蔣欣

（寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院 心內(nèi)科，浙江 寧波 315000）

兒茶酚胺敏感性室性心動過速（catecholaminergic sensitive ventricular tachycardia，CPVT）是一種少見卻嚴(yán)重的遺傳性心律失常，多發(fā)生于無器質(zhì)性心臟病、QT間期正常的兒童和年輕人群，在運動或情緒激動時出現(xiàn)雙向或多形性室性心動過速，導(dǎo)致暈厥，甚至猝死。為了提高對這一少見病的護(hù)理質(zhì)量，筆者將我院2005年6月至2011年6月收治的5例CPVT患者的護(hù)理進(jìn)行了分析總結(jié)。

1 臨床資料

5例患者（男1例、女4例）均因反復(fù)暈厥發(fā)作多年入院。每次發(fā)作誘因為運動、勞累或者緊張。門診心臟彩超示無結(jié)構(gòu)性心臟病變，常規(guī)心電圖示QT間期正常。動態(tài)心電圖可見室性期前收縮、雙向或者多形性室性心動過速，門診及入院查體均未見明顯異常體征，唯一的異常表現(xiàn)是一定程度的精神運動性抑制。第一次暈厥發(fā)作的平均年齡為（7.8±1.09）歲，于我院就診時平均年齡為（23.2±10.49）歲。接受β受體阻滯劑藥物治療（n＝4）或者植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）治療（n＝1）后，均無暈厥再發(fā)，動態(tài)心電圖和運動平板試驗顯示多形性室性心動過速消失。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理 5例患者均為反復(fù)多處就診，且時間長，其中3例曾診斷為癲癇、2例診斷不清。多年病痛的折磨，使患者對治療失去信心，表現(xiàn)為消極的就醫(yī)狀態(tài)。5例患者都是兒童時起病，現(xiàn)在為青少年或者青年患者，這個年齡的患者對疾病的心理承受力本身就差。長期反復(fù)暈厥發(fā)作，使其產(chǎn)生了心理陰影。有的患者多次多處就診后仍反復(fù)發(fā)作，對治療的期望不大，只是抱著試試看的心態(tài)。有的患者家住偏遠(yuǎn)山區(qū)，多年來從未正規(guī)治療過，對疾病的認(rèn)識差。主管護(hù)士根據(jù)患者的情況，有針對性地進(jìn)行心理護(hù)理，使患者樹立了戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合做各項檢查及相關(guān)治療。

2.2 藥物治療患者的護(hù)理 β－受體阻滯劑對60%的 CPVT 患者有效［1－2］，但是往往需要通過反復(fù)的運動試驗來調(diào)整藥物劑量，優(yōu)化治療。4例接受β受體阻滯劑治療的患者住院期間無暈厥再發(fā)，因此對住院的原因缺乏理解，產(chǎn)生抵觸情緒。主管護(hù)士向患者及家屬詳細(xì)解釋，全劑量β－受體阻滯劑治療可防止大多數(shù)的CPVT患者暈厥再發(fā)，而β受體阻滯劑的目標(biāo)劑量需要通過運動應(yīng)激試驗逐步實現(xiàn)。若一開始就用大劑量的β受體阻滯劑治療可能會出現(xiàn)竇性心動過緩，導(dǎo)致乏力等不適。4例患者了解調(diào)整藥物劑量的必要性后，消除了顧慮，均配合醫(yī)囑行運動應(yīng)激測試，最終均口服美托洛爾片目標(biāo)劑量［（按體重1～2.5mg／（kg·d）］［3］。主管護(hù)士配合醫(yī)生密切關(guān)注患者服藥后的可能不良反應(yīng)，如有無乏力、精神癥狀［4］等。在我院進(jìn)行藥物治療的4例患者在接受美托洛爾緩釋片目標(biāo)劑量治療后，運動耐量明顯增加，沒有觀察到嚴(yán)重的室性心律失常，24h動態(tài)心電圖表現(xiàn)為無癥狀的單個室性早搏，偶見連續(xù)多形室性早搏，無暈厥再發(fā)。在治療起始階段，有的患者出現(xiàn)乏力，常規(guī)心電圖示竇性心動過緩。但是，β受體阻滯劑對竇性心動過緩影響不大。有1例患者夜間睡覺時出現(xiàn)2.3s長間隙，致心率低到30次／min，但是沒有任何癥狀。因此我們沒有停止用藥，也沒有考慮起搏器植入術(shù)。其中2例患者為育齡女性，擔(dān)心疾病會遺傳給下一代。對其進(jìn)行家譜分析，結(jié)果顯示他們家族中無類似疾病史，2例患者均為家族中唯一患病者。為了更好地評估疾病遺傳給下一代的風(fēng)險大小，我們抽取患者外周血，送公司做CPVT突變基因的檢測。

2.3 安裝植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）患者的護(hù)理 對長期足量應(yīng)用β－受體阻滯劑效果不明顯［2，5］、快速心率仍可誘發(fā)心律失常的患者以及發(fā)生過心臟驟停的高危CPVT患者，需要考慮植入ICD［6］。ICD是CPVT患者避免猝死的有效手段［7］。

