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      脊髓型多發(fā)性硬化15例臨床分析

      2012-01-28 11:02:07黃文良肖春蓉
      中國藥物經(jīng)濟學 2012年3期
      關(guān)鍵詞:脊髓型誘發(fā)電位多發(fā)性

      黃 劍 黃文良 肖春蓉

      多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)是一種原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的白質(zhì)脫髓鞘疾病,是非外傷性青、中年人群中致殘的最常見原因[1]。臨床特點是病灶播散廣泛,病程中常有緩解復發(fā)的腦、脊髓和視神經(jīng)神經(jīng)損害。脊髓病灶引起臨床癥狀和體征,稱之為脊髓型多發(fā)性硬化。脊髓型多發(fā)性硬化,有報道[2]在多發(fā)性硬化中占9%~22.9%,我院從2001年1月至2008年12月共收治68例多發(fā)性硬化中,脊髓型多發(fā)性硬化15例占22.1%,現(xiàn)分析如下。

      1 資料與方法

      1.1 一般資料 我科共收治以脊髓損害為主的脊髓型多發(fā)性硬化患者15例,符合Poser等[3]診斷標準中臨床確診或臨床可能MS。其中女性11例,男性4例,年齡21~68歲,平均37.1歲,其中21~40歲者10例(66.7%),41~68歲者5例(33.3%),病前以上呼吸道感染為常見誘因10例,占66.7%,急性起病(發(fā)病1周內(nèi)病情達高峰)者9例,亞急性起?。òl(fā)病1月內(nèi)病情達高峰)者5例,緩慢起病者1例,本組15例共有46次發(fā)病,每例發(fā)病2~5次不等,平均2.8次。病程3天到3年余。

      1.2 臨床癥狀和體征 15例脊髓型MS均以頸胸段受累為主,頸段脊髓3例,胸段脊髓11例,1例(復發(fā)進展)半年內(nèi)先后有胸段頸段脊髓受累,臨床沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受累的癥狀和體征。

      1.2.1 首發(fā)癥狀 幾乎所有病例均以感覺異常為主訴,包括肢體麻木、軀體束帶感或燒灼感,同時伴下肢無力為首發(fā)癥狀者13例,伴視力下降1例,伴括約肌功能障礙5例。

      1.2.2 神經(jīng)癥狀和體征 15例均有感覺障礙、肢體癱瘓及反射改變。感覺障礙絕大多數(shù)表現(xiàn)均有不同程度的深淺感覺異常,且多不對稱,為傳導束性感覺障礙,部位與病灶部位相對應(yīng)。肢體癱瘓程度從輕癱至完全癱瘓,從一側(cè)肢體到兩側(cè)肢體癱瘓不等。4例頸髓病變者為四肢癱瘓。反射改變包括腹壁反射減弱或消失,腱反射亢進,15例均有病理反射,共濟運動障礙5例。Lhermitte’s征陽性者9例。

      1.2.3 其它癥狀 合并尿潴留7例,排尿困難1例,尿失禁4例,有排便困難4例。

      1.3 腦脊液檢查 15例均進行了腦脊液檢查,壓力輕度升高4例,為185~220mmH2O,腦脊液細胞計數(shù)輕度升高3例,為10~35個/μl,均以單核細胞為主,蛋白質(zhì)升高5例,結(jié)果在0.49~0.95g/L之間,糖及氯化物均正常。8例免疫球蛋白測定,5例IgG含量輕度升高。

      1.4 核磁共振(MRI)檢查 15例均行脊髓MRI(0.2T奔馬2000型低磁場MR掃描機)檢查,結(jié)果顯示單純頸髓病變3例(C2~C6),單純胸髓病變11例(T2~T6有6例,T8~T12有5例),頸胸髓均受累1例,15例脊髓矢狀位上均顯示病灶呈與脊髓長軸平行的斑片狀、長條狀或梭形T1WI為略低信號灶,T2WI高信號灶,邊界清楚或模糊,病變局部脊髓形態(tài)正常或輕度腫脹增粗,病灶長度一般累及1~3個脊髓節(jié)段,最長累及5個節(jié)段,直徑0.4~1.2,邊界大多清楚,絕大多數(shù)呈偏心分布,可見1例脊髓萎縮。橫斷面觀察病灶寬度不超過脊髓橫徑的1/2,病變位于脊髓周邊區(qū)(兩側(cè)及后部),9例行造影劑增強掃描,均可見長短不一的片狀、條狀強化。橫斷面上增強病變均位于脊髓周邊部。6例行頭顱CT,5例行頭顱MRI檢查未見明顯異常。

      1.5 誘發(fā)電位檢查 本組有3例曾作視覺誘發(fā)電位(VEP),有1例結(jié)果異常,主要表現(xiàn)為波幅降低,P100延長,有2例腦干聽覺誘發(fā)電位未見異常。

      1.6 治療及預(yù)后 所有病例均應(yīng)用了皮質(zhì)類固醇激素治療,劑量一般為甲基強的松龍1000mg/d強化治療3天后改為地塞米松10~20mg/d靜滴,病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)后改為口服強的松治療。病情明顯好轉(zhuǎn)10例,占66.7%,其中3例頸髓受損病人病程反復遷延,預(yù)后差,1例頸、胸髓受損病人發(fā)病3年后死于肺部感染和呼吸肌麻痹。

