頊寶玉

進(jìn) 行 性 肌 營(yíng) 養(yǎng) 不 良 癥 （duchenne muscular dystrophy，DMD）是一組遺傳性肌肉變性病，該病患病率低，致殘率高，目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)有效治療方法［1］。本研究用著名中醫(yī)學(xué)家尚爾壽教授從肝從風(fēng)論治本病方劑的復(fù)肌寧湯加減，取得較好療效。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 2003年—2012年觀察可統(tǒng)計(jì)病例共41例。分為兩組，一組為西苑醫(yī)院2003年3月—2012年3月住院門診病人；另一組為協(xié)和醫(yī)院2003年3月—2012年3月門診病人。全部病例41例，男39例，女2例，年齡4歲～16歲（8．2歲±3歲）。病程最長(zhǎng)8年，最短1年，有家族史者21例，無(wú)家族史者20例。

1．2 診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］多見(jiàn)于小兒，發(fā)病年齡3歲～4歲。屬X－染色體伴形遺傳。大多數(shù)為男性。有假性肥大，肌萎縮起始于腰部，從早期開(kāi)始有步行障礙（鴨步、跌倒）、進(jìn)展比較快。肌電圖檢查肌源損害。血清酶學(xué)肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）等顯著提高。有條件者作肌活檢，可見(jiàn)肌纖維粗細(xì)不等，灶性壞死，脂肪組織浸潤(rùn)等。

1．3 治療方法 西苑醫(yī)院組病人用復(fù)肌寧湯（天麻、杜仲、全蝎、地龍等治療），3個(gè)月為一療程。協(xié)和醫(yī)院組病人同時(shí)使用胸腺肽4mg，肌肉注射，隔日一次。

1．4 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)

1．4．1 西苑醫(yī)院組 采用日本厚生省肌萎縮研究班制定的關(guān)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的ADL功能評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，治療前后統(tǒng)計(jì)積分，進(jìn)行綜合判斷。積分包括四大項(xiàng)，二十五小項(xiàng)。

A，床上動(dòng)作：1保持坐立姿勢(shì)；2橫臥；3躺著滾動(dòng)；4爬行；5起臥；6頭部穩(wěn)定；7連續(xù)呼吸。B，身邊動(dòng)作：8拿碗吃飯；9洗臉；10擰毛巾；11寫字；12穿褲子；13舉上肢。C，立位移動(dòng)動(dòng)作：14，站立；15單腳站立；16雙腳靠攏站立；17走；18跑。D，坐、立、上、下動(dòng)作：19坐椅子；20從椅子上站起；21登坡；22上樓梯；23下樓梯；24從地板上站起；25蹲下。以上各項(xiàng)從正常到不能達(dá)到等級(jí)按0～4分評(píng)分，共計(jì)100分。

測(cè)試病人10米步行時(shí)間及登樓梯（20cm，11級(jí)）時(shí)間，秒表計(jì)時(shí)，采用t檢驗(yàn)分析。測(cè)量病人治療前后血清酶：血清肌酸磷酸激酶，乳酸脫氫酶等。

1．4．2 協(xié)和醫(yī)院組 采用美國(guó)臨床運(yùn)動(dòng)能力分級(jí)法，共分為16級(jí)。輪椅：1陷入輪椅，不能抬頭；2陷入輪椅，能抬頭；3坐不穩(wěn)，能用腿輕踢，但不能抬膝。4坐穩(wěn)，能抬腿，但不能舉手臂；5能將雙臂舉過(guò)頭；6將雙足抬高輪椅坐位水平；7能從地上爬上椅座；8能從椅座上站起，但站不穩(wěn)，用雙手扶附近的家具。9常常跌跤，愿意讓別人扶著走；10走路慢，伴有鴨步態(tài)，明顯脊柱前凸，不能從椅上自己站起；11能從椅上自己站起，但在無(wú)幫助的情況下，不能從仰臥位置站起；12走路稍慢，扶著家具能從仰臥位站起；13能扶自己的腿，從仰臥位站起，走路慢，明顯搖擺及有些脊柱前凸，若走快了常跌跤，用力后有腿痛，常有肌肉痙攣；14能和正常人一樣走路速度，輕度搖擺及脊柱前凸，較少跌跤及肌肉痙攣，Gower’s Sing（＋）；15能參加較長(zhǎng)時(shí)間激烈活動(dòng)，而不能很快疲勞及腿痛，不跌跤，Gower’s Sing（＋）6，Gower’s Sing（－），走路不搖擺，正常活動(dòng)，用力后無(wú)肌肉痙攣。

