān)，也有系統(tǒng)性硬化癥合并有腎小球腎炎的相關(guān)報(bào)道。本文報(bào)告1例系統(tǒng)性硬化癥合并克隆性漿細(xì)胞病及膜性腎病病例。1 病史患者，女，45歲，因“雙手、雙足皮膚腫脹、緊繃18個(gè)月，雙下肢水腫半月”入院。18個(gè)月前出現(xiàn)雙手、雙足皮膚腫脹、緊繃，伴掌指、腕、肘、膝等多關(guān)節(jié)疼痛，皮膚活檢示：“皮膚
川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào) 2019年3期2019-07-25
- 女性小心多發(fā)性硬化的這些癥狀
多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)類疾病，影響大腦和脊髓。根據(jù)美國(guó)國(guó)家健康中心的研究，該癥可阻止大腦和身體間的信息傳遞，經(jīng)常導(dǎo)致視力問(wèn)題、肌肉無(wú)力、協(xié)調(diào)性方面的問(wèn)題、肢體麻木以及思維和記憶方面的問(wèn)題。到目前為止，在醫(yī)學(xué)治療上只能放緩或延緩其癥狀的進(jìn)展，但無(wú)法治愈。由于該病的許多癥狀具有非典型性，有許多癥狀并非僅在多發(fā)性硬化患者身上有所表現(xiàn)，因此，很難確診乃至延誤了治療期。美國(guó)密斯根州立大學(xué)神經(jīng)肌肉醫(yī)學(xué)院的教授指出，如果出現(xiàn)以下多發(fā)性硬化相關(guān)癥狀，應(yīng)去醫(yī)院予以確
科學(xué)養(yǎng)生 2019年3期2019-03-31
- FDA批準(zhǔn)Mavenclad(cladribine/克拉屈濱)治療多發(fā)性硬化癥
療復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化癥(multiple sclerosis,MS)，包括復(fù)發(fā)緩解型(relapsing-remitting)多發(fā)性硬化癥及活動(dòng)性繼發(fā)進(jìn)展型(active secondary progressive)多發(fā)性硬化癥。但如果多發(fā)性硬化癥患者并發(fā)有臨床孤立綜合征(clinically isolated syndrome)則不推薦使用Mavenclad治療。另外，由于用藥安全方面的原因，只有那些對(duì)其他治療藥物不耐受或反應(yīng)不足的多發(fā)性硬化癥患者才推薦使
廣東藥科大學(xué)學(xué)報(bào) 2019年2期2019-03-19
- 美國(guó)FDA首次批準(zhǔn)芬戈莫德(Fingolimod)仿制藥
療復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化癥藥物Gilenya(fingolimod，芬戈莫德,CAS登記號(hào)162359-55-9)膠囊專利到期，美國(guó)FDA于2019年12月5日宣布一次性同時(shí)批準(zhǔn)3家制藥公司生產(chǎn)其仿制藥(通用藥名Generics)，用于成人治療復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化癥(relapsing forms of multiple sclerosis，MS)。FDA最先于2010年批準(zhǔn)Gilenya(fingolimod)用于成人患者治療復(fù)發(fā)型多發(fā)性硬化癥，然后在2018年5
廣東藥科大學(xué)學(xué)報(bào) 2019年6期2019-03-19
- FDA擴(kuò)展批準(zhǔn)芬戈莫德用于治療多發(fā)性硬化癥兒科患者
療復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化癥，適用于10歲及以上年齡的兒童與青少年患者。這是FDA首次批準(zhǔn)一款藥物用于兒科多發(fā)性硬化癥患者。多發(fā)性硬化癥是一種慢性的、炎癥性自體中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，這種疾病會(huì)破壞大腦與人體其他部位之間的交流。它是青少年神經(jīng)疾病最常見(jiàn)因素，其在女性中的發(fā)病率高于男性。對(duì)于大多數(shù)多發(fā)性硬化癥患者來(lái)說(shuō)，功能惡化發(fā)作及新癥狀的出現(xiàn)(復(fù)發(fā)期)最初會(huì)跟隨著一個(gè)恢復(fù)期。隨著時(shí)間的推移，恢復(fù)期可能變得不完整，這導(dǎo)致功能漸進(jìn)性下降，殘疾程度增加。多數(shù)多發(fā)性硬化癥患者會(huì)
