褚玉會 李育輝

1)鄭州市第三人民醫(yī)院耳鼻喉科 鄭州 450000 2)解放軍96531部隊醫(yī)院 洛陽 471031

先天性第一鰓裂囊腫及瘺管在臨床上較為罕見，很容易感染，易誤診誤治。2006－01—2011－10，我科共收治第一鰓裂囊腫及瘺管患者6例，現(xiàn)分析總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共6例，男4例，女2例;年齡3～69歲。其中3例為外院治療后復(fù)發(fā)。5例主要表現(xiàn)為下頜角、耳廓后下方或乳突尖前下方局部瘺口流膿并發(fā)周圍組織反復(fù)感染，瘢痕增生。1例伴有耳道流膿溢液。

1.2 誤診情況 本組有2例誤診為中耳炎，1例誤診為外耳道炎，1例誤診為淋巴結(jié)結(jié)核，2例誤診為皮脂腺囊腫而行皮脂腺囊腫摘除術(shù)后復(fù)發(fā)。

1.3 治療與結(jié)果 6例均行第一鰓裂囊腫及瘺管切除術(shù)，其中3例為外院手術(shù)后復(fù)發(fā)行再次手術(shù)，另2例因與腮腺關(guān)系密切，同時切除了淺葉腮腺。所有病例術(shù)后隨訪3個月～1 a，未見復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 發(fā)病原因 先天性鰓裂瘺管(囊腫)由胚胎鰓溝上皮殘余發(fā)展而形成。如鰓弓發(fā)育過程中融合不全遺留上皮殘余，將有可能演化成耳前瘺管或第一鰓裂瘺管(囊腫)。第一腮裂異常有三種形式:即竇道、瘺管和囊腫［1］。因受繼發(fā)感染、破潰、瘢痕形成等影響，囊腫、瘺管、竇道三者可互相轉(zhuǎn)化。黃選兆［2］按瘺口部位將本病分為2型:(1)Ⅰ型:瘺管開口位于乳突尖前下方，少數(shù)在耳后或下頜骨升支后方，瘺管管道行經(jīng)面神經(jīng)主干的外側(cè)，與外耳道相通或以盲端終止于外耳道附近。(2)Ⅱ型:瘺管開口于下頜角附近，部分位于下頜下緣與舌骨之間或終止于相應(yīng)范圍的頸深部，管道向上經(jīng)過面神經(jīng)主干的外側(cè)或內(nèi)側(cè)或穿行于面神經(jīng)的主要分支之間，大多與外耳道相通。以上分型法重點(diǎn)說明了病變的部位和特征，對臨床診治有幫助。

2.2 誤診原因 本組病例初診時均被誤診。原因有:(1)臨床認(rèn)識不足，缺乏診治經(jīng)驗(yàn):患者多就診于口腔頜面外科及普外科，是造成誤診的主要原因。因診斷不明確而進(jìn)行反復(fù)盲目的瘺口和囊腫切除，更增加了診斷的困難。(2)臨床癥狀不典型:本組病例多為II型，始多無自覺癥狀，常因感染出現(xiàn)局部紅腫或外耳道流膿癥狀后，易被誤診為皮脂腺囊腫或表皮樣囊腫或外耳道炎或中耳炎。(3)?？茩z查和病史采集不細(xì)致，特別是耳周的檢查不夠重視:仔細(xì)的?？茩z查，包括耳部檢查，聲阻抗，乳突CT等實(shí)屬必要;結(jié)合B超，碘油造影等各種檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析，才能把誤診減少到最低。

2.3 治療 手術(shù)徹底切除病變是本病惟一有效的治療方法。手術(shù)的最好時機(jī)是在沒有活動性炎癥或感染控制的情況下，根據(jù)病變的大小、部位，選擇相應(yīng)的階梯性切口或以耳垂為中心的Y形切口或耳后下S形切口，在面神經(jīng)監(jiān)測器監(jiān)測及手術(shù)顯微鏡下，按解剖層次、標(biāo)志仔細(xì)分離。術(shù)前行瘺管造影，了解瘺管的行經(jīng)和有無分支，有無內(nèi)口及內(nèi)口的位置。術(shù)前1 d用一定壓力注入美藍(lán)，使細(xì)小的分支瘺管充分染色，有利于辨認(rèn)瘺管，達(dá)到既保護(hù)重要組織又徹底切除瘺管的目的。因病變與面神經(jīng)、腮腺解剖關(guān)系密切，手術(shù)時易損傷。面神經(jīng)必須首先得到充分暴露，以免損傷后引起暫時或永久性面癱，一般顯露面神經(jīng)總干即可。手術(shù)操作盡可能在腮腺包膜外進(jìn)行，避免腮腺組織損傷及腮腺漏的發(fā)生。部分患者需做腮腺淺葉的切除，必要時還應(yīng)切除粘連的外耳道軟骨部分［3］。術(shù)后還應(yīng)注意味覺出汗綜合征、涎漏、耳垂麻木等并發(fā)癥。

［1］鄭順昌，程琳，李愛琴.先天性第一腮裂瘺［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2010，17(3):158.

［2］黃選兆，汪吉寶.實(shí)用耳鼻咽喉科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1998:42－50.

［3］趙杰，李寧.復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫(瘺管)的原因探討和預(yù)防措施［J］.臨床耳鼻咽喉科雜志，2000，14:171 －172.