張榮國 張 穎 陳偉東 李 萍 盧 勇

吉林省梅河口市中心醫(yī)院，吉林 梅河口 135000

肺隔離癥誤診為神經(jīng)源性腫瘤1例分析

張榮國 張 穎 陳偉東 李 萍 盧 勇

吉林省梅河口市中心醫(yī)院，吉林 梅河口 135000

目的:分析肺隔離癥誤診為神經(jīng)源性腫瘤的原因，以提高影像科醫(yī)生及臨床醫(yī)生的診斷水平。方法:術(shù)前采用MRI檢查及臨床表現(xiàn)診斷為神經(jīng)源性腫瘤，術(shù)中觀察及術(shù)后病理診斷。結(jié)果:術(shù)中見右肺下葉廣泛粘連，無胸水，葉間裂分化差，病變右肺下葉，大小約10.0㎝×8.0㎝，質(zhì)硬，術(shù)中診斷右肺下葉隔離癥。術(shù)后病理:右肺下葉炎細(xì)胞浸潤伴囊腫形成，符合肺隔離癥。結(jié)論:肺隔離癥特異性診斷較低，容易被忽視，MRI術(shù)前如能重視該病，可以提高該病的診斷率，盡量避免誤診的發(fā)生。

肺隔離癥;誤診;神經(jīng)源性腫瘤

肺隔離癥 (pulmonaryseguestration)也稱有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”，是一種先天性肺發(fā)育畸形。為胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)動脈的異常供血所形成無呼吸功能囊性包塊的隔離肺。分葉內(nèi)型和葉外型，好發(fā)生于肺下葉后基底段，以左側(cè)多見。我院近日收治肺隔離癥1例，術(shù)前誤診為神經(jīng)源性腫瘤，術(shù)后確診為右肺下葉后基底段肺隔離癥。

1 病例資料

患者，女，26歲，住院號88071?；颊哂谌朐呵霸谕庠后w檢時發(fā)現(xiàn)右下縱隔處有一腫物，輕度胸悶，無氣短，無心慌及咯血，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無低熱、盜汗及乏力癥狀。無明顯口渴、肢冷癥狀。來我院要求手術(shù)治療，經(jīng)門診檢查胸部CT后，以“縱隔腫瘤”收入院，患者自發(fā)病以來，飲食及睡眠良，偶有腰痛，大小便正常。4年前行剖宮產(chǎn)手術(shù)。無藥物過敏史。查體:一般狀態(tài)尚可，神清語明，胸廓對稱，兩側(cè)肋間隙無明顯增寬及變窄，兩側(cè)觸覺語顫無明顯增強(qiáng)及減弱，叩診雙肺為清音，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。胸部DR(外院，影像號:120613277):右中下縱隔脊柱旁團(tuán)塊樣影。胸部CT:右側(cè)后縱隔占位性病變，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大。MRI:右側(cè)后下縱膈旁見不規(guī)則型稍短T1稍長T2信號影，大小約66×36×70毫米，邊界清晰，與脊柱右側(cè)以寬基底相連，病灶未見向椎間孔內(nèi)突入;增強(qiáng)掃描:右側(cè)后下縱膈旁病灶中上部以囊性病變?yōu)橹?，伴囊壁環(huán)形輕度強(qiáng)化，并見分隔影，病灶下部可見少許實(shí)性部分伴輕度強(qiáng)化，與脊柱右側(cè)以寬基底相連，病灶未見向椎間孔內(nèi)突入;病灶下部前方與下腔靜脈關(guān)系密切。MRI診斷為右側(cè)后下縱膈旁囊實(shí)性腫瘤性病變，以神經(jīng)源性腫瘤可能性大。入院診斷:右側(cè)后縱隔占位性病變。手術(shù)中診斷右肺下葉隔離癥。術(shù)后病理:右肺下葉炎細(xì)胞浸潤伴囊腫形成，符合肺隔離癥。

2 討論

肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，副肺芽學(xué)說認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時，這些相連的血管逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)，則形成葉內(nèi)型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。肺隔離癥的主要動脈均來源于體循環(huán)，主要是降主動脈，也可源于腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支等。肺隔離癥多見于青少年，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。病變多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內(nèi)或縱隔。MRI檢查能顯示病變的邊界及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)信號特點(diǎn)，多平面顯示病灶，尤其是增強(qiáng)掃描能顯示病灶異常動脈來源。檢查結(jié)果與血管造影相似，體現(xiàn)無創(chuàng)檢查的新理念。鑒別診斷與神經(jīng)源性腫瘤、肺囊腫、包裹性膿胸、支氣管囊腫、心包囊腫等鑒別?，F(xiàn)重點(diǎn)復(fù)習(xí)一下神經(jīng)源性腫瘤，本病術(shù)前就誤診為神經(jīng)源性腫瘤。后縱膈腫瘤性病變，臨床和影像科醫(yī)生都會首先想到神經(jīng)源性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤沿位于椎旁溝交感神經(jīng)鏈方向生長，向下可進(jìn)入腹膜后，向上達(dá)頸深部，腫瘤可呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。MRI冠、矢狀位均能清晰顯示其形態(tài)特征。病灶相鄰胸膜可增厚，無胸腔積液和縱隔淋巴結(jié)腫大。經(jīng)椎間孔侵入椎管使椎間孔受壓擴(kuò)大，脊髓不同程度受壓移位。MRI信號復(fù)雜決定于腫瘤是否有壞死、囊變和出血。Gd－DPTA增強(qiáng)掃描示腫瘤均勻或不均勻強(qiáng)化。根據(jù)術(shù)前MRI影像我們診斷為神經(jīng)源性腫瘤的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可能性大，因?yàn)槿狈Ψ胃綦x癥的重視和對該病的不甚了解，是這次誤診的主要原因，回顧性分析MRI片診斷有兩點(diǎn)導(dǎo)致誤診，一是把右側(cè)下葉后基底段病灶認(rèn)為是后縱膈病變，導(dǎo)致診斷方向錯誤;二是沒有注意到該病灶的異常供血動脈 (起源于胸主動脈)，這是診斷的關(guān)鍵點(diǎn)。希望我們這次誤診的教訓(xùn)能提高同行們對肺隔離癥的認(rèn)識，避免誤診誤治。

［1］ 殷澤富 胸部CT診斷60－61.

［2］潘高爭李鵬徐兵智等一例成人頸部肺隔離癥的影像表現(xiàn)［J］.2010.

［3］陳玉寶右上肺肺隔離癥誤診為肺腫瘤.臨床誤診誤診［J］.2012.

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1007－8517(2012)21－0076－01

2012.09.13)