王玉倩，趙金滿

中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，遼寧沈陽110001

病例 XX，男，57歲，以“嘔血5天，伴有間斷性黑便”為主訴于2010年8月9日入院。患者5天前，進食1 h后嘔鮮血，呈噴射性嘔吐，量約1 000 mL左右，半小時后出現(xiàn)黑色稀水樣便，量大不詳，自覺四肢乏無力，伴頭暈，天旋地轉，出虛汗，無腹痛，小便正常，被家人發(fā)現(xiàn)遂入我院急診。急診診斷:上消化道大出血失血性休克。并給予升壓、止血、輸血、降門脈壓、抑酸、保護胃腸黏膜、調(diào)整電解質(zhì)及補液等治療，仍間斷嘔血及黑便，病情略平穩(wěn)，但患者血紅蛋白及白蛋白進行性減少，為進一步診治入我科?；疾∫詠?，頭暈，偶有發(fā)熱及嘔血，間斷黑便。既往史:17年前患乙肝已治愈。脾(外傷)切除術后17年，慢性淺表性胃炎16年。體格檢查示T:36.5℃，P:95次/min，R:20次/min，BP:123/82 mmHg。神清語利，瞼結膜蒼白，口唇略發(fā)紺。雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，以右肺明顯。腹部膨隆，上腹部留有手術瘢痕，上腹壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陽性，腸鳴音5次/min。輔助檢查:(入院急查)血常規(guī) WBC 15.84 ×109/L、RBC 2.13×1012/L、PLT 89×109/L、HB 64 g/L。肺HRCT:雙肺胸腔積液，雙肺下葉膨脹不全，心包少量積液，雙肺陳舊病變，食管改變。全腹CT平掃示:肝硬化，腹水，食管下段靜脈曲張，雙腎結石，盆腔積液，雙側胸腔積液。肝臟MRI平掃+增強:肝左內(nèi)葉囊腫，肝門區(qū)迂曲血管團影，考慮門靜脈海綿樣變性，膽囊炎，脾缺如，切除術后中雙腎多發(fā)囊腫。最后診斷:1.上消化道大出血。2.肝硬化(肝功能失代償期)門脈高壓可能性大。3.失血性休克。4.淺表性胃炎。5.肺內(nèi)感染。治療計劃:入院后給予氨甲環(huán)酸、凝力止血;生長抑素降低門脈壓;洛賽克抑酸;多巴胺升壓;糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡;輸入新鮮冰凍血漿、濾白紅細胞懸液及白蛋白等補液對癥治療。經(jīng)上述積極治療后，休克得到糾正，發(fā)病第5天進而繼發(fā)暫時性尿崩癥，出現(xiàn)尿量每天波動在2～10.3 L，多尿期間尿比重波動在1.003～1.015之間，尿滲透壓波動在135～490 mmol/L之間，既往無慢性腎損害、糖尿病等基礎疾病，考慮消化道大出血繼發(fā)暫時性尿崩癥。未進行禁水—加壓試驗及激素替代治療或其他抗利尿藥，隨著止血、抑酸、補液綜合治療休克糾正后，多尿持續(xù)約1周，后尿量逐漸恢復正常。

討論 尿崩癥(diabetes insipidus，DI)是指精氨酸加壓素(arginine vasopression，AVP)又稱抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH)嚴重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥)，或腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩癥)，致腎小管重吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特征的一組綜合征［1］。DI是一種持續(xù)排出大量稀釋尿的綜合征，病因多樣，關于尿崩癥的尿量標準目前尚不太統(tǒng)一［2］，Robertson認為患者24 h尿量應超過2 L，或超過30mL/(kg·d)，尿比重低于1.010，尿滲透壓低于300 mmol/L。

神經(jīng)垂體分泌精氨酸加壓素(arginine vasopression，AVP)即抗利尿激素不足及腎臟對AVP不敏感或稱抵抗是引起尿崩癥的最常見原因，兩者引起的尿崩癥分別稱為中樞性尿崩癥(central diabetes insipidus)和腎性尿崩癥(nephrogenic diabetes insipidus)［3］?？偟膩碚f，中樞性尿崩癥可分為兩大類:先天性和獲得性，前者主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩癥;后者主要有特發(fā)性中樞性尿崩癥及創(chuàng)傷、手術、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起尿崩癥，后者也有人稱繼發(fā)性中樞性尿崩癥［4］。

失血性休克繼發(fā)暫時性尿崩癥的發(fā)生，與下列因素有關［5］:① 休克進展期，諸多內(nèi)分泌激素和腎素—血管緊張素Ⅱ、PGS、TXS及休克毒素等，加重了重要器官(如垂體和腎臟)的損害［6］;② 糾正休克后ADH分泌降低及5-羥色胺代謝紊亂，降低了腎臟對ADH的反應性［7］;③ 休克后機體通過神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)整內(nèi)環(huán)境平衡，將治療中多余的水分逐漸排出體外［8］;④ 在嚴重失血性休克伴腎小管缺血性變性或壞死，隨其功能恢復，腎濾過率增加，出現(xiàn)代償性多尿［9］。中樞性尿崩癥:臨床主要表現(xiàn)為三多(多尿、多飲、多渴)，二低(低比重尿、尿滲透壓低)，三正常(腎功能、血清電解質(zhì)、血糖)，血漿抗利尿激素(ADH)明顯減低和禁水－ADH試驗最有診斷及鑒別診斷價值。部分患者癥狀較輕，24 h尿量僅為2.5～5 L，如限制飲水，尿比重可超過1.010，尿滲透壓可達290～600 mmol/L，稱部分性尿崩癥。

該患者因上消化道大出血(失血量共約1 000 mL)導致失血性休克(低血容量性休克)，在積極抗休克治療后，進而繼發(fā)暫時性尿崩癥，其機制尚不十分清楚，推測與失血導致垂體功能受損、AVP的代謝有關，其他發(fā)病機制有待于進一步研究。

失血性休克狀態(tài)，不能保證重要臟器的供血供氧，而導致腦垂體大面積壞死，出現(xiàn)尿崩癥。若發(fā)生大出血，垂體前葉血流量會降低，而發(fā)生垂體失血性壞死，再加上交感神經(jīng)的反射性興奮引起動脈痙攣甚至閉塞，使垂體動脈血供減少，表現(xiàn)有尿崩癥的垂體后葉受損癥狀，國內(nèi)外少見報道［10］，以尿崩癥為首發(fā)癥狀的更加罕見，一旦發(fā)生應及時處理原發(fā)病，力爭減少出血程度，縮短出血時間，及時補充血容量，使缺血壞死的影響通過代償?shù)靡詮浹a。部分繼發(fā)性暫時性尿崩癥患者癥狀較輕，且不典型，關于尿崩癥的尿量標準目前尚不太統(tǒng)一，需臨床醫(yī)生提高警惕，早期預防尿崩癥的發(fā)生，針對病因治療。

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