馬毅兵

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)是一類少見的、組織起源未定的、具有低度惡性潛能的腫瘤。1959年Frantz首先描述了4例先前被誤診為無功能胰島細(xì)D胞瘤的新腫瘤實(shí)體，并命名為“胰腺乳頭狀腫瘤”［1］。以往文獻(xiàn)中對該腫瘤名稱的使用較混亂，如“乳頭狀囊性腫瘤”，“乳頭狀實(shí)性腫瘤”，“乳頭狀上皮性腫瘤”，“實(shí)性及乳頭狀上皮性腫瘤”等?！皩?shí)性假乳頭狀瘤”是對此類腫瘤病理特點(diǎn)的最好的描述，也是目前意見最一致的名稱。本文收集了本院2007年至2011年診斷的3例SPTP病例，并結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床病理學(xué)特點(diǎn)、診斷及治療和預(yù)后情況進(jìn)行討論。

材料與方法

收集丹東市中心醫(yī)院病理科2007年～2011年間診斷的3例SPTP病例。所有標(biāo)本均采用4%福爾馬林固定，石蠟包埋，常規(guī)切片，HE染色，免疫組化染色，經(jīng)光鏡明確診斷。免疫組化采用SP法，所用抗體購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。

結(jié) 果

1.臨床資料：3例SPTP發(fā)病年齡分別為16，35和45歲，平均年齡32歲，全部為女性。就診時(shí)均表現(xiàn)為上腹部不適并可捫及較大包塊。影像學(xué)檢查顯示左上腹部或胰腺區(qū)界限清楚腫物，囊性和/或?qū)嵭浴Ｐg(shù)中可見腫物均較大，占據(jù)胰頭或胰體區(qū)。

2.病理檢查

(1)巨檢 病例1，灰紅色腫物一枚，17 cm×13 cm×9 cm，表面光滑，有較完整包膜，切面實(shí)性，灰紅灰褐色混雜，有出血，質(zhì)地軟;病例2，囊性腫物一枚，9 cm×5 cm×3 cm，已剖開，內(nèi)容物流失，表面光滑，內(nèi)壁粗糙，似有壞死，囊壁有鈣化;病例3，灰黃色腫物一枚，15 cm×13 cm×10 cm，表面光滑，包膜完整，切面囊實(shí)性，有出血及壞死區(qū)，實(shí)性區(qū)質(zhì)軟。

(2)鏡檢3例病例光鏡下有共同特點(diǎn)，顯示實(shí)性區(qū)和假乳頭區(qū)兩種排列方式。實(shí)性區(qū)多位于腫瘤邊緣，腫瘤細(xì)胞較小，形態(tài)一致，胞漿嗜酸或透明，瘤細(xì)胞核圓或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，部分細(xì)胞核可見核溝，少見核分裂像。假乳頭區(qū)靠近腫瘤中心，瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心形成特征性的假乳頭，可見到瘤細(xì)胞圍繞血管形成類似"室管膜樣"假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。3例病例間質(zhì)均可見出血及泡沫細(xì)胞聚集區(qū)和膽固醇裂隙區(qū)，間質(zhì)可見透明變性，1例間質(zhì)內(nèi)可見鈣化。(3)免疫組化3例病例Vimentin、AAT、AACT均呈(+)，2例NSE(+)，2例PR(+)，ER、AE1/AE3均為(－)，Ki67指數(shù)均＜1%。

討 論

1.臨床病理特征：胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種較少見的胰腺腫瘤。WHO(2000)組織學(xué)分類將其定義為一種低度惡性潛能腫瘤。絕大多數(shù)發(fā)生在青春期女性或年輕婦女，男性比較少見。臨床癥狀不明顯，大部分患者由體檢或偶然發(fā)現(xiàn)上腹部無痛性腫物而被發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有腹痛或不適。由于癥狀不明顯，一般發(fā)現(xiàn)時(shí)腫物已經(jīng)很大(平均直徑6.1cm)，75%腫瘤直徑大于5cm［2］。一般實(shí)驗(yàn)室檢查如血尿淀粉酶、血糖和胰腺腫瘤標(biāo)記物均無異常。CT表現(xiàn)為邊界清楚的，不同囊實(shí)性比例的腫物，腫物邊緣可有鈣化。腫瘤可發(fā)生在胰腺的任何部位，表現(xiàn)為大而圓的孤立腫物，與周圍胰腺分界清楚。腫瘤附著于胰腺邊緣或胰腺外者少見。切面可呈分葉狀，紅褐色，實(shí)性區(qū)與出血退變區(qū)混合存在，可有壞死，囊性區(qū)囊壁可有鈣化，腫瘤較大囊性變明顯時(shí)，可能僅在周邊包膜下游腫瘤組織殘留。鏡下表現(xiàn)為大小、形態(tài)較一致的多角形細(xì)胞圍繞著纖細(xì)切常有透明變性的纖維血管軸心排列，呈實(shí)性或假乳頭狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞胞漿呈嗜酸或透明，細(xì)胞核圓或橢圓形，常有核溝，染色質(zhì)均勻，核分裂像罕見。實(shí)性區(qū)內(nèi)有時(shí)可見到異物巨細(xì)胞圍繞的膽固醇結(jié)晶，透明變形的間質(zhì)中可見鈣化或骨化。免疫組化絕大多數(shù)病例一致表達(dá)α－1抗糜蛋白酶和α－1抗胰蛋白酶、NSE、Vimentin和PR受體，而上皮性標(biāo)記物和各種胰酶、胰島激素及胰腺腫瘤標(biāo)記物如CEA、CA19－9等表達(dá)(－)。

2.治療與預(yù)后：手術(shù)切除是首選的治療方法，對于局限性腫瘤選擇保守切除，并盡可能多的保留胰腺組織。一般來說，實(shí)性假乳頭狀瘤預(yù)后很好，手術(shù)完全切除后95%可治愈，即使在局部侵襲，復(fù)發(fā)甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，也可在術(shù)后長期無病生存，只有極少數(shù)死于腫瘤轉(zhuǎn)移［3］。本文的3例病例腫瘤細(xì)胞Ki67指數(shù)均小于1%，說明腫瘤生長緩慢，3例病例隨訪6個(gè)月～2年，均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。有報(bào)道在原發(fā)腫瘤切除后4年出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移［4］，因此需要長期密切隨訪。

1 Frantz VK.Tumors of the pancreas.In：Atlas of Tumor Pathologoy［M］.Washington，DC，USA：Armed Forces Institute of Pathology，1959：32－33.

2 Papavramidis T，Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：review of 718 patients reported in English literature［J］.Jam Coll Surg.2005，200(6)：965－972.

3 陳杰，劉彤華.外分泌胰腺的交界性腫瘤［J］，中華病理學(xué)雜志，2001，30(3)：221.

4 Nagri S，Abdu A，Anand S，et al.Liver metastasis four years after Whipple＇s resection for solid－pseudopapillary tumor of the pancreas［J］.JOP.2007，8(2)：223－227.