李昕琚 摘譯 梁勇 蔣濤 張勤修

審校／1 南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（廣州510515）；2 加拿大RWM聽(tīng)力言語(yǔ)實(shí)驗(yàn)室；3 四川省中醫(yī)院

本指南主要針對(duì)突發(fā)感音神經(jīng)性聾，突發(fā)感音神經(jīng)性聾是引發(fā)突聾的諸多原因之一，如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療，可以加速患者的聽(tīng)力恢復(fù)，改善其生活質(zhì)量。在美國(guó)，每100 000人口中有5至20人患感音神經(jīng)性突發(fā)性聾，每年新增4 000病例。本指南使用術(shù)語(yǔ)定義如下：

（1）突發(fā)性聾定義為快速起病，在72小時(shí)內(nèi)患者一側(cè)或雙側(cè)耳發(fā)生的主觀感受得到的聽(tīng)力障礙；

（2）突發(fā)感音神經(jīng)性聾（suddea sensorineural hearing loss，SSNHL）是突發(fā)性聾（SHL）的一個(gè)亞型：①其性質(zhì)屬于感音神經(jīng)性聾，②滿(mǎn)足既定的聽(tīng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：a感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失指耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)或高級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞感知或處理異常；b最常使用的聽(tīng)力測(cè)試標(biāo)準(zhǔn)指至少在連續(xù)3個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥30 dB。由于往往缺少發(fā)病前的聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果，故聽(tīng)力損失程度是根據(jù)與對(duì)側(cè)耳比較來(lái)確定。

（3）特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾（idopathic sudden sensorineural hearing loss，ISSNHL）定義為：盡管進(jìn)行了適當(dāng)檢查，但仍無(wú)法明確確切病因的感音神經(jīng)性突聾。

本指南采用的SSNHL定義與國(guó)家耳聾及其它交流障礙協(xié)會(huì)（National Institude on Deafners and Other Communication Disorders，NIDCD）標(biāo)準(zhǔn)吻合；當(dāng)然在臨床實(shí)踐中，SSNHL的定義有可能延伸到包括聽(tīng)力損失小于30dB的病例。

首診的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)能鑒別SSNHL和其它原因引起的突聾，以便早期診斷和治療。應(yīng)找出導(dǎo)致突發(fā)感音神經(jīng)性聾的非特發(fā)性病因，并進(jìn)行對(duì)因處理，其中最緊迫的病因有前庭神經(jīng)鞘瘤（聽(tīng)神經(jīng)瘤）、中風(fēng)和惡性腫瘤。盡管如此，首診中高達(dá)90%的突發(fā)感音神經(jīng)性聾疑似由血管、病毒或多方面等非特發(fā)性因素引起。

在SSNHL患者中，最多只有32%到65%的患者可自愈，但這也可能過(guò)高地估計(jì)了自愈率?；颊叩念A(yù)后取決于多方面的因素：年齡、是否伴有眩暈、聽(tīng)力損失程度、聽(tīng)閾曲線(xiàn)類(lèi)型以及從發(fā)病到治療的間隔時(shí)間。治療的方法很多，包括全身和局部的激素、抗病毒藥物、改善血液流變學(xué)藥物、利尿劑、高壓氧治療、其它醫(yī)學(xué)治療、中耳瘺管修補(bǔ)術(shù)以及單純的臨床觀察。鑒于致病原因通常未知，這些治療方法的優(yōu)劣難以比較。

由于部分患者的潛在病因在最初的臨床表現(xiàn)中并無(wú)明確表現(xiàn)，故本指南建議對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。除此之外，聽(tīng)力部分或完全沒(méi)有恢復(fù)、或有持續(xù)性耳鳴的患者應(yīng)接受耳鼻喉、聽(tīng)力和心理評(píng)估的長(zhǎng)期處理。

本指南主要為患SHL、年滿(mǎn)18歲以上成年患者進(jìn)行診斷和治療的醫(yī)師所編寫(xiě)。指南首先對(duì)非感音神經(jīng)性突聾（non－SSNHL）的病因、診斷和治療進(jìn)行簡(jiǎn)短介紹，然后再詳細(xì)介紹感音神經(jīng)性突聾。以下幾個(gè)重點(diǎn)需予以牢記：

①在首診患者中只有10%到15%的患者能明確病因。伴有危及生命而需要急診治療的SSNHL患者實(shí)屬少數(shù)。在多達(dá)三分之一的病例中，病因只有在長(zhǎng)期隨訪(fǎng)評(píng)估后才能明確。