首都食品與醫(yī)藥 2019年5期2019-02-12
- 老年腎硬化癥
查診斷為老年腎硬化癥。請(qǐng)問(wèn)：這是怎么回事？山東 盛宇良盛宇良讀者：老年腎硬化癥包括腎動(dòng)脈粥樣硬化引起的動(dòng)脈性腎硬化、高血壓引起的良性腎硬化及惡性腎硬化。早期典型表現(xiàn)，通常如你父親那樣發(fā)生腰痛、血尿等。如果不及時(shí)治療，病情發(fā)展到晚期會(huì)發(fā)生腎衰竭。你應(yīng)該及時(shí)帶父親到醫(yī)院，根據(jù)具體病情進(jìn)行治療。對(duì)于不伴有高血壓的患者，可以采用中西醫(yī)治療，積極治療控制高血脂、軟化血管，避免腎臟病變加重。對(duì)于高血壓引起的良性和惡性的腎硬化癥，要積極控制高血壓，選用能夠明顯降低腎血管
金秋 2019年10期2019-01-13
- 腸道“隱形器官”與大腦炎癥關(guān)聯(lián)密切
，改變了多發(fā)性硬化癥（MS）實(shí)驗(yàn)小鼠的腦內(nèi)免疫細(xì)胞的活性。這項(xiàng)研究擴(kuò)大了我們對(duì)腸道和腦之間相互作用的理解，有助于開(kāi)發(fā)針對(duì)多發(fā)性硬化癥和其他神經(jīng)疾病的新療法。數(shù)以萬(wàn)億計(jì)的細(xì)菌生活在生物體的腸道中，它們被稱為一個(gè)“隱形器官”，已被證明與多種疾病有關(guān)。而近期，科學(xué)家又揭示了一種與腸道細(xì)菌有關(guān)聯(lián)的疾病——多發(fā)性硬化癥。這是一種最為常見(jiàn)的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病，癥狀和體征十分復(fù)雜，可導(dǎo)致肌無(wú)力、失明甚至死亡，影響著全球250萬(wàn)人的健康和生命。在多發(fā)性硬化癥患者中，大腦通
科學(xué)大觀園 2018年13期2018-05-30
- 我們?nèi)绾窝泳彙皾u凍”的過(guò)程
萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS）?；艚饛?l歲患病，跟肌萎縮側(cè)索硬化癥斗爭(zhēng)至生命的最后一天，其間整整55年。在只有3根手指活動(dòng)的情況下，霍金創(chuàng)造了物理學(xué)的新篇章。中國(guó)“漸凍癥”患者生存期長(zhǎng)肌萎縮側(cè)索硬化癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的一種，因?yàn)樘卣餍员憩F(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，身體如同被逐漸凍住一樣，故被大眾稱為漸凍癥。2014年，“冰桶挑戰(zhàn)”火爆網(wǎng)絡(luò)，霍金也參與了這場(chǎng)為“漸凍癥”患者發(fā)起的慈善活動(dòng)。很多肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的生存期是3年～5年，一般因呼吸肌麻痹而死亡。但
大眾健康 2018年5期2018-05-24
- 山西省多發(fā)性硬化癥關(guān)懷項(xiàng)目啟動(dòng)
共同啟動(dòng)多發(fā)性硬化癥關(guān)懷項(xiàng)目。該院對(duì)2011年以來(lái)收治的300多例患者，全部建檔并進(jìn)行跟蹤隨訪，使患者及時(shí)掌握出院后自我健康管理的相關(guān)知識(shí)，對(duì)降低復(fù)發(fā)率、延緩疾病進(jìn)展起到積極作用。多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性炎性脫髓鞘疾病，多起病于20～40歲，且女性高于男性，病因與遺傳因素、環(huán)境因素等有一定關(guān)系。該院神經(jīng)內(nèi)科副主任張美妮介紹，多發(fā)性硬化癥雖為一種罕見(jiàn)病，卻是可治性疾病，一定要早期診斷、早期進(jìn)行規(guī)范化治療。
科學(xué)導(dǎo)報(bào) 2018年43期2018-05-14
- 多曬太陽(yáng)不易患多發(fā)性硬化癥
不易患上多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥是一種常見(jiàn)的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病?；颊叩氖軗p神經(jīng)因缺血時(shí)間過(guò)長(zhǎng)出現(xiàn)病灶，并發(fā)運(yùn)動(dòng)功能障礙，由于植物神經(jīng)功能紊亂，導(dǎo)致免疫力下降。新研究中，加拿大英屬哥倫比亞大學(xué)的研究人員對(duì)151名患有多發(fā)性硬化癥的女性患者和235名未患該病女性的數(shù)據(jù)進(jìn)行綜合分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在5歲～15歲的成長(zhǎng)階段多曬太陽(yáng)，可將患多發(fā)性硬化癥的幾率降低55%。
