張慧萍

鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2病區(qū) 鄭州 450003

痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa－Hunt綜合征，是一種少見的具有特殊表現(xiàn)的頭痛類型。以頭痛及腦神經(jīng)麻痹為主要臨床表現(xiàn)。臨床診斷及治療主要依賴患者的病史和臨床表現(xiàn)，同時(shí)排除其他疾病。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，對該病的認(rèn)識有了進(jìn)一步的提高。我們回顧性分析2006－05— 2011－05本院收治的13例痛性眼肌麻痹患者的診斷和治療，現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院2006－05—2011－05收治的13例痛性眼肌麻痹患者，男6例，女7例；左側(cè)7例，右側(cè)6例。發(fā)病年齡31～76歲，其中30～40歲4例，41～50歲5例，51～60歲2例，61～70歲1例，71～80歲1例；急性起病10例，亞急性起病3例，其中3例為復(fù)發(fā)。

1.2 方法 13例患者依照《實(shí)用神經(jīng)眼科學(xué)》臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］明確診斷，均進(jìn)行風(fēng)濕三項(xiàng)、免疫球蛋白、血常規(guī)、腦脊液檢查、CT掃描及核磁共振平掃加增強(qiáng)掃描，8例行數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）檢查，5例行CTA檢查。13例患者均給予糖皮質(zhì)激素治療，同時(shí)給予營養(yǎng)神經(jīng)類藥物。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病情況 本組發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，多無明顯誘因，少數(shù)有受涼感冒史（2例）。多為急性起病，全部病例均以頭痛為首發(fā)癥狀，以同側(cè)額顳部頭痛（8例）及眶周痛（3例）多見，個(gè)別病例表現(xiàn)為半側(cè)頭面痛（2例）。所有病例均表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛，疼痛性質(zhì)多表現(xiàn)為持續(xù)性脹痛（10例），個(gè)別表現(xiàn)為撕裂樣頭痛（2例）。頭痛后3d內(nèi)出現(xiàn)眼肌麻痹9例，7d內(nèi)出現(xiàn)3例，1例2周后出現(xiàn)。主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，占86.6%，其次是外展神經(jīng)，多數(shù)患者III、IV、V1、VI多組腦神經(jīng)同時(shí)受累，占72.6%。視神經(jīng)受累1例，該病人發(fā)病后患側(cè)視力明顯下降，圖形誘發(fā)電位提示患側(cè)LP100潛伏期延遲，AP100幅值低于正常，眼底正常。眼內(nèi)肌受累未見。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 腰穿腦脊液檢查顱壓偏高3例，蛋白偏高4例，細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高3例，其他各項(xiàng)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞增高5例，血沉快4例，血漿γ球蛋白增高2例，C反應(yīng)蛋白增高6例。

2.3 影像學(xué)檢查 全部患者行頭顱CT掃描均未見異常；行眶區(qū)和海綿竇區(qū)MRI平掃加脂肪抑制增強(qiáng)掃描，3例表現(xiàn)為眶上裂區(qū)斑片狀陰影，5例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不正常軟組織影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；病變顯示為T1WI和T2WI均為中等信號強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)；2例可見患側(cè)顳極部腦膜受累強(qiáng)化。8例行數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）檢查，1例表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部狹窄，余7例未見異常；5例行CTA檢查未見異常。

2.4 治療及預(yù)后 對于外周白細(xì)胞高的5例患者用抗菌素治療7d，13例患者均給予類固醇激素治療，癥狀重的患者給予地塞米松10～20mg，連續(xù)3～5d后，視病情減量。受累腦神經(jīng)少、癥狀輕的患者，給予強(qiáng)的松30～60mg／d口服治療，同時(shí)給予營養(yǎng)神經(jīng)類藥物。10例激素治療5d后頭痛癥狀完全恢復(fù)，3例2周后恢復(fù)；腦神經(jīng)麻痹癥狀3周內(nèi)完全恢復(fù)8例，5周內(nèi)完全恢復(fù)3例，2例有改善，遺留腦神經(jīng)麻痹后遺癥。

3 討論

痛性眼肌麻痹綜合征以頭痛和腦神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)，是累及眶上裂區(qū)或海綿竇前部的急性非特異性炎癥或肉芽腫［2］。1954年Tolosa首先報(bào)道1例［3］具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（III、IV、VI）麻痹、角膜反射減弱患者，腦血管造影示頸內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈外膜炎。1961年Hunt和LeFever［4］又報(bào)道了6例類似患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及III、IV、V腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)的各項(xiàng)檢查均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解。該病臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為：（1）急性或亞急性起病，眼肌麻痹癥狀常伴反復(fù)性眼球后痛，并放射至顳側(cè)及前額部；（2）以第III、IV、VI腦神經(jīng)損害為主，可合并第V腦神經(jīng)第1支眼神經(jīng)，第2支上頜神經(jīng)及第II腦神經(jīng)損害，有或無瞳孔改變；尤以第III腦神經(jīng)受累最多；（3）癥狀可持續(xù)數(shù)天、數(shù)周，可自然緩解，但可遺留神經(jīng)功能損害，亦可間隔數(shù)月、數(shù)年復(fù)發(fā)；（4）全身、腦血管造影檢查及手術(shù)（包括尸檢）所見，除海綿竇、眶上裂區(qū)外，全身無異常表現(xiàn)；（5）皮質(zhì)類固醇激素可促使癥狀緩解［5－6］。

