彭 君，彭家清

(長(zhǎng)江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院腎內(nèi)科，湖北 荊州 434020)

以范可尼綜合征為臨床表現(xiàn)的骨髓瘤腎病1例

彭 君，彭家清

(長(zhǎng)江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院腎內(nèi)科，湖北 荊州 434020)

多發(fā)性骨髓瘤；骨髓瘤腎??；成人獲得性范可尼綜合征

多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)，為骨髓異常漿細(xì)胞增生的惡性疾病，常侵犯多個(gè)系統(tǒng)[1]，臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)、多樣化，如骨骼破壞、貧血、腎功能損害，腎臟病變是MM的重要表現(xiàn)之一。我們報(bào)道1例骨髓瘤腎病以成人獲得性范可尼綜合征為臨床表現(xiàn)，以期引起臨床工作者對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病 例

患者男，54歲，于2011年5月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛，活動(dòng)后加重，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，就診某醫(yī)院骨科。腰椎MRI：腰椎退行性變，發(fā)現(xiàn)腎衰竭BUN 7.39mmol/L、Scr 308μmol/L、UA 125μmol/L，尿常規(guī)示：蛋白(++)，隱血(+++)，葡萄糖(++)，pH 5.00，白細(xì)胞脂酶微量。 既往史：有痛風(fēng)及高血壓病史十余年，24h尿量1500～2000ml，大便可。查體：體溫36.5℃，呼吸20次/min，血壓140/100mmHg，脈搏80次/min。神清，精神可，顏面無(wú)浮腫，輕度貧血貌，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音清，未及明顯干濕啰音。心率 80次/min，律齊，未及明顯病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，腹水征陰性，雙腎區(qū)叩擊痛。雙下肢無(wú)水腫。各關(guān)節(jié)無(wú)紅腫。血常規(guī)示：WBC 5.66G/L、Hb 118g/L、PLT 76G/L。肝功能示：總蛋白 74.3g/L，白蛋白 48.2g/L，堿性磷酸酶303U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶82U/L，血脂和空腹血糖正常，三餐后血糖基本正常。雙腎B超：腎臟大小正常，未見結(jié)石。免疫全套示：補(bǔ)體C 30.92g/L，免疫球蛋白A 9.45g/L，免疫球蛋白G 6.38g/L，免疫球蛋白M 0.27g/L，糖化血紅蛋白基本正常。風(fēng)濕篩選示：血沉27mm/h，余正常。血清蛋白電泳：β2-球蛋白21.50%，余正常。24h尿蛋白定量示： 尿總蛋白3869mg/24h，尿白蛋白164mg/24h尿，24h尿量2650ml，24h尿電解質(zhì)：尿鉀25.2mmol/24h，尿鈉286.7mmol/24h，尿鈣2.94mmol/24h，尿氯201mmol/24h，ENA+ANA及ANCA正常。尿蛋白電泳以游離輕鏈二聚體為主38.30%。骨盆及頭顱正位未見明顯異常，該患者以腰痛及慢性腎衰起病，經(jīng)驗(yàn)診斷為高血壓腎損害，行護(hù)腎、排毒等治療1周后腰痛無(wú)明顯改善，腎功能指標(biāo)進(jìn)行性上升，結(jié)合患者有腰部疼痛、腎功能損害、貧血等病史，進(jìn)一步行尿蛋白電泳檢查以游離輕鏈二聚體為主，血免疫電泳以β2-球蛋白升高為主，高度懷疑骨髓瘤，行骨髓穿刺檢查結(jié)果：漿細(xì)胞異常增生，原幼漿占30%，最后確診為多發(fā)性骨髓瘤、骨髓瘤腎病、范可尼綜合征、慢性腎衰竭，轉(zhuǎn)入血液科治療。

2 討 論

骨髓瘤腎病多見于中老年人，男女之比為3～4∶1，年齡多在40歲以上[2]。在多發(fā)性骨髓瘤病人的整個(gè)病程中，多伴有腎損害，其中一部分病人臨床表現(xiàn)有蛋白尿、腎病綜合征、腎小管功能異常、急慢性腎衰竭、尿路感染。蛋白尿或腎病綜合征是骨髓瘤早期唯一表現(xiàn)，輔助檢查中尿糖陽(yáng)性，空腹及餐后血糖正常，符合腎性糖尿的診斷，提示腎小管功能損害，結(jié)合患者有腰痛及電解質(zhì)鉀、鈉、鈣、磷低，出現(xiàn)近端腎小管功能障礙，以上考慮成人獲得性范可尼綜合征。繼發(fā)性范可尼綜合征在骨髓瘤腎病中并不多見，僅約10%，故臨床易誤診或漏診[3]。臨床上表現(xiàn)為骨痛、蛋白尿、高碳酸鹽尿、全氨基酸尿，由于尿中失鈉、鉀、鈣、磷、尿酸，可致低鈉血癥、低磷血癥、低尿酸血癥、低鉀血癥和低鈣血癥等。范可尼綜合征在臨床上較少見，醫(yī)生對(duì)此缺乏認(rèn)識(shí)。通過(guò)對(duì)該病例的認(rèn)真分析，仔細(xì)詢問(wèn)病史，對(duì)該病進(jìn)一步分析與探討，可以提高對(duì)疾病的診斷率，腎臟活檢可以了解腎受損情況。MM的預(yù)后較差，近年來(lái)由于化療的改進(jìn)，生存期大為延長(zhǎng)，病人在化療后可獲得骨髓瘤的緩解和腎功能部分改善。

[1]李守靜，李宏，趙相印，等.多發(fā)性骨髓瘤診斷探討[J].中華腫瘤雜志，1999，17(1)：43.

[2]餞桐蓀.腎臟病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，1990：508.

[3]王海燕.等腎臟病學(xué)[M]. 2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1996：998-999.

[編輯] 一 凡

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.11.012

2012-07-17

彭君(1982-)，女，湖北荊州人，醫(yī)師，主要從事腎臟疾病臨床診治工作。

R733.3

A

1673-1409(2012)11-R025-02