益壽寶典 2018年20期2018-01-26
- 環(huán)境陽(yáng)光足 不易患多發(fā)性硬化癥
人不易患多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥是一種常見(jiàn)的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病?；颊叩氖軗p神經(jīng)因缺血時(shí)間過(guò)長(zhǎng)而出現(xiàn)病灶，并發(fā)運(yùn)動(dòng)功能障礙，由于自主神經(jīng)功能紊亂導(dǎo)致免疫力下降。大多數(shù)患者在20～40歲發(fā)病，隨著年齡的增長(zhǎng)，該病的發(fā)病率會(huì)增加，病情也會(huì)加重。其中，女性患病的概率大約是男性的兩倍。新研究中，研究人員對(duì)151名患有多發(fā)性硬化癥的女性患者和235名未患該病的女性的數(shù)據(jù)進(jìn)行綜合分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在5～15歲的成長(zhǎng)階段人們?nèi)舳鄷裉?yáng)，可將患多發(fā)性硬化癥的概率降低55%。
保健與生活 2018年13期2018-01-26
- 陽(yáng)光足，不易得多發(fā)性硬化癥
不易患上多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥是一種常見(jiàn)的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。病人的受損神經(jīng)因缺血時(shí)間過(guò)長(zhǎng)出現(xiàn)病灶，并發(fā)運(yùn)動(dòng)功能障礙，由于植物神經(jīng)功能紊亂導(dǎo)致免疫力下降。大多數(shù)病人在20～40歲之間發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)，該病的發(fā)病頻率會(huì)加大，病情也會(huì)更加嚴(yán)重。其中，女性患病的概率大約是男性的兩倍；北歐血統(tǒng)人群患病率高于其他人群。新研究中，加拿大英屬哥倫比亞大學(xué)的研究人員對(duì)151名患有多發(fā)性硬化癥的女性病人和235名未患該病女性的數(shù)據(jù)進(jìn)行綜合分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在5～15歲的
益壽寶典 2018年15期2018-01-26
- 耳硬化癥藥物治療的研究進(jìn)展*
苗春雨 黃敏耳硬化癥(otosclerosis)又名耳海綿癥(otospongiosis)，是發(fā)生在顳骨內(nèi)獨(dú)特的相當(dāng)復(fù)雜的骨質(zhì)重建障礙，其病因迄今尚未完全明確。該病骨質(zhì)吸收灶發(fā)生在骨迷路囊和鐙骨底板處，80%～90%病變位于卵圓窗前區(qū)，30%～50%居圓窗龕邊緣，導(dǎo)致鐙骨固定和傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，可以通過(guò)全部或部分切除鐙骨底板和插入鐙骨置換假體治療[1]；當(dāng)病變侵犯耳蝸則導(dǎo)致進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降，伴耳鳴和眩暈[2]。耳硬化癥的發(fā)病率存在種族和地區(qū)的差異，白
聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志 2018年4期2018-01-24
- 干細(xì)胞治療多發(fā)性硬化癥試驗(yàn)效果好
見(jiàn)類型的多發(fā)性硬化癥效果好。按照這種療法，醫(yī)生借助化學(xué)療法“摧毀”患者“已經(jīng)出現(xiàn)缺陷”的免疫系統(tǒng)，隨后把從患者血液和骨髓中提取的干細(xì)胞重新注入身體，以“重新啟動(dòng)”免疫系統(tǒng)。在美國(guó)芝加哥、英國(guó)設(shè)菲爾德、瑞典斯德哥爾摩和巴西圣保羅接受治療的100多名多發(fā)性硬化癥患者中，52人接受干細(xì)胞療法，50人接受傳統(tǒng)藥物療法。他們的病癥都屬于這種病中常見(jiàn)的反復(fù)復(fù)發(fā)緩解類型。一年后，接受干細(xì)胞療法的患者中，1人復(fù)發(fā)；接受傳統(tǒng)藥物療法的患者中，30人復(fù)發(fā)。平均隨訪3年獲得的結(jié)