診斷該病需排除同時(shí)引起頭痛及眼肌麻痹的其他疾病。（1）顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼、滑車、展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征；顱底動(dòng)脈環(huán)或頸內(nèi)動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤能引起動(dòng)眼和（或）展神經(jīng)麻痹；大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤都能導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，但一般不會(huì)單獨(dú)導(dǎo)致滑車神經(jīng)麻痹。其腦神經(jīng)麻痹的產(chǎn)生機(jī)制可能是囊狀動(dòng)脈瘤急性擴(kuò)張，壓迫或牽拉神經(jīng)。DSA檢查可確診，動(dòng)脈瘤破裂后腰穿腦脊液為血性，也有助于鑒別，激素治療無效。（2）眼肌麻痹型偏頭痛：以眼眶和球后疼痛為重，后出現(xiàn)眼肌麻痹癥狀，與該病臨床表現(xiàn)非常相似。多有反復(fù)發(fā)作的偏頭痛癥狀，常有偏頭痛家族史，青年發(fā)病多見，最常見為單一Ⅲ腦神經(jīng)麻痹，Ⅳ腦神經(jīng)損害罕見。腦神經(jīng)麻痹癥狀多在頭痛緩解期發(fā)生，激素治療無效。（3）顱底腦膜炎：可為結(jié)核性、隱球菌性或化膿性。病變腦膜增厚、粘連，MRI增強(qiáng)可見腦膜強(qiáng)化影像，極易與痛性眼肌麻痹綜合征混淆，但該病臨床癥狀較重，多有高燒及意識障礙，病變范圍廣泛，腦池變窄、閉塞，腦膜刺激征陽性，腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別。其他須排除的還有海綿竇血栓、海綿竇部腫瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼眶炎性假瘤、垂體瘤卒中及鼻咽部腫瘤等。

本病以壯年至老年多發(fā)，無性別差異，以左右兩側(cè)發(fā)病機(jī)會(huì)大致相等，很少同時(shí)侵犯兩側(cè)，本研究均為單側(cè)；多無明顯誘因，少數(shù)有受涼感冒史。多以頭痛為首發(fā)癥狀，以同側(cè)顳頂部持續(xù)性脹痛多見。后出現(xiàn)痛側(cè)眼肌不同程度的麻痹。主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，并出現(xiàn)數(shù)組（III、IV、V1、VI）腦神經(jīng)同時(shí)受累［7］。本組視神經(jīng)受累1例，與以往報(bào)道［8］不同。眼內(nèi)肌受累未見。腰穿腦脊液檢查顱壓偏高3例，蛋白偏高4例，細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高3例，其他各項(xiàng)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞增高5例、血沉快4例，血漿γ球蛋白增高2例，C反應(yīng)蛋白增高6例，提示與炎癥反應(yīng)有關(guān)。磁共振檢查可為臨床診斷痛性眼肌麻痹綜合征提供客觀、可靠的影像學(xué)依據(jù)［9］；對該組患者行眶區(qū)和海綿竇區(qū)MRI平掃加脂肪抑制增強(qiáng)掃描，有3例表現(xiàn)為眶上裂區(qū)斑片狀陰影，5例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不正常軟組織影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。病變顯示T1WI和T2WI均為中等信號強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)；2例可見患側(cè)顳極部腦膜受累強(qiáng)化。數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）檢查，1例表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部狹窄，余7例未見異常，對排除頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、海綿竇血栓等鑒別意義大。激素治療效果顯著，該組患者激素治療均有效。

本研究結(jié)果顯示，該病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，單側(cè)發(fā)病，多無明顯誘因，少數(shù)有受涼感冒史。多以頭痛為首發(fā)癥狀，后表現(xiàn)為痛側(cè)眼肌麻痹。動(dòng)眼神經(jīng)受累，多數(shù)患者III、IV、V1、VI多組腦神經(jīng)同時(shí)受累；視神經(jīng)也可受累，均為單側(cè)。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞增高、紅細(xì)胞沉降率快、C反應(yīng)蛋白增高，提示與炎癥反應(yīng)有關(guān)。磁共振檢查為臨床診斷痛性眼肌麻痹綜合征提供客觀、可靠的影像學(xué)依據(jù)；CTA、 DSA檢查對排除頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、海綿竇血栓等鑒別意義大；激素治療效果顯著。

［1］ 李剛，謝瑞滿.眼球運(yùn)動(dòng)的核下性紊亂［M］.／／謝瑞滿，主編.實(shí)用神經(jīng)眼科學(xué).上海：上海科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2004：325－325.

［2］ Smith JL，Taxdal DSR.Painful ophthalmoplegia：the Tolosa－Hunt Syndrome［J］.Am J Ophthalmol，1966，61：1 466－1 467.

［3］ Tolosa EJ.Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of carotid infraclinoidaneurysm［J］.JNeurol Neurosurg Psychiatry，1954，17：300－302.

［4］ Hunt WE，LeFver H.Painful ophthalmoplegia：its relation toindolent inflammation of the cavemous sinus［J］.Neurology， 1961，11：56－62.

［5］ 高應(yīng)弼，張方華.疼痛性眼肌麻痹綜合征［J］.中華眼科雜志，1979，15：49－51.

［6］ 管小亭，沈言修.痛性眼肌麻痹綜合征的臨床及病因分析［J］.中華神經(jīng)精神科雜志，1995，28：33－35.

［7］ Suqie K，Morikawa M，Taoka T，et al.Serial neuroimeqing jn Tolosa－Hunt Syndrome wIth acute bilateral cowlete ophthalmoplegta［J］.Neuroimeging，2009，18（3）：155－158.

［8］ 巴慶華.痛性眼肌麻痹綜合征9例臨床分析［J］.中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2008，11（2）：104－105.

［9］ 史大鵬，李舒茵，竇社偉.痛性眼肌麻痹綜合征的MRI診斷［J］.中華眼科雜志，2001，37：40－41.