謝 盈

謝盈:女，本科，主管護師

馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳與結(jié)締組織異常的先天性疾?。?］，主要累及骨骼肌、眼和心血管系統(tǒng)?；颊咄屑易迨?，體格高、手指細長、關(guān)節(jié)松弛是其外貌特征［2］。心血管病變主要侵犯升主動脈、主動脈瓣和二尖瓣，且為主要的致死原因。矯治手術(shù)是目前唯一的治療手段。我科2007年4月～2011年12月行Bentall手術(shù)矯治馬凡氏綜合征36例，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患者36例，其中男22例，女14例。年齡9～62歲，平均37.5歲。共有9例發(fā)生并發(fā)癥，并發(fā)癥發(fā)生率為25%。其中3例術(shù)后出血，1例搶救無效死亡;3例出現(xiàn)心律失常，其中1例發(fā)生室顫搶救無效死亡;1例出現(xiàn)低心排綜合征，搶救無效死亡;1例出現(xiàn)腎功能不全;1例出現(xiàn)灌注肺。

1.2 手術(shù)方法 患者取仰臥位，取胸骨正中切口，在中低溫體外循環(huán)下，縱行切開升主動脈瘤，距瓣環(huán)2 mm處切除主動脈瓣，置入附有人造血管的人工瓣膜，間斷縫合;再將左、右冠狀動脈直接吻合于帶瓣管道，然后行帶瓣管道與遠側(cè)主動脈間的吻合，并用瘤壁包裹帶瓣管道［3］。

2 術(shù)后并發(fā)癥的觀察及護理

2.1 術(shù)后出血 為最常見的術(shù)后并發(fā)癥，是由術(shù)中止血不全或凝血機制紊亂引起。護理上應(yīng)特別注意手術(shù)后24 h，尤其是12 h內(nèi)，除嚴密觀察患者的生命體征外，還需嚴密觀察心包、縱隔、胸腔引流液的量和性質(zhì)，并及時做好記錄。引流管要保持通暢，妥善固定，并定時擠壓，避免管道堵塞及扭曲，并給予低負壓吸引，負壓一般在0.59～1.18 kPa之間。若患者突然出現(xiàn)心率加快、血壓下降，引流液在短時間內(nèi)增多，應(yīng)立即報告醫(yī)師，遵醫(yī)囑使用止血藥物，并補充血容量。急抽血標本，查激活凝血酶原時間(ACT)，了解魚精蛋白中和情況，若引流液超過200 ml/h并連續(xù)3 h，說明有活動性出血，應(yīng)立即開胸止血。本組1例術(shù)后滲血較多，遵醫(yī)囑使用止血藥物及輸血小板等處理后，引流量減少，預(yù)后良好。1例再次開胸止血，預(yù)后良好。1例出血過多，開胸止血仍搶救無效死亡。

2.2 心律失常 術(shù)后由于麻醉藥物、手術(shù)創(chuàng)傷、血容量不足、電解質(zhì)紊亂等原因均可導(dǎo)致心律失常［4］，以室性心動過速和心室纖顫多見，故術(shù)后應(yīng)加強心電監(jiān)護，每天做ECG，必要時可進行24 h動態(tài)心電圖監(jiān)護。低鉀血癥是引起術(shù)后心律失常的常見原因之一，為了預(yù)防低血鉀，應(yīng)定時做血氣分析，監(jiān)測電解質(zhì)、體溫的變化，糾正電解質(zhì)紊亂。當腎功能正常時術(shù)后每排出500 ml尿液，可靜脈補入氯化鉀1～2 g，術(shù)后血鉀最好維持在4～5 mmol/L之間。對于頻發(fā)室早者應(yīng)及時應(yīng)用利多卡因。對于室性心律失常，特別是室性心動過速及心室纖顫，備好各種搶救器械及物品。本組發(fā)生心律失常3例，2例經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，1例發(fā)生心室纖顫經(jīng)搶救無效死亡。