②在85%到90%的病例中，盡管對(duì)患者進(jìn)行了徹底評(píng)估，但其潛在病因首診時(shí)依然未知，或者難以確定，故只能在沒(méi)有病理結(jié)果的情況下制定治療方案。因此，雖然特發(fā)性患者的病理各有不同，但采用一種通用的處理方法是適合的。

③突聾的主要癥狀是耳脹滿(mǎn)感和阻塞感，該癥狀過(guò)于普遍，且具有非特異性，導(dǎo)致檢查和治療常被耽誤。新出現(xiàn)的耳阻塞感或脹滿(mǎn)感可能是潛在嚴(yán)重疾病的癥狀，需立即檢查。

④伴隨SSNHL的耳鳴能使患者感到極度焦慮和抑郁，必須充分認(rèn)識(shí)到主要感官功能突發(fā)性喪失給患者心理上所帶來(lái)的影響。

⑤醫(yī)師需要熟悉助聽(tīng)器、聽(tīng)力輔助技術(shù)（hearing－assistive technology，HAT）、耳鳴康復(fù)和植入聽(tīng)力輔助裝置，以便幫助患者治療康復(fù)。

⑥本指南鼓勵(lì)對(duì)患者采取“團(tuán)隊(duì)式”治療方法。

由于該癥狀發(fā)生率較高，錯(cuò)過(guò)早期診斷和治療可引發(fā)不良后果，患者面臨專(zhuān)業(yè)不同的首診醫(yī)務(wù)人員，大量與治療有關(guān)的文獻(xiàn)都是規(guī)模偏小的研究和個(gè)案報(bào)道，以及缺乏有關(guān)干預(yù)方法的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，所以亟需制定出基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的臨床指南，幫助醫(yī)師對(duì)突發(fā)感音神經(jīng)性聾的干預(yù)治療。此外，對(duì)突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者的檢查、治療、咨詢(xún)和隨訪(fǎng)，在全球各地大不相同，之間的差異大都因臨床實(shí)踐和培訓(xùn)不同所致，而非出于不同的臨床需求。在美國(guó)和世界各地，至今缺乏對(duì)突發(fā)感音神經(jīng)性聾診治各方面達(dá)成的共識(shí)，更有力地說(shuō)明制定出一份基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)指南的重要性，提倡診治的最佳方案。

本指南是美國(guó)頒布的第一份突發(fā)感音神經(jīng)性聾的臨床實(shí)踐指南，合理使用能改善患者保健和預(yù)后。盡管現(xiàn)時(shí)有大量關(guān)于突發(fā)感音神經(jīng)性聾的文獻(xiàn)發(fā)表，但均缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，導(dǎo)致對(duì)突發(fā)感音神經(jīng)性聾診治的困惑和分歧。本指南在多學(xué)科達(dá)成共識(shí)和充分考慮了各種建議利弊的基礎(chǔ)上，為醫(yī)師提供有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的推薦意見(jiàn)。為了充分利用改善患者生存質(zhì)量的機(jī)會(huì)，本指南必須加強(qiáng)診斷的準(zhǔn)確性、確保及時(shí)的干預(yù)、力爭(zhēng)治療的一致性、減少不必要的檢驗(yàn)和影像學(xué)檢查，改善患者聽(tīng)力和康復(fù)效果。

表1和表2分別列出基于循證醫(yī)學(xué)建議表述的定義。鑒于大部分的指南涉及與診斷相關(guān)的證據(jù)，故將根據(jù)牛津循證醫(yī)學(xué)中心的建議表述歸納在表2中。指南中基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的條目概況見(jiàn)表3。

1（條目1） 排除傳導(dǎo)性聾：對(duì)突發(fā)性聾的患者，醫(yī)師應(yīng)鑒別是感音神經(jīng)性聾（SNHL），還是傳導(dǎo)性聾（CHL）（強(qiáng)烈推薦）

本條目的目的是強(qiáng)調(diào)鑒別傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾對(duì)于治療和評(píng)估預(yù)后非常重要，這兩種引發(fā)聽(tīng)力下降的常見(jiàn)原因可通過(guò)病史、體格檢查、音叉檢查和聽(tīng)力測(cè)試相結(jié)合加以鑒別。傳導(dǎo)性聾和感音性聾的治療策略不同，傳導(dǎo)性聾可獲得非常有效的治療，如果醫(yī)師沒(méi)有考慮到感音神經(jīng)性聾而診斷為傳導(dǎo)性聾，將會(huì)延誤突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者的治療。

表1 指南中對(duì)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的定義

表2 循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的質(zhì)量分級(jí)

表3 基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)行動(dòng)表述的總結(jié)