      2 討論

      脊髓型MS指臨床表現(xiàn)僅限于脊髓損害,有明顯緩解復發(fā)病程的MS。本組15例均符合Poser的確診標準,具備下列臨床特點:①青壯年發(fā)病,女性多于男性。②急性或亞急性起病,可由一側(cè)肢體向另一側(cè)發(fā)展。③緩解復發(fā)病史,或從一開始呈慢性進展病程。④脊髓內(nèi)病灶彌散,常表現(xiàn)非橫貫性脊髓損害,癥狀體征兩側(cè)常不對稱,上下肢亦不對稱。⑤感覺異常(麻木、燒灼感),根痛或Lhermitte’s征,感覺平面可不恒定,出現(xiàn)兩個以上感覺平面。本組病人與文獻報道相符[4-5],激素治療反應(yīng)良好。

      報道中脊髓型MS在MS中占9%~22.9%,本組為22.1%。男女為1:2.75,青中年多見。盡管MS已有較為公認的診斷標準,但臨床診斷仍常有困難。MRI的臨床應(yīng)用大大提高了MS的診斷水平,并證明是MS最敏感、最直觀的方法之一,特別是對MS早期診斷很有價值。首發(fā)為脊髓癥狀的MS的MRI診斷敏感性為80%[6]。脊髓MRI檢查對脊髓型MS診斷及鑒別診斷以及預(yù)后判斷有重要意義,并有助于及時發(fā)現(xiàn)“靜止”病灶幫助臨床確診[7]。本組15例脊髓型MS均作了MRI檢查,發(fā)現(xiàn)病灶與臨床癥狀和體征一致,脊髓型MS的MRI影像學特點是脊髓內(nèi)病灶間不連續(xù)與其長軸走行一致的橢圓形或條索狀病灶,病灶呈偏心性分布,這一分布特點可能與脊髓側(cè)角的易受損傷性及血管分布有關(guān)[8]。本組脊髓型MS的病灶分布基本上符合上述特點。

      本組視覺誘發(fā)電位有1例結(jié)果異常,表現(xiàn)為波幅降低,P100延長,隨訪觀察均無視力障礙,視乳頭正常,癥狀體征均為脊髓損害所致,因此符合脊髓型MS。Poser認為誘發(fā)電位檢查做為副臨床證據(jù)對存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它部位臨床無癥狀性病變的發(fā)現(xiàn)有價值,可協(xié)助作出早期診斷[3]。本組9例Lhermitte’s征陽性,占60%,其機制可能為脫髓鞘的軸索對牽拉和壓迫較為敏感所致。

      初發(fā)脊髓型MS臨床上需與急性脊髓炎相鑒別,急性脊髓炎病灶局限,癱瘓程度重且對稱,常無根痛,無Lhermitte’s征,無緩解復發(fā)史,MRI檢查脊髓型MS病灶相對彌散和多發(fā),脊髓腫脹相對輕,T1加權(quán)像改變不明顯,主要改變?yōu)門1加權(quán)像長條狀高信號,急性期強化后可見不規(guī)則片狀強化,并且借助MRI可與脊髓腫瘤,脊髓血管畸形等鑒別。有部分病例表現(xiàn)為階段性痛覺障礙,痙攣性輕偏癱,需與頸椎病相鑒別,頸椎病可有頸部疼痛,頸椎活動受限和因神經(jīng)根受累引起的肌肉萎縮,MRI有助于診斷。

      [1] Concn O, Catalaa I, Babb JS, et al.Total brain Nacetylasparate:A new measure of disease load in MS[J].Neurology,2000,54(1):15-25.

      [2] 謝汝萍,沈揚,鈡廷豐.脊髓型多發(fā)性硬化[J].中華神經(jīng)科雜志,1996,29:19-21.

      [3] Poser CM.Paty DW.Scheinber L, et al.New diagnostic Criteria for multiple sclerosis,Guidelines for research protocols[J].Ann Neurol, 1983,13:227-231.

      [4] THIELEN KR,MILLER GM.Multiple sclerosis of spinal cord:magnetic resonance Appearance[J].J Coupput Assist Tonogr,1996,20:434-436.

      [5] LI S,LI PL, HE FX.MRI diagnosis of multiple sclerosis in the spinal cord [J].Chin J Radinol, 1997,31(5):322-325.

      [6] Pericot I, Tintore M, Grive E, et al.Conversion to clinically definite multiple sclerosis after isolated spinal cord syndrome: value of brain and spinal MRI[J].Med Clin,2001,116(6):214-216.

      [7] Papadopoulos A, Gouliamos A, T rakadas S, et al.MRI in the investigation of patients with myelopathy thought to be due to multiple sclerosis[J].Neuroradiology,1995,37(5):384-386.

      [8] 魯曉燕,陳巨坤,張挽時.脊髓型多發(fā)性硬化的 MRI病理對照分析[J].中華放射學雜志,1997,(31):413-414.

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