2.3 低心排綜合征 是心臟外科最嚴重的生理異常，是導(dǎo)致術(shù)后患者死亡的主要原因之一。有的患者術(shù)前已有心功能不全，術(shù)中因心肌保護不良或畸形矯正不滿意，術(shù)后嚴重心律失常、術(shù)后出血及心包填塞等原因均可引起低心排綜合征。本組1例術(shù)后6 h突然出現(xiàn)煩躁不安伴面色蒼白、呼吸急促、CVP升高、血壓下降、尿少等癥狀，測心臟指數(shù)1.8 L/(min·m2)，雖經(jīng)積極救治，仍搶救無效死亡。因此，預(yù)防低心排綜合征的發(fā)生極為重要。術(shù)后應(yīng)動態(tài)監(jiān)測中心靜脈壓、動脈壓、血氧飽和度、氣道阻力，定時行血氣分析，使CVP維持在6～12 cmH2O之間，成人心率一般維持在100次/min左右，收縮壓維持在100～110 mmHg［5］。小兒心率應(yīng)維持在 120次/min左右，尿量 ＞1 ml·kg－1·h－1，血壓維持在 90/60 mmHg 左右。如術(shù)后患者意識由清醒轉(zhuǎn)為表情淡漠、煩躁不安伴面色蒼白等現(xiàn)象，應(yīng)疑有低心排綜合征，及時遵醫(yī)囑予升壓擴容、糾酸、保暖等處理，避免病情向重度發(fā)展。如術(shù)后早期引流量每小時大于200 ml并持續(xù)3 h，或原本引流量很多而突然減少或停止者，并伴有中心靜脈壓進行性升高、尿少等現(xiàn)象時，應(yīng)高度疑有急性心包填塞，應(yīng)立即遵醫(yī)囑做好術(shù)前準備，送手術(shù)室開胸行心包腔減壓術(shù)，避免心包填塞的發(fā)生而加重低心排綜合征。

2.4 腎功能不全 由于體外循環(huán)時間過長或在此過程中某些原因損傷腎臟所致。故Bentall術(shù)后應(yīng)嚴密觀察尿液的顏色、性質(zhì)，記錄每小時尿量，定時抽血、留尿查腎功能。保護腎功能，盡快補充血容量，維持濾過壓，尿量應(yīng)維持在0.5～1 ml·kg－1·h－1之間。不使用對腎功能有損害的血管收縮藥。組織灌注正常時，成人每小時可有35～40 ml尿量。多尿為＞100 ml/h，每天尿量2000 ml以上;少尿為尿量＜25 ml/h;無尿為＜10 ml/h，每天總量200 ml以下［6］。一旦出現(xiàn)腎功能不全現(xiàn)象，少尿期要限制液體入量，治療酸中毒與高鉀血癥，病情嚴重者可行腹膜透析或血液透析。多尿期要注意低血鉀的糾正與水的平衡。本組1例術(shù)后第1 d即出現(xiàn)少尿，尿量為500 ml/d，經(jīng)對癥治療后，尿量達到正常水平800～900 ml/d。

2.5 灌注肺 也稱肺泡中毒型肺水腫，是體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)后嚴重并發(fā)癥。灌注肺損傷以低氧血癥、肺間質(zhì)水腫為主要表現(xiàn)，出現(xiàn)時間可從體外循環(huán)剛結(jié)束到術(shù)后24～48 h，持續(xù)時間多在2～5 d左右。本組1例患者術(shù)后2 h出現(xiàn)氣管內(nèi)分泌物增多、氣道阻力大、呼吸困難、發(fā)紺等現(xiàn)象，聽診肺部有干濕啰音，測中心靜脈壓15 cmH2O，血氧飽和度80%。遵醫(yī)囑給予純氧吸入后血氧飽和度不升高，氧分壓仍降低。拍X線胸片，見肺紋理增重、模糊、雙肺散在斑片狀陰影。立即應(yīng)用呼吸機輔助呼吸，這是搶救灌注肺最重要的措施，常規(guī)用PEEP，并大劑量靜脈注入東莨菪堿，改善微循環(huán)，控制肺泡滲出。大量應(yīng)用激素，癥狀改善即停藥，不超過7 d。加強支持療法，霧化吸入，解除氣道痙攣等。本組病例經(jīng)對癥治療36 h后氣道分泌物逐漸減少，氣道阻力下降，X線片示雙肺陰影漸消失，肺野清晰。

3 小結(jié)

Bentall手術(shù)是外科治療馬凡氏綜合征的首選方式，由于患者病情多較嚴重，且該手術(shù)的術(shù)式比較復(fù)雜，故手術(shù)風險極大，死亡率高。因此，優(yōu)質(zhì)的護理尤為重要，可以幫助并發(fā)癥的早期診斷、早期治療，協(xié)助將各種并發(fā)癥消滅于萌芽狀態(tài)，是整個疾病治療康復(fù)過程中的一個重要部分。

［1］朱曉東，薜金興主編.心臟外科指南［M］.北京:世界圖書出版公司，1990:654.

［2］徐宏耀，吳 信主編.心臟外科監(jiān)護［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2007:8.

［3］陳啟福主編.胸心外科疾病診療指南［M］.北京:科學(xué)出版社，1999:157－158.

［4］李秋暖.1例馬凡氏綜合征患者行Bentall手術(shù)護理［J］.中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育，2010，8(14):144.

［5］朱克群，楊莉莉，秦繼紅，等.主動脈夾層動脈瘤患者圍手術(shù)期護理［J］.齊魯護理雜志，2005，11(5):542.

［6］梁清梅，葉翠玲.馬凡氏綜合征術(shù)后的護理體會［J］.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2008，30(5):625 －626.