王寶燦， 孫緒丁

以發(fā)作性皮膚瘙癢為臨床表現(xiàn)的癲癇1例報(bào)告

王寶燦， 孫緒丁

癲癇／并發(fā)癥； 皮膚瘙癢； 臨床表現(xiàn)； 兒童

癲癇是一組由于腦部神經(jīng)元突然、間歇性及病理性異常放電引起的慢性疾病，其患病率為0.3%～0.6%，是兒童期第一位腦部慢性疾病［1］。全國六省二市85 170名0～14歲兒童的流行病學(xué)調(diào)查顯示，兒童癲癇（不含熱性驚厥）的每年發(fā)病率為151／10萬，患病率為3.45‰［2］。癲癇是依靠癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查共同診斷性疾病，其臨床癥狀多種多樣，了解其特殊臨床表現(xiàn)，有助于減少表現(xiàn)不典型癲癇的誤診。

1 病例資料

患兒，女，10歲，于2012－01－06入院。因“發(fā)作性皮膚瘙癢4年”入院。患兒4年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性夜間皮膚瘙癢，尤以外陰部為甚。發(fā)作時(shí)意識(shí)模糊，不伴肢體抽搐、口吐白沫及大小便失禁。皮膚瘙癢癥狀持續(xù)時(shí)間不等。發(fā)作后對(duì)發(fā)作過程不能完全回憶，但感外陰瘙癢明顯。患兒發(fā)作呈反復(fù)性，嚴(yán)重時(shí)每日均有發(fā)作，近1周共發(fā)作2次。專科查體：神志清楚，神經(jīng)系統(tǒng)及外陰檢查均未見異常。輔助檢查：發(fā)作間期腦電圖各導(dǎo)聯(lián)未見異常。發(fā)作期腦電圖可見散在2.5Hz棘－慢波，右側(cè)明顯。頭顱MRI未見異常。患兒系足月順產(chǎn)，有高熱驚厥史，無癲癇家族史。診斷：特發(fā)性癲癇（部分性發(fā)作）；中醫(yī)診斷：癲癇（肝氣郁結(jié)）。治療：柴胡桂枝湯加減：柴胡、桂枝、白芍各9g，黃芩、蛇床子各12g，半夏、蟬蛻、甘草各6g。3劑水煎服，日1劑。3劑后，諸癥明顯好轉(zhuǎn)。繼服上方4劑，好轉(zhuǎn)出院，隨訪至今，未再復(fù)發(fā)。

2 討論

癲癇是多種原因所致的大腦神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作的異常同步放電所引起的，以短暫腦功能異常為特征的腦部慢性疾病。臨床表現(xiàn)為局灶性或全身性的運(yùn)動(dòng)、感覺異常，或是行為認(rèn)知、自主神經(jīng)功能障礙，常伴有程度不同的意識(shí)障礙。特發(fā)性癲癇與遺傳因素有關(guān)，如基因突變及其編碼的神經(jīng)細(xì)胞蛋白質(zhì)變性等。中醫(yī)認(rèn)為癲癇病位在腦，《丹溪心法·癇》“癇證有五……無非痰涎壅塞，迷悶孔竅”，對(duì)于本病的病因?qū)W認(rèn)識(shí)，起著重要的指導(dǎo)作用。然證之于臨床，本病的病理因素除痰為患外，更有風(fēng)、氣、神等。對(duì)于本案例，主要表現(xiàn)為外陰瘙癢，則主要責(zé)之于風(fēng)、血燥。《靈樞·經(jīng)脈》“腎足少陰之脈，起于小指之下……出腘內(nèi)廉，上股內(nèi)后廉，貫脊屬腎，絡(luò)膀胱”“肝足厥陰之脈……上腘內(nèi)廉，循股陰，入毛中，環(huán)陰器，抵小腹”肝腎之經(jīng)均過陰器，正氣虧虛，臟腑經(jīng)絡(luò)的功能低下，肝失疏泄，肝陽上亢，脾失健運(yùn)，聚濕生痰，腎失蒸騰氣化，水液代謝失調(diào)，變生痰濁之邪，進(jìn)一步影響到氣血，氣機(jī)不暢，氣滯則血瘀，血液停聚為患而為瘀血；痰瘀蓄積日久化熱，陰虧于下，陽化風(fēng)動(dòng)，血隨氣逆，挾痰挾火，橫竄經(jīng)絡(luò)，發(fā)為癲癇，痰濕循肝腎之經(jīng)下注，引起外陰瘙癢。故中醫(yī)治以調(diào)暢氣機(jī)，祛濕化痰，方選柴胡桂枝湯加減，隨證加用熄風(fēng)鎮(zhèn)驚之藥如天麻、蟬蛻等，效果顯著。

部分性癲癇臨床癥狀多種多樣，容易誤診漏診。本例患兒以反復(fù)發(fā)作皮膚瘙癢（外陰部明顯）為特征，伴有意識(shí)喪失、無肢體抽搐、口吐白沫、自動(dòng)癥等，是一種以感覺癥狀發(fā)作為主要表現(xiàn)的局灶性發(fā)作，診斷較為困難，易漏診或誤診為假性癲癇發(fā)作、蟯蟲病及外陰感染所致的皮膚病。該例患兒有高熱驚厥史，腦電圖描記見典型癲癇波，頭顱MRI無異常，臨床上確診為癲癇。在臨床上，癲癇的診斷取決于兩個(gè)方面，一是臨床表現(xiàn)，二是腦電圖的癲癇放電。了解癲癇的特殊臨床表現(xiàn)，如單純的口吐唾沫、情感異常、復(fù)雜幻覺、腹痛各種類型的遺忘癥以及部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、體覺性發(fā)作、植物神經(jīng)發(fā)作等，有助于減少表現(xiàn)不典型癲癇的誤診。本例患兒否認(rèn)家族類似疾病史，進(jìn)一步檢查有賴于基因分析。

［1］ 石秀玉，鄒麗萍.兒童難治性癲癇臨床相關(guān)問題——兒童難治性癲癇臨床診斷現(xiàn)狀［J］.中國實(shí)用兒科學(xué)雜志，2011，26（7）：481－484.

［2］ 秦炯.中國兒童癲癇診治現(xiàn)狀與專家共識(shí)［J］.醫(yī)學(xué)與哲學(xué)：臨床決策論壇版，2010，31（8）：5.

272000山東 濟(jì)寧，山東省魚臺(tái)縣人民醫(yī)院兒科（王寶燦）；272111山東 濟(jì)寧，濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院兒科（孫緒?。?/p>

王寶燦（1966－），男，副主任醫(yī)師。研究方向：心腦血管系統(tǒng)疾病的中西醫(yī)結(jié)合治療，E－mail：wzy196618＠sina.com。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.04.042

R742.1

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1674－3865（2012）04－0376－02

2012－06－21）

劉穎）

臨床研究