楊漢玖，蔣 瑾，李 曼，鐘 智，朱穆勝

(1.遵義醫(yī)學(xué)院2010級在讀研究生，貴州 遵義 563003;2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072;3.川北醫(yī)學(xué)院2010級在讀研究生，四川 南充 637007;4.川北醫(yī)學(xué)院2011級在讀研究生，四川 南充 637007;5.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院城東病區(qū)放射科，四川 成都 610000)

肺出血-腎炎綜合征過去一直被認(rèn)為屬于少見 病，現(xiàn)在由于［1～3］多種先進(jìn)診斷方法應(yīng)用于臨床，過去曾被認(rèn)為少見病有明顯增多趨勢。該病病情兇險，有研究［4，5］顯示未經(jīng)治療患者病死率高達(dá)96%左右。我們收集2007～2011年四川省腎臟病中心收治的21例肺出血-腎炎綜合征患者的臨床資料，分析影像學(xué)表現(xiàn)，探討對臨床診斷與治療的意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21例年齡(43±17.57)歲，男12例，女9例。發(fā)病時間15天至5月。有咳嗽、氣促等類似上呼吸道癥狀13例、合伴發(fā)熱11例、咯血12例。有吸煙史8例。21例有不同程度血尿、肉眼血尿7例(33.3%)、蛋白尿20例(95%)，其中有13例達(dá)到腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn);中度貧血15例(71.1%)。Hb平均(81.65±23.37)g/L，最低39 g/L;21例均有不同程度腎功能損害;少尿與無尿4例?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性3例，均為pANCA。腎臟活檢15例(71.4%)，8例為新月體腎小球腎炎、1例為硬化性腎小球腎炎，其余均有輕微病變、輕度系膜細(xì)胞增生及細(xì)胞性或細(xì)胞纖維性新月體腎炎(大新月體＜50%)，5例有腎小球纖維素炎樣壞死。8例免疫熒光為典型IgG沿毛細(xì)血管壁線樣沉積，1例IgA在系膜區(qū)和(或)毛細(xì)血管壁沉積，3例并發(fā)其它腎小球腎炎，腎小球有免疫復(fù)合物沉積。治療及轉(zhuǎn)歸:21例中經(jīng)治療癥狀減輕后出院 13例(腎臟存活)、2例進(jìn)入終末期腎病(ESRD)。治療過程中死亡8例，直接原因均為呼吸衰竭、5例死于嚴(yán)重肺部感染、3例死于肺泡出血。

1.2 影像學(xué)檢查 21例均攝胸片(后前位立位胸片)，其中攝片2次16例;21例中攝臥位床旁前后位胸片14例，2次9例、3次5例。有14例做CT胸部掃描，其中強化2例，14例中有3例做兩側(cè)CT掃描，有1例做三次CT掃描。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)與病變嚴(yán)重程度 ①X射線胸片(后前位立位胸片、臥位前后位床旁胸片):21例胸部平片均有類似支氣管炎樣表現(xiàn)(尤以右側(cè)為主);有斑點影與斑影18例、斑影有融合似呈斑片樣改變及“肺炎”樣改變9例;有結(jié)節(jié)似呈塊影改變及“似占位性病變?nèi)缒[瘤”樣改變10例(結(jié)節(jié)影內(nèi)有空腔或空洞樣改變7例)。有似“肺水腫”樣改變5例(彌漫性肺水腫4例、中心性1例);21例中有一側(cè)胸腔內(nèi)少量積液3例;心臟影增大9例(超聲檢查發(fā)現(xiàn)心包內(nèi)少量積液3例)。②CT掃描:14例有結(jié)節(jié)似呈塊影改變及“似占位性病變?nèi)缒[瘤”樣改變10例(結(jié)節(jié)影內(nèi)除空腔或空洞樣改變外，可見空泡征7例)。5例有似“肺水腫”樣改變(其中單側(cè)2例、雙側(cè)3例);3有胸腔內(nèi)積液例，2例有心包積液。

8例死亡病例中有影像學(xué)(X射線與CT掃描)“肺水腫”樣改變5例，另外3例有斑影有融合似呈斑片樣改變及“肺炎”樣改變;其中有4例有斑影融合呈斑片及“肺炎”樣改變，病情進(jìn)展發(fā)生影像學(xué)“肺水腫”樣改變。經(jīng)治療后癥狀減輕后出院13例中，首診誤診為肺內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤10例，3例多次CT掃描仍誤診(其中2例做強化)。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)與誤診 21例影像學(xué)(X射線攝片、CT掃描)檢查首次均誤診。往往始發(fā)多為不同程度“感冒”癥狀，治療后時好是壞、此時出現(xiàn)不同程度血尿、肉眼血尿、蛋白尿，隨后出現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)類似“支氣管炎”樣改變;還可表現(xiàn)為斑點影與斑影、斑影有融合似呈斑片樣改變及“肺炎”樣改變(多為多葉多段改變);也可出現(xiàn)結(jié)節(jié)似呈塊影改變及“似占位性病變?nèi)缒[瘤”樣改變。此時如沒有發(fā)生典型咯血癥狀極易誤診為肺炎、肺內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤等，假如此時治療及時可以出現(xiàn)病情反轉(zhuǎn)、如果仍未得到及時診斷治療，易出現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)“肺水腫”樣改變，此時病情危重，本組8例死亡病例與之相符。在有咯血癥狀與腎臟病變檢查資料后2次胸片檢查考慮肺出血-腎炎綜合征10例。