醫(yī)藥前沿 2018年24期2018-01-16
- 小兒心臟橫紋肌瘤的超聲心動(dòng)圖診斷及分析其與結(jié)節(jié)性硬化癥的關(guān)系
分析其與結(jié)節(jié)性硬化癥的關(guān)系厲玉彬（山東省日照市莒縣人民醫(yī)院超聲科，山東 日照 276500）目的 探討超聲心動(dòng)圖應(yīng)用在小兒心臟橫紋肌瘤（CRM）的價(jià)值及其與結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）的關(guān)系。方法 選擇我院收治的確診為結(jié)節(jié)性硬化癥患兒30例作為研究對(duì)象，入組對(duì)象家屬愿意配合研究，均有完整的超聲心動(dòng)圖資料，回顧性分析他們的資料，結(jié)合臨床特征與輔助檢查，探討其心臟橫紋肌瘤情況，并分析二者的關(guān)系。結(jié)果 30例結(jié)節(jié)性硬化癥患兒經(jīng)臨床檢查，證實(shí)有心臟橫紋肌瘤18例，其中多
中西醫(yī)結(jié)合心血管病雜志(電子版) 2017年29期2017-12-22
- 可怕的肌萎縮癥
萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥。這種病大多發(fā)生在50歲以上的中老年人身上。美國(guó)現(xiàn)有3萬(wàn)人患有肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，每年的確診病例有近5000例，中國(guó)沒(méi)有這種疾病的患者統(tǒng)計(jì)，所以，我們無(wú)從知曉具體情況。肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥初期癥狀是患者一只手的肌肉開(kāi)始出現(xiàn)跳動(dòng)，并且發(fā)生萎縮，肌肉的力量逐漸減退。之后，這樣的現(xiàn)象會(huì)逐漸地向手臂上部及同側(cè)下肢發(fā)展，患者會(huì)很明顯地自我感覺(jué)自己的肌肉沒(méi)有力量，后期連漱口杯和飯碗都拿不住。隨后，再相應(yīng)地發(fā)展到軀體對(duì)側(cè)，直至發(fā)展到吞咽困難，說(shuō)
科學(xué)養(yǎng)生 2017年7期2017-07-19
- 新生兒結(jié)節(jié)性硬化癥六例臨床特征分析
張?jiān)瞥Y(jié)節(jié)性硬化癥主要由神經(jīng)胚各層分化障礙引起，屬常染體顯性遺傳伴不全外顯率，活嬰發(fā)病率為1/5 800，散發(fā)率為58%～77%。新生兒結(jié)節(jié)性硬化癥典型臨床表現(xiàn)包括面部皮脂腺瘤、智力低下及驚厥，伴或不伴皮膚色素脫失斑[1]。本研究回顧性分析了6例新生兒結(jié)節(jié)性硬化癥患兒的臨床特征，以期提高臨床對(duì)新生兒結(jié)節(jié)性硬化癥的診治水平。1 資料與方法1.1 一般資料 選取2012年8月—2017年8月泰山醫(yī)學(xué)院附屬聊城市第二人民醫(yī)院收治的新生兒結(jié)節(jié)性硬化癥患兒6例，胎齡
實(shí)用心腦肺血管病雜志 2017年12期2017-05-04
- 干細(xì)胞療法+化療，多發(fā)性硬化癥治療新突破
方法，讓多發(fā)性硬化癥的治療取得了突破性進(jìn)展。該方法首先利用化療對(duì)患者的免疫系統(tǒng)進(jìn)行破壞，再用患者自身的干細(xì)胞重建免疫系統(tǒng)。在一項(xiàng)小型的臨床研究中，研究人員利用這種方法對(duì)24名多發(fā)性硬化癥患者進(jìn)行了治療，這些患者的年齡在18～50歲之間。由于病情發(fā)展得很快，所以這些患者使用常規(guī)的多發(fā)性硬化癥藥物治療后效果并不好。接受治療前，這些患者總共有93處腦損傷；而在治療后，除了1名在治療過(guò)程中死亡的患者，在其余的23名患者中僅檢測(cè)出1處腦損傷，且所有的23名患者都不再
健康之家 2016年8期2016-08-09
- 系統(tǒng)性硬化癥并發(fā)惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)
