楊祿萍 賀宏印 李春霞

[摘要] 目的 加強(qiáng)對(duì)肝性脊髓病的認(rèn)識(shí)和重視，以期做到早期預(yù)防、早期治療。 方法 分析我院收治的1例肝性脊髓病患者臨床特征。 結(jié)果 本病多數(shù)發(fā)生于肝硬化失代償期之后，臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱，無肌肉萎縮、感覺障礙及括約肌功能障礙。 結(jié)論 本病是以雙下肢漸進(jìn)性痙攣性截癱為主要表現(xiàn)，早期肝移植是肝性脊髓病的有效治療手段。

[關(guān)鍵詞] 肝性脊髓??；發(fā)病機(jī)制；痙攣性截癱

[中圖分類號(hào)] R575.3 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-9701（2012）01-127-01

肝性脊髓?。╤epatic mylopathy，HM）是慢性肝病門脈高壓癥罕見并發(fā)癥之一，是由于門體靜脈分流術(shù)或自然形成的廣泛的門-體靜脈側(cè)支循環(huán)后出現(xiàn)，以脊髓病變?yōu)橹饕Y狀的綜合征，呈現(xiàn)肢體緩慢進(jìn)行性對(duì)稱性痙攣性癱瘓[1，2]。在病理上已證實(shí)為頸髓以下皮質(zhì)脊髓束脫髓鞘病變[2，3]。該病缺乏特異診斷方法，亦無有效的預(yù)防手段，早期發(fā)現(xiàn)及診斷，并通過肝移植可以改善癥狀[4，5]，因此為加強(qiáng)對(duì)肝性脊髓病的認(rèn)識(shí)和重視，現(xiàn)將我院收治的1例肝性脊髓病的病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男性，55歲，主因雙下肢無力16年于2010年3月入院。患者于1989年11月初出現(xiàn)持續(xù)嘔血、便血，遂到附近醫(yī)院就診，診斷為肝硬化，給予藥物治療約25 d后出院。1996年感雙下肢僵硬，走路易跌倒，行走不穩(wěn)，雙下肢無力逐漸加重，2004年完全不能行走，言語含糊，未就診。入院后專科檢查：意識(shí)清楚，言語含糊，回答切題，定時(shí)定向力正常，記憶力、計(jì)算力正常。粗測雙眼視力正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，眼球活動(dòng)靈活，伸舌居中，余顱神經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。雙上肢肌力、肌張力、肌容積正常，肱二頭肌、肱三頭肌腱反射（++）。雙下肢肌力Ⅰ級(jí)，膝、跟腱反射（++++），肌張力增高，踝陣攣（+），雙側(cè)病理征陽性，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 1.46×109/L，PLT 54×109/L，MCHC 309 g/L。尿、糞常規(guī)檢驗(yàn)正常。大生化：TBIL 1.46 μmol/L，DBIL 11.9 μmol/L，IBIL 38.9 μmol/L，ALB 33.1 g/L，HDL 2.03 mmol/L。血清維生素B12測定正常。心電圖檢查正常。肌電圖檢查：①雙側(cè)胸鎖乳突肌及肱二頭肌電位未見特征性改變；②雙下肢可疑神經(jīng)源性改變肌電圖；③雙腓神經(jīng)-運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常。腹部彩超：①肝硬化，肝囊腫；②脾腫大，門靜脈增寬。頭顱及胸腰段MRI檢查未見異常。

2 討論

1949年Leigh和Card首次報(bào)道肝性脊髓病[6]。目前，本病的確切病因及發(fā)病機(jī)制仍未明確，發(fā)病機(jī)制有如下四種學(xué)說：①中毒物質(zhì)增多學(xué)說。肝硬化時(shí)，肝臟解毒功能不全或門脈高壓門體分流術(shù)后，未經(jīng)肝臟解毒的大量有毒物質(zhì)直接進(jìn)入血循環(huán)，從而造成這些毒性物質(zhì)在體內(nèi)聚集，主要為血氨，氨主要是通過影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)氧的利用，引起神經(jīng)細(xì)胞代謝功能紊亂而產(chǎn)生對(duì)脊髓的損傷。此外，重金屬錳、銅及鐵的代謝異常[7]，在HM的發(fā)病中發(fā)揮重要作用。②營養(yǎng)不良學(xué)說。由于肝臟功能不全及門體分流造成B族維生素吸收及利用障礙，引起脊髓神經(jīng)的損傷。③免疫因子學(xué)說。HM患者大多數(shù)都有病毒性肝炎感染后肝硬化的病史。這可能是由肝外脊髓神經(jīng)的細(xì)胞免疫反應(yīng)，從而造成脊髓免疫損傷。④動(dòng)力學(xué)改變機(jī)制。脊髓橫斷面的前三分之二由脊髓前動(dòng)脈供血，中胸段供血最少，因而容易發(fā)生缺血性病變。長期的門靜脈高壓致胸腰段椎靜脈叢淤血，使胸、腰段的脊髓發(fā)生慢性缺血缺氧，以至最終發(fā)生變性壞死[8]。

