肖 銳,周敬法,南風(fēng)風(fēng)
患者,女性,64歲,因“頭暈、惡心、嘔吐1d”入院。既往身體健康?;颊哂?d前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐,且伴隨陣發(fā)性意識障礙,以“高血壓3級(極高危),高血壓腦病”收住我科。入院查體:體溫36.4℃,呼吸20次/min,血壓180/120 mmHg(1mmHg=0.133kPa),心率96次/min,律齊,各瓣膜聽診區(qū)無雜音,四肢肌力Ⅳ級,雙側(cè)巴氏征陰性。急查心電圖示:竇性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1~V6導(dǎo)聯(lián)ST段廣泛下移0.1mV~0.2mV。心肌酶譜示:肌酸激酶同工酶16.0U/L,乳酸脫氫酶183.0U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶16.0U/L,肌酸激酶183U/L。電解質(zhì):鉀2.30mmol/L,膽固醇6.57mmol/L,低密度脂蛋白3.4 mmol/L,血糖9.86mmol/L,尿素氮5.44mmol/L,肌酐115.0 μmol/L,白細(xì)胞16.7×109/L。頭顱CT示:右側(cè)基底節(jié)腔隙性腦梗死。住院后血壓驟升驟降,最高可達(dá)(185~200)/(123~131)mmHg,未經(jīng)處理數(shù)分鐘后即降至(60~70)/(39~43)mmHg,且反復(fù)發(fā)作,低血壓時出現(xiàn)全身濕冷,意識障礙,故考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。行腎臟彩超示:左腎與脾區(qū)間囊實(shí)性包塊,多為腎區(qū)占位。腎上腺CT示:左側(cè)腎上腺區(qū)可見約13cm×11cm囊實(shí)性包塊,其內(nèi)密度不均,可見液化壞死,邊界清晰,包膜完整,左側(cè)腎臟受壓下移,右側(cè)腎上腺及腎臟未見明顯異常。行增強(qiáng)CT可見動脈期左側(cè)腎上腺區(qū)腫瘤實(shí)質(zhì)部分中度強(qiáng)化,液化壞死區(qū)未見強(qiáng)化,符合嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)。入院24h內(nèi)共發(fā)生10余次高血壓與低血壓交替發(fā)作現(xiàn)象。低血壓發(fā)作時及時補(bǔ)充血容量,高血壓時減慢補(bǔ)液速度。1d后轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院,病情平穩(wěn)后行手術(shù)治療,病理報告提示左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,術(shù)后隨訪血壓穩(wěn)定。
嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,這種腫瘤持續(xù)或陣發(fā)地釋放多量去甲腎上腺素和腎上腺素,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂[1]。嗜鉻細(xì)胞瘤最常見于腎上腺髓質(zhì),占80%~90%,性別無差異,以20歲~50歲多見,90%為良性[2]。其主要癥狀為高血壓和基礎(chǔ)代謝的改變:高血壓可為陣發(fā)性,也可為持續(xù)性,或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加劇。因?yàn)槠鋬?nèi)分泌功能會帶來嚴(yán)重后果故需手術(shù)切除。
本例患者為高血壓與低血壓反復(fù)交替發(fā)作,是嗜鉻細(xì)胞瘤危象的一種特殊類型。病情發(fā)展急劇,血壓在短時間內(nèi)大幅度波動,這種嚴(yán)重的血流動力學(xué)改變?nèi)菀滓鹉X血管意外、急性心衰、休克等嚴(yán)重并發(fā)癥,如不早期處理,后果不堪設(shè)想。高血壓與低血壓交替的原因是:①血壓極度升高后反射性興奮迷走中樞;或者嗜鉻細(xì)胞瘤釋放多巴胺,消除去甲腎上腺素的升壓作用;或者以結(jié)合型多巴胺為主,后者與血壓呈負(fù)相關(guān)。②大量兒茶酚胺引起血管強(qiáng)烈收縮,微血管管壁缺氧,通透性增高,血漿滲出,有效血容量下降,以致血壓降低。③腫瘤分泌多種擴(kuò)血管物質(zhì),如舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素等[3]。在大量腎上腺素作用下,體內(nèi)白細(xì)胞重新分布,使周圍白細(xì)胞升高。由于兒茶酚胺分泌異常,引起肝糖原分解增加,末梢葡萄糖利用障礙,以及胰島素分泌受抑制,從而使血糖升高。
當(dāng)臨床上遇到可疑嗜鉻細(xì)胞瘤時,診斷依據(jù)是血漿和尿中游離兒茶酚胺濃度增高,或尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物增高;但由于基層醫(yī)院未開展上述實(shí)驗(yàn),應(yīng)用適當(dāng)?shù)挠跋窦夹g(shù),如CT、MR和131I-間碘芐胍(131I-MIBG)也可對腫瘤定位,131I-間碘芐胍(131I-MIBG)可被嗜鉻細(xì)胞瘤體組織特異性地攝取,但不能被正常嗜鉻組織所攝取,故有助于瘤體的顯影。
[1]陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].第13版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:1227-1229.
[2]劉志剛,欒春艷,趙丕田,等.心電圖表現(xiàn)為ST段抬高的嗜鉻細(xì)胞瘤危象一例[J].中華心血管病雜志,2012,5(40):437-438.
[3]劉開淵,陳武松.1例嗜鉻細(xì)胞瘤并高血壓與低血壓交替發(fā)作危象搶救成功報告[J].福建醫(yī)藥雜志,2002,24(2):130.