241系統(tǒng)性硬化癥是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病。微血管損傷，循環(huán)中自身抗體形成和成纖維細(xì)胞活化導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟器官的纖維化是其主要的特征。系統(tǒng)性硬化癥患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加，其死亡原因除了最常見(jiàn)的肺動(dòng)脈高壓和肺間質(zhì)病變外，13%的患者死于惡性腫瘤，尤其是肺癌[1]。為了進(jìn)一步了解系統(tǒng)性硬化癥和惡性腫瘤的關(guān)系，本研究對(duì)北京協(xié)和醫(yī)院住院治療的系統(tǒng)性硬化癥并發(fā)惡性腫瘤的患者進(jìn)行了分析，以加強(qiáng)對(duì)系統(tǒng)性硬化癥并發(fā)惡性腫瘤的認(rèn)識(shí)。資料與方法一般資料1992年2月至2015年2
中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志 2016年3期2016-04-11
- 鼓室硬化癥與中耳膽脂瘤術(shù)后聽(tīng)力中短期隨訪對(duì)比分析
0032）鼓室硬化癥與中耳膽脂瘤術(shù)后聽(tīng)力中短期隨訪對(duì)比分析李曉媛高偉許敏陳陽(yáng)邱建華 西安第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科（西安710032）目的回顧性分析比較鼓室硬化癥與中耳膽脂瘤手術(shù)治療前后聽(tīng)力變化情況。方法對(duì)36例中耳膽脂瘤患者，31例鼓室硬化患者手術(shù)前后聽(tīng)力變化進(jìn)行回顧性總結(jié)，聽(tīng)力情況以500，1000，2000，4000Hz的氣骨導(dǎo)差值分別進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析比較。結(jié)果兩組患者血鈣水平?jīng)]有明顯差異；術(shù)前聽(tīng)力下降鼓室硬化癥組比中耳膽脂瘤組嚴(yán)重；術(shù)后聽(tīng)力
中華耳科學(xué)雜志 2015年4期2015-09-18
- 肥胖增加年輕女孩罹患多發(fā)性硬化癥風(fēng)險(xiǎn)
女孩罹患多發(fā)性硬化癥風(fēng)險(xiǎn)據(jù)美國(guó)國(guó)家科學(xué)院學(xué)報(bào)(PNAS)網(wǎng)站(2013-02-04)報(bào)道，多發(fā)性硬化癥雖為罕見(jiàn)疾病，但近日一項(xiàng)針對(duì)美國(guó)兒童健康的研究發(fā)現(xiàn)，過(guò)重及肥胖的年輕女孩發(fā)生該疾病的風(fēng)險(xiǎn)較高，研究提醒家長(zhǎng)應(yīng)留意這些女孩是否出現(xiàn)麻痹、刺麻的癥狀。多發(fā)性硬化癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，會(huì)傷害腦中神經(jīng)纖維及脊隨，造成肌肉控制、觸覺(jué)、視覺(jué)及行動(dòng)的功能退化，每個(gè)人受影響所顯現(xiàn)的癥狀不一，常見(jiàn)癥狀包括視力模糊、麻痹或刺麻感、肌肉弱化和緊繃以及平衡與行動(dòng)問(wèn)題。這項(xiàng)研究對(duì)南
基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床 2014年8期2014-04-15
- 以眩暈為主要臨床表現(xiàn)患者耳蝸性耳硬化的臨床探索
表現(xiàn)的耳蝸性耳硬化癥的臨床表現(xiàn)、診斷以及治療進(jìn)行探討。方法 對(duì)本院收治的2例耳蝸性耳硬化癥的兒童患者的臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果 2例患者的耳硬化癥臨床表現(xiàn)主要為眩暈，并伴有輕度惡心、嘔吐等癥狀，對(duì)其病癥的診斷主要是進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)和CT掃描檢驗(yàn)，其診斷效果較為可靠。結(jié)論 高分辨率CT對(duì)耳硬化癥的診斷具有重要作用，目前對(duì)耳蝸性耳硬化癥的治療尚無(wú)根治方法，對(duì)早中期患者主要進(jìn)行藥物治療，晚期患者可佩戴助聽(tīng)器以補(bǔ)償聽(tīng)力。眩暈；耳硬化癥；耳蝸性耳硬化；臨床特點(diǎn)耳硬化癥是屬
中國(guó)醫(yī)藥指南 2014年3期2014-01-24
- 2013年3月FDA批準(zhǔn)新藥概況