1.1 病史 醫(yī)師詢(xún)問(wèn)病史時(shí)應(yīng)包含有無(wú)外傷史、外耳和耳道有無(wú)疼痛、是否有溢液、是否發(fā)熱或其它全身系統(tǒng)癥狀（更多主要病史相關(guān)信息見(jiàn)條目2）?；颊卟荒軠?zhǔn)確區(qū)分主觀聽(tīng)力損失是傳導(dǎo)性聾還是感音神經(jīng)性聾，因此，有針對(duì)性的體檢大有必要。

1.2 體格檢查 查看外耳道和鼓膜是鑒別突聾患者是傳導(dǎo)性聾還是感音神經(jīng)性聾所必須的檢查。傳導(dǎo)性聾的病因包括耵聹栓塞、中耳溢液、中耳炎、異物、鼓膜穿孔、外耳道炎造成的外耳道水腫、耳硬化癥、外傷和膽脂瘤等，很多情況下可通過(guò)耳鏡檢查診斷。鼓氣耳鏡、聽(tīng)力測(cè)試和鼓室導(dǎo)抗測(cè)試也能幫助診斷。感音神經(jīng)性聾患者的耳鏡檢查結(jié)果多為正常，而傳導(dǎo)性聾患者則大多發(fā)現(xiàn)異常。對(duì)突聾患者而言，如有耵聹栓塞，應(yīng)先清除后，再開(kāi)始診斷。

音叉試驗(yàn)可用來(lái)核實(shí)純音測(cè)聽(tīng)的結(jié)果，即使還沒(méi)有進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)，韋伯試驗(yàn)和林納試驗(yàn)結(jié)果明確，可以協(xié)助醫(yī)師鑒別傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾。

2（條目2） 完善要素：醫(yī)師應(yīng)對(duì)雙側(cè)突聾、復(fù)發(fā)的突聾或發(fā)現(xiàn)神經(jīng)性病灶的疑似突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者進(jìn)行評(píng)估（推薦）

本條目旨在鼓勵(lì)醫(yī)師首診時(shí)，從疑似突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者中尋找那些和潛在疾病相關(guān)的臨床特征。這些疾病包括全身系統(tǒng)疾病、自身免疫疾病、代謝性疾病、雙側(cè)梅尼埃病和某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如果確診患者患其中一種疾病，該患者很可能并沒(méi)有本指南界定的突發(fā)感音神經(jīng)性聾，應(yīng)按照疑診結(jié)果進(jìn)行診治。

醫(yī)師應(yīng)對(duì)具有上述情況的患者進(jìn)行病史、全身體查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和必要的聽(tīng)力測(cè)試等評(píng)估。醫(yī)師應(yīng)詢(xún)問(wèn)患者聽(tīng)力下降是雙側(cè)還是單側(cè)、眩暈和神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀（表4）。如有先前的聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果和神經(jīng)系統(tǒng)檢查資料，需全面分析評(píng)估。

表4 聽(tīng)力損失相關(guān)疾病臨床特征列表

2.1 雙側(cè)突發(fā)性聾 雙側(cè)突發(fā)性感音神經(jīng)性聾相對(duì)少見(jiàn)，因此須特別關(guān)注發(fā)病原因，部分病因在表5中列出。

雙側(cè)突發(fā)感音神經(jīng)性聾的病因可能是血管性、代謝性、自身免疫性、感染性、腫瘤性、中毒性、外傷性或炎癥性。急性雙側(cè)聽(tīng)力損失可由以上任何一種原因引起，但并不常見(jiàn)，同樣病因也可引起單側(cè)聽(tīng)力損失。

2.2 既往突聾或波動(dòng)性聽(tīng)力損失 大多數(shù)感音神經(jīng)性突聾發(fā)作前無(wú)波動(dòng)性聽(tīng)力損失，故任何波動(dòng)性聽(tīng)力損失的出現(xiàn)，應(yīng)警惕是否因其它病因造成。突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者如有波動(dòng)性聽(tīng)力下降病史，應(yīng)檢查是否有梅尼埃病、自身免疫性?xún)?nèi)耳疾病、Cogan綜合征和高粘血癥，而臨床上尤以梅尼埃病最常見(jiàn)。波動(dòng)性聽(tīng)力下降早期病史意味著聽(tīng)力下降持續(xù)的過(guò)程，然后集中表現(xiàn)為突聾，通常累及單耳，雙耳病例較少。自身免疫性?xún)?nèi)耳病和Cogan綜合征一般不會(huì)在發(fā)病時(shí)影響雙耳。在所有上述疾病中，聽(tīng)力損失表現(xiàn)為逐漸下降，或呈波動(dòng)性，不過(guò)偶然會(huì)突然下降，而被視為感音神經(jīng)性突聾。

