鞍區(qū)、松果體生殖細胞瘤1例報告分析

胡愛平 梁洪亮

鞍區(qū)、松果體生殖細胞瘤1例報告分析

胡愛平 梁洪亮

鞍區(qū)；松果體區(qū)；生殖細胞瘤

1 病案介紹

患者，女，26歲。多飲、多尿10年，繼發(fā)性閉經(jīng)不育2年，間斷性頭痛4月，左眼視物模糊10天。查體：患者一般情況尚可，左眼視力0.5，無復視，眼底正常，未發(fā)現(xiàn)其它任何陽性體征。實驗室檢查：胸部CT、盆腔MRI未見異常。心電圖示：竇性心律不齊；心機呈缺血型改變。血清腫瘤標志物（絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、癌胚抗原、生長激素）均正常。內(nèi)分泌指標檢查示：游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺素、孕酮、睪酮、促卵泡成熟素、促黃體生成素輕度降低，促甲狀腺素輕度升高，催乳素偏高。顱腦MRI示：鞍上池內(nèi)見不規(guī)則形團塊腫塊影，以略長（或等）T1略長T2信號為主，最大截面積約1.5×2.3cm占據(jù)鞍上池大部，視交叉略受壓上抬，并與腫塊分界不清。松果體區(qū)見一類圓形異常信號影，中心長為T1長T2信號，邊緣為等信號，直徑約 0.9cm。中線結(jié)構(gòu)居中。增強掃描：鞍區(qū)病灶呈不均勻較明顯強化，病變累及垂體柄急視交叉，松果體區(qū)病灶呈環(huán)形強化，境界尚清晰。左側(cè)側(cè)腦室前角室管膜下亦可見條片狀異常強化影。兩側(cè)頸部見腫大淋巴結(jié)影，余未見異常強化。影像印象：鞍區(qū)、松果體區(qū)左側(cè)側(cè)腦室前角室管膜下病變，生殖細胞瘤？轉(zhuǎn)移瘤？請結(jié)合臨床及治療后復查。于全麻下行右額顳開顱，翼點入路探查術(shù)，術(shù)中可見視交叉變萎縮，鞍區(qū)見腫瘤 3.5 ×3×3cm，質(zhì)軟而脆，色灰白，血供差，瘤體與下丘腦粘連緊密，與垂體分界不清晰，于腫瘤表面取樣少許送冰凍。術(shù)中冰凍示：灰紅組織一塊，粘液樣，直徑 0.3cm。冰凍診斷：少許惡性腫瘤，具體分類等術(shù)后石蠟。術(shù)后病理示：大體描述，灰白碎組織一塊大小約1×0.5×0.5cm，鏡下檢查示生殖細胞瘤。免疫組化示 PLAP1+，CD1172+，AFP-，AE1/AE3（個別細胞+）。術(shù)后給予全腦全脊髓放療1個療程。

2 討論

生殖細胞瘤來源于原始生殖細胞發(fā)育的不同階段[1]，顱內(nèi)生殖細胞性腫瘤占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的3%[2]，多見于松果體及鞍上區(qū)，以青少年多見，男性多于女性[3]，發(fā)生于鞍上區(qū)的女性患者極為罕見。腫瘤早期浸潤和破壞垂體后葉[4-5]，常侵犯下丘腦、視神經(jīng)、視交叉、海綿竇等，造成內(nèi)分泌改變、尿崩、視力障礙等。本病的診斷須依靠臨床表現(xiàn)、影像學檢查及實驗室檢查。鞍區(qū)生殖細胞瘤部位深而周圍又有諸多重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)全切除難度大。由于該腫瘤對放療較為敏感，早期診斷治療預后好，5年生存率可達 85%～100%[6-8]，故手術(shù)應(yīng)以解除顱內(nèi)壓增高急保護視力為目的，術(shù)后輔以放療，可獲滿意效果。筆者認為鞍區(qū)、松果體生殖細胞瘤的早期診斷、及時手術(shù)和配合放療是提高該病治愈率、改善生存質(zhì)量的關(guān)鍵。

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