酶學(xué)變化，主要對(duì)比CPK治療前后變化?；蚍治?，對(duì)部分病人進(jìn)行基因分析。

顯效：癥狀體征好轉(zhuǎn)，積分值下降＞15分或運(yùn)動(dòng)能力提高2級(jí)以上，血清酶有兩項(xiàng)以上明顯下降＞50%。有效：癥狀體征好轉(zhuǎn)，積分值下降5分～15分或運(yùn)動(dòng)能力提高1級(jí)，血清主要酶類有1～2項(xiàng)下降25%～50%。無(wú)效：治療后癥狀體征無(wú)好轉(zhuǎn)，積分值下降＜5分，或運(yùn)動(dòng)能力提高＜1級(jí)，血清主要酶類下降＜25%。

1．4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 計(jì)量資料用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料用χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié) 果

2．1 西苑醫(yī)院組病人運(yùn)動(dòng)功能情況 西苑醫(yī)院組病人24例，測(cè)試10米步行時(shí)間，治療前為10．77s±1．68s，治療后為9．30 s±1．14s，治療后有明顯改善（P＜0．05）。登樓梯時(shí)間治療前為18．69s±5．50s，治療后為15．08s±4．42s，治療后有明顯改善（P＜0．05）。

2．2 西苑醫(yī)院組病人肌酶譜分析 16例病人血清CPK治療前為3633．92U／L±2666．94U／L，治療后為1016．02U／L±874．98U／L，治療后有明顯下降（P＜0．01）。血清LDH治療前為539．60U／L±425．40U／L，治療后為448．51U／L±186．23U／L，治療后有下降趨勢(shì)，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。16例病人血清CPK值治療后平均下降了2659．90U／L±2308．97U／L。平均下降百分率為（69．02±24．60）%，其中最高達(dá)98．65%。16例病人血清轉(zhuǎn)氨酶比較，AST治療前186．16U／L±82．68U／L，治療后152．84U／L±70．92U／L（P＞0．05）；ALT治療前149．94U／L±139．34U／L，治療后為111．48U／L±38．79U／L（P＞0．05）。

2．3 協(xié)和醫(yī)院組病人運(yùn)動(dòng)功能情況17例病人，11例在治療（6～10）個(gè)月后運(yùn)動(dòng)能力進(jìn)步一級(jí)，5例無(wú)進(jìn)步，1例繼續(xù)惡化一級(jí)。此結(jié)果用配對(duì)比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0．01）。

2．4 協(xié)和醫(yī)院組病人酶學(xué)檢查 治療前CPK平均4139U／mL，治療后7例復(fù)查，平均降至3420U／mL。除1例CPK值上升，臨床亦為好轉(zhuǎn)外，其余6例CPK均下降。

7例患者進(jìn)行基因分析，5例有缺失，2例無(wú)缺失，因例數(shù)較少，其與療效關(guān)系不好判斷。

2．5 療效分析 西苑醫(yī)院組24例病人，顯效5例，有效14例，無(wú)效5例，顯效率為20．83%，有效率為58．33%，無(wú)效率為20．83%，總有效率為79．16%。協(xié)和醫(yī)院組17例，有效11例，無(wú)效6例，有效率64．7%，無(wú)效率為35．3%。兩組合計(jì)觀察41例，有效30例，無(wú)效11例，有效率73．2%，無(wú)效率為26．8%。

3 討 論

DMD的治療目前多數(shù)醫(yī)家把本病歸為中醫(yī)痿證范疇，治療上多以補(bǔ)中益氣為主［3，4］。著名中醫(yī)學(xué)家尚爾壽教授從20世紀(jì)60年代開(kāi)始研究本病，帶領(lǐng)研究團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)多年的系統(tǒng)臨床研究，認(rèn)為DMD其病位主要在肝；其病因先天不足，病機(jī)主要是肝腎虧虛，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)。治療上突破了補(bǔ)脾益氣的方法，組成的復(fù)肌寧湯中天麻和杜仲補(bǔ)肝腎，平肝潛陽(yáng)，全蝎和地龍搜風(fēng)通絡(luò)。本研究證實(shí)，復(fù)肌寧湯能明顯改善DMD患者的運(yùn)動(dòng)功能，對(duì)患者肌酶譜有明顯的改善作用。這正是該方治療DMD的重要途徑之一。

［1］ 史玉泉．實(shí)用神經(jīng)病學(xué)［M］．上海：上?？萍汲霭嫔?，1995：889－895．

［2］ 楊期東．神經(jīng)病學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：303－305．

［3］ 鄧鐵濤．中醫(yī)診斷學(xué)［M］．上海：上?？萍汲霭嫔纾?984：126－128．

［4］ 邱仕君．鄧鐵濤醫(yī)案與研究［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：5－9．