HM發(fā)病年齡24～63歲，男性占大多數(shù)[9]。肝硬化自然分流或分流術(shù)患者一般于分流后4～5年出現(xiàn)脊髓癥狀。本病例患者在出現(xiàn)嘔血、便血及肝功能不全6年后出現(xiàn)脊髓癥狀，可能與自然分流有關(guān)，這與文獻(xiàn)報(bào)道基本相一致。臨床以走路不穩(wěn)開始，雙下肢無力，逐漸下肢呈痙攣性截癱，最后被迫臥床。雙下肢肌力減退，雙下肢肌張力增高，膝、跟腱反射亢進(jìn)常有踝陣攣，病理征陽性。深感覺減退，痛、溫覺正常。對(duì)HM診斷目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，綜合有以下標(biāo)準(zhǔn)[10]：①有慢性肝病相應(yīng)的病史、癥狀和體征；②有自然形成門體靜脈吻合或門-腔靜脈吻合術(shù)；③有脊髓后索和側(cè)索受損的癥狀和體征，可有感覺性共濟(jì)失調(diào)及括約肌受累；④肌電圖呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，腦脊液正常，肝功能異常，血氨多增高；⑤可與肝性腦病并存。在亞臨床肝性腦病期，不易被察覺，TMS和MEP可做為敏感檢查指標(biāo)[11-12]。

本病預(yù)后較差。目前，對(duì)于HM患者治療主要以治療原發(fā)病為主，消除產(chǎn)生高血氨等誘發(fā)因素，B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療。早期的肝臟移植可作為從病因上治療該病的一種嘗試[4，13]，目前可能是惟一有效的治療方法。早期診斷、及時(shí)肝移植為肝性脊髓病患者提供了一個(gè)完全康復(fù)的機(jī)會(huì)。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Demirci M, Tan E, Elibol B, et al. Spastic paraparesis associated with portal-systemic venous shunting due to congenital hepatic fibrosis[J]. Neurology, 1992, 14（42）: 983–984.

[2]Counsell C, Warlow C. Failure of presumed hepatic myelopathy toimprove after liver transplantation[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1996, 60: 590.

[3] Lewis MB, Mac QG, Bamford JM, et a1． Delayed myelopathic presentation of the acquired hepatocerebral degeneration syndrome[J]．Neurology, 2000,22（54）: 11-22.

[4]Weissenborn K, Tietge UJ, Bokemeyer M, et aL. Liver transplantation improves hepatic myelopathy: evidence by three cases[J]. Gastroenterology, 2003, 133（124）: 346–351.

[5]Qu B, Liu C, Guo L, et al. The role of liver transplantation in the treatment of hepatic myelopathy: case report with review of the literature[J]. Transplantation Proceedings, 2009, 41（41）： 1987–1989.

[6]Leigh AD, Card WI. Hepato-lenticular degeneration: A case associated with postero-lateral column degeneration[J]. Neuropathol Exp Neurol, 1949, 8（3）: 338-346.

[7]Butterworth RF． Metal toxity, liver disease and neuro-degeneration[J]．Neyrotox Res, 2010, 18(1)：100-105.

[8]拱忠影. 肝性脊髓病研究進(jìn)展[J]. 實(shí)用心腦肺血管病雜志，2011，19（5）：876-877.

[9]Weissenbom K，Bokemeyer M， Kranse J，et al． Neurological and neuropsychiatric syndromes associated with liver disease[J]． AIDS(Hagerstown)，2005，19(Suppl3)：93-98．

[10]趙殿蓮，楊賽. 肝性脊髓病分析[J]. 中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新，2010，7(16)：165-166.

[11]Ufuk U, Talip A, Kemal B, et al. Hepatic myelopathy with spastic paraparesis[J]. Clinical Neurology and Neurosurgery, 2005, 107（6）: 514-516.

[12]Raffaele N, Thomas B, Antonio O, et al. Corticospinal involvement in patients with a portosystemic shunt due to liver cirrhosis A MEP study[J]. J Neurol, 2006, 253（1）: 81–85.

[13]千年松． 肝移植對(duì)肝性脊髓病的臨床療效探討[J]． 肝膽胰外科雜志，2008，20（1）：185-186.

（收稿日期：2011-09-29）