2.3.1 術(shù)前護(hù)理 （1）心理護(hù)理：對1例需要安裝ICD的CPVT患者，術(shù)前主管護(hù)士用通俗易懂的語言向該患者及家屬介紹有關(guān)ICD系統(tǒng)的基本知識、手術(shù)的目的、手術(shù)的大致過程、術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥和注意事項等。（2）術(shù)前準(zhǔn)備：主要包括皮膚備皮（備皮范圍為雙側(cè)頸部及腋下、前胸部的皮膚），告知患者手術(shù)前注意事項（保持充足睡眠、術(shù)前4～6h禁食水、排空大小便），術(shù)日晨預(yù)防性用藥（抗生素、術(shù)前30min注射苯巴比妥）。

2.3.2 術(shù)中護(hù)理 注意給患者保暖，防止受涼，協(xié)助患者取去枕平臥位，頭偏向右側(cè)，暴露頸部、左上肢、左上胸部。術(shù)前建立靜脈通道，以利給藥。給患者持續(xù)吸氧，改善心臟缺血、缺氧。備齊手術(shù)用藥、穿刺導(dǎo)管等用物，同時準(zhǔn)備好所需的儀器和藥品。連接好心電監(jiān)護(hù)儀，調(diào)整好方向，便于手術(shù)時觀看。術(shù)中手術(shù)護(hù)士與手術(shù)人員默契配合。

2.3.3 術(shù)后護(hù)理 術(shù)后安排患者住監(jiān)護(hù)病房，連續(xù)心電監(jiān)護(hù)48～72h，觀察有無奪獲情況、感知功能、室性期前收縮及其心律，每日行12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查。床邊備好搶救器械及搶救藥品，心電監(jiān)護(hù)的電極片避開胸前除顫的部位。遵醫(yī)囑靜脈滴注抗生素預(yù)防感染。給予高蛋白、含豐富維生素和纖維素的易消化食物，以預(yù)防便秘。指導(dǎo)患者自行排便，防止用力排便帶來的危險。繼續(xù)常規(guī)給予服用原治療心臟疾病的藥物。術(shù)后12h內(nèi)絕對臥床，取平臥位或向左側(cè)臥位，避免右側(cè)臥位或者左側(cè)肩關(guān)節(jié)大幅度運動，以防電極脫位或者切口出血。手術(shù)傷口采用砂袋（約500g）壓迫6～8h，告知患者術(shù)側(cè)肢體制動，平臥48h。臥床期間，加強(qiáng)生活護(hù)理及健康宣教。術(shù)后第2天傷口換藥1次，以后嚴(yán)密觀察傷口敷料有無滲血，并觀察縫合處有無紅腫、滲出、裂開情況，防止ICD置入相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，如皮膚紅腫、排斥反應(yīng)等。該患者術(shù)后第7天拆線，傷口愈合良好。出院時一般情況可，未訴明顯不適。

2.4 出院指導(dǎo) 對藥物治療的患者，囑出院后堅持服藥，向患者強(qiáng)調(diào)終身服用β－受體阻滯劑，不得自行停藥或減藥。建議患者每隔6至12個月隨訪1次（具體時間由疾病的嚴(yán)重程度決定），以評估藥物治療的效果［8］。對安裝ICD的患者，除了避免重體力活動外，還囑患者和家屬在ICD植入后1、3、6個月各來心內(nèi)科門診隨訪1次，以后每半年隨訪1次，如有放電不適、反復(fù)無效放電等應(yīng)及時來醫(yī)院檢查。敦促患者出院后遵醫(yī)囑堅持服用有效抗心律失常藥物。因為ICD僅可以終止心律失常發(fā)生，不能預(yù)防心律失常發(fā)作。告知患者ICD會在室性心律失常出現(xiàn)時突然放電，但其產(chǎn)生的電量很小，不會對身體產(chǎn)生不利影響。向CPVT患者及家屬解釋家族成員基因檢測及風(fēng)險監(jiān)測的意義。

3 小結(jié)

目前發(fā)現(xiàn)與CPVT相關(guān)的突變基因主要有RYR2和CASQ2，其中RYR2為常染色體顯性遺傳，占先證者50%～55%［2］；CASQ2為常染色體隱形遺傳，占先證者1%～2%［9］。盡管基因檢測結(jié)果無助于預(yù)測發(fā)病、疾病嚴(yán)重程度及癥狀的特異性，但可以篩查出患者家屬中的無癥狀CPVT基因攜帶者，早日進(jìn)行臨床治療［6］。另外，基因檢測還有助于評估疾病是否會遺傳給下一代。在5例患者出院時，我們建議他們說服其一級親屬行靜息心電圖、動態(tài)心電圖以及運動平板試驗監(jiān)測，爭取早發(fā)現(xiàn)、早預(yù)防，降低心血管事件的危險性［6］。

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［9］Lahat H，Pras E，Olender T，et al.Amissense mutation in a highly conserved region of CASQ2is associated with autosomal recessive catecholamine－induced polymorphic ventricular tachycardia in Bedouin families from Israel［J］.Am J Hum Genet，2001，69（6）：1378－1384.