3 討論

肺出血-腎炎綜合征系內(nèi)科危重急癥，主要是循環(huán)中抗腎小球基底膜抗體或抗腎小球基底膜病(Goodpasture's disease，GBM)抗體在腎臟或肺組織中沉積、導(dǎo)致肺出血與急性腎小球腎炎改變，該病屬于［6～8］自身免疫性疾病范疇。傳統(tǒng)經(jīng)典的肺出血-腎炎綜合癥主要指GBM，系自身免疫性疾病;肺出血-腎炎綜合征首診在1919年由Goodpasture首先在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)致死性肺出血與腎小球腎炎同時并存。1930年有零散臨床病例報道及包括咯血、腎小球腎炎、貧血等而稱綜合癥。1958年Stanton和Tange為該病命名為 Goodpasture綜合癥。國內(nèi)1965年陶仲為等首例報道。1967年Lerner等發(fā)現(xiàn)抗-GBM抗體在其中的致病作用，故后來多數(shù)學(xué)者主張將Goodpasture綜合癥命名嚴(yán)格限制在同時具備以下3個條件:①肺出血，②腎小球腎炎，③循環(huán)中抗-GBM抗體陽性。近年來Goodpasture綜合癥有逐漸被抗-GBM抗體陽性疾病一詞替代，其中包括Goodpasture綜合癥和Goodpasture病及有腎小球腎炎和循環(huán)中有抗-GBM抗體陽性而沒有肺出血等。現(xiàn)在研究［3］顯示肺出血-腎炎綜合癥更多的患者為ANCA相關(guān)小血管炎所致，上述占肺出血-腎炎綜合癥80%以上，余下20%含ANCA相關(guān)小血管炎、抗GBM病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化、Wegener肉芽腫、過敏性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)抗磷脂綜合癥、血栓性微血管病、冷球蛋白血癥、流行性出血熱、膽固醇結(jié)晶栓塞、藥物性血管炎等，均屬于肺出血-腎炎綜合征這一類自身免疫性疾病。有研究報道［4］發(fā)病率1/萬。有研究［8］顯示對7年中500例ANCA陽性小血管炎研究［9］發(fā)現(xiàn)肺組織受累約82%，其中發(fā)現(xiàn)典型肺出血者約56%。肺出血-腎炎綜合征確診通常根據(jù)臨床表現(xiàn)(如尿中查到紅細(xì)胞、顆粒管型及蛋白管型，痰中查到含鐵血黃素細(xì)胞)，影像學(xué)表現(xiàn)等可作出初步診斷。除臨床表現(xiàn)外、借助影像學(xué)改變對其正確診斷是臨床最常用方法;提高對病變的認(rèn)識、重視影像學(xué)表現(xiàn)是解決［10］本病正確診斷的關(guān)鍵。

肺出血-腎炎綜合征影像學(xué)改變與其病理改變相適應(yīng)及以肺組織為主，其次可發(fā)生胸膜、心臟改變?nèi)缧陌e液等。有報道甚至可發(fā)生腦出血、彌漫性腦梗塞、小腸［11，12］出血等均尸檢后發(fā)現(xiàn)。胸部影像學(xué)改變與發(fā)病特點和病程有明顯關(guān)系［13］。發(fā)病早期X射線胸片與CT胸部掃描可以正常;病情發(fā)展胸部影像可以表現(xiàn)出類似“支氣管炎、肺炎”樣改變，影像征象有兩側(cè)中下肺紋理增多、增粗，其內(nèi)可見點影改變，CT掃描可以滲出樣改變的點斑影;發(fā)生咯血后胸部影像［14］可以表現(xiàn)除類似“肺炎”樣改變外、還可以形成類似“肺水腫”改變，在肺內(nèi)出現(xiàn)斑片影、斑片影融合形成片影甚至發(fā)生如“肺水腫”等，此時病死率極高;發(fā)生咯血后如有臨床干預(yù)性治療發(fā)生、此時胸部影像變化明顯(最易發(fā)生影像學(xué)誤診)，除類似“肺炎”樣改變外、還可有類似為“結(jié)核，空洞性病變?nèi)缃Y(jié)核、真菌，肺內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤等”，表現(xiàn)為滲出或增殖樣改變?nèi)缢魄蛐尾≡?，病灶?nèi)可以發(fā)生空腔樣改變、球形病灶可以單發(fā)也可以多發(fā)，滲出與增殖病灶合伴纖維化樣改變等;有臨床干預(yù)性治療發(fā)生后病變出現(xiàn)反復(fù)、病程延長時，此時肺部改變往往為兩肺葉間質(zhì)性纖維化改變、往往合伴肺氣腫或肺大泡等;胸膜改變可發(fā)生胸膜腫厚、胸腔積液等;心臟改變多變現(xiàn)為心影增大、超聲檢查發(fā)現(xiàn)少量心包積液等;腎臟影像學(xué)改變不如肺組織明顯，在發(fā)生尿毒癥后CT掃描腎皮質(zhì)可以發(fā)生變薄樣改變。

本病目前所面臨最大難題是嚴(yán)重誤診與漏診帶來的［15］高病死率現(xiàn)狀，首診正確率極低。及時正確診斷與治療預(yù)后往往較好，反之后果嚴(yán)重。本病分重癥與輕癥，重癥發(fā)展迅速且病情兇險病死率高;綜上所述肺出血-腎炎綜合征系內(nèi)科危重急癥，影像學(xué)診斷肺出血-腎炎綜合征雖然有困難、但如重視對本病了解、認(rèn)真分析影像學(xué)如胸片、CT征象變化、特別是注意對多次影像學(xué)資料對比、觀察影像征象變化規(guī)律等，正確診斷不難［16］。

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