別是治療多發(fā)性硬化癥藥品Tecfidera（富馬酸二甲酯）和治療2型糖尿病藥品Invokana（卡格列凈）。表1 2013年3月FDA批準(zhǔn)新藥Tecfidera獲準(zhǔn)用于治療復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化癥的成年患者，多發(fā)性硬化癥是一種慢性、炎癥性中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，能夠干擾大腦與身體其他部位之間的信號(hào)傳遞，患者經(jīng)常會(huì)經(jīng)歷肌無(wú)力和協(xié)調(diào)及平衡困難過(guò)程，常見(jiàn)肢體麻木、視覺(jué)模糊，最終可能導(dǎo)致殘疾。Tecfidera可以激活體內(nèi)已知的具有防止神經(jīng)細(xì)胞損傷和出現(xiàn)炎癥的N
上海醫(yī)藥 2013年9期2013-04-09
- 4 5例腦結(jié)節(jié)性硬化癥的CT臨床診斷分析
6002結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis complex，TSC)屬于是一種極為少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征，在臨床上又可稱之為布納維爾氏病(Bourneville disease)，其可以發(fā)病于人體的任何生理器官，（例如：腦、心、肺、脾、腎、骨骼以及消化道等等），其中最為常見(jiàn)的為腦部，其臨床表現(xiàn)為“三聯(lián)征”，即：智力低下、癲癇、皮脂腺瘤，在影像學(xué)上具有典型特征[1]。為研究應(yīng)用CT影像技術(shù)診斷腦結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床價(jià)值，該研究選
中外醫(yī)療 2013年24期2013-02-01
- 多層螺旋CT對(duì)耳硬化癥的診斷價(jià)值
世杰 劉其楓耳硬化癥(Otosclerosis)是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其典型的病理組織學(xué)改變?yōu)楣敲月吩l(fā)灶性海綿狀變性，進(jìn)而骨質(zhì)吸收或硬化。臨床表現(xiàn)為慢性漸進(jìn)性雙耳聽(tīng)力下降，可伴耳鳴及誤聽(tīng)現(xiàn)象。既往臨床上主要依據(jù)聽(tīng)力圖及其改變作出耳硬化癥的診斷，高分辨率CT及多層螺旋CT應(yīng)用于顳骨檢查后，由于可以直接顯示耳硬化癥病變，使術(shù)前對(duì)其進(jìn)行直觀評(píng)估成為可能。筆者分析耳硬化癥的CT表現(xiàn)，初步探討多層螺旋CT對(duì)耳硬化癥的診斷價(jià)值?，F(xiàn)報(bào)道如下。1 資料與方法1.
中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新 2012年2期2012-01-23
- 歐委會(huì)批準(zhǔn)新藥 Fampyra(dalfamprid ine)
用于改善多發(fā)性硬化癥成人患者的行走狀態(tài),Fampyra是該藥品的商品名,規(guī)格為 10 mg.Fampyra(dalfampridine)是一種鉀通道阻滯劑,能夠改善行走狀態(tài),此療效是通過(guò)提高多發(fā)性硬化癥患者的行走速度來(lái)證明的.在實(shí)驗(yàn)室研究中,Fampyra被證明能夠改善患者神經(jīng)纖維的沖動(dòng)傳導(dǎo).Fampyra最常見(jiàn)的不良反應(yīng) (發(fā)生率 ＞2%)包括泌尿道感染、失眠、頭暈、頭痛、惡心、虛弱、感覺(jué)異常、鼻咽炎、便秘、消化不良和咽喉痛等.
藥學(xué)研究 2011年9期2011-08-15
- 耳硬化癥的病因及治療
趙守琴 審校耳硬化癥的病因及治療錢燕妮1綜述 趙守琴1審校耳硬化癥（otosclerosis）又名耳海綿化癥（otospongiosis），是一種以原發(fā)性迷路包囊骨海綿樣變性為病理特征的內(nèi)耳疾病。其顳骨病理特征為骨迷路包囊灶性骨質(zhì)吸收，髓腔擴(kuò)大，血管增多，呈海綿樣變，破骨、成骨現(xiàn)象可同時(shí)存在［1］。臨床耳硬化癥的發(fā)病率隨種族和地區(qū)不同而有所不同。白種人的發(fā)病率最高，為0.3%～0.5%，黃種人則被認(rèn)為是此病的低發(fā)種族［2］。然而，組織學(xué)上耳硬化癥的發(fā)病率遠(yuǎn)
聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志 2010年4期2010-03-21