表5 部分雙側(cè)突發(fā)性聽(tīng)力損失相關(guān)病因

2.3 有局灶體征的突聾 新發(fā)的有局灶體征的突聾表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。雖然目前尚無(wú)與突聾相關(guān)的中風(fēng)隨機(jī)對(duì)照研究，不過(guò)大量數(shù)據(jù)表明早期診斷和治療能改善中風(fēng)的預(yù)后，所以提高對(duì)突聾作為廣泛腦血管事件的一部分的認(rèn)識(shí)是很重要的。

耳內(nèi)動(dòng)脈阻塞是中風(fēng)導(dǎo)致的急性單側(cè)聽(tīng)力損失最常見(jiàn)的機(jī)制，大多數(shù)迷路梗塞的病例與小腦前下動(dòng)脈支配區(qū)域的血管疾病有關(guān)，這些病例既有急性單側(cè)聽(tīng)力損失，又有前庭功能障礙，有時(shí)單側(cè)聽(tīng)力損失也可能是小腦前下動(dòng)脈支配區(qū)域發(fā)生短暫性腦缺血的結(jié)果；前庭癥狀也有可能是由外周前庭缺血、位于側(cè)腦橋的支配前庭的中樞結(jié)構(gòu)梗死或二者兼有所導(dǎo)致的。

由小腦前下動(dòng)脈阻塞引起的缺血性聽(tīng)力損失的特征包括同側(cè)的霍納綜合癥（眼交感神經(jīng)輕癱：瞳孔縮小、上瞼下垂和面部無(wú)汗）、復(fù)視、眼球震顫、同側(cè)面部無(wú)力和麻木、眩暈、言語(yǔ)不清、惡心嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、單側(cè)肢體活動(dòng)障礙、對(duì)側(cè)痛覺(jué)和溫度覺(jué)消失。對(duì)于有潛在的嚴(yán)重粥樣硬化導(dǎo)致的椎基底動(dòng)脈狹窄的患者，突發(fā)性雙側(cè)聽(tīng)力損失可能是小腦前下動(dòng)脈支配區(qū)域梗死的前驅(qū)癥狀。

位于顳后中部的初級(jí)聽(tīng)覺(jué)皮層（顳橫回）的單側(cè)中風(fēng)不是典型的引發(fā)聽(tīng)力損失的原因。雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)皮層受影響的中風(fēng)很少見(jiàn)，但可能會(huì)導(dǎo)致波動(dòng)性雙側(cè)聽(tīng)力下降。正是在這種情況下，患者可能表現(xiàn)為波動(dòng)性聽(tīng)力下降的先期病史，可導(dǎo)致言語(yǔ)識(shí)別能力下降或喪失聽(tīng)覺(jué)。傳統(tǒng)的純音測(cè)聽(tīng)和詞語(yǔ)識(shí)別測(cè)試表明，累及耳蝸神經(jīng)核前部的中風(fēng)不會(huì)影響聽(tīng)力，除非是雙側(cè)中風(fēng)。

研究表明，感音神經(jīng)性突聾與中風(fēng)的急性發(fā)作和病程延續(xù)的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。在對(duì)364名急性后循環(huán)中風(fēng)患者的前瞻性研究中，8%的患者有聽(tīng)力損失，有時(shí)發(fā)生在中風(fēng)的前幾天。一項(xiàng)研究證明，感音神經(jīng)性突聾患者在未來(lái)5年后發(fā)生中風(fēng)的可能性為12.8%，對(duì)照組的可能性為7.8%；在對(duì)其它如高血壓、高脂血癥、糖尿病等干擾因素進(jìn)行調(diào)整后，感音神經(jīng)性突聾患者發(fā)生中風(fēng)的風(fēng)險(xiǎn)為非感音神經(jīng)性突聾患者的1.64倍。盡管該數(shù)據(jù)不符合本指南數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)意義的標(biāo)準(zhǔn)，但醫(yī)師仍然應(yīng)關(guān)注這些研究，并隨時(shí)準(zhǔn)備為患者提供咨詢(xún)。

其它不常見(jiàn)的伴突聾的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括多發(fā)性硬化、癌性腦膜炎、淋巴瘤性腦膜炎和非常少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管內(nèi)淋巴瘤和偏頭痛性梗死。多發(fā)性硬化的特征是單側(cè)無(wú)力或麻木、視力下降、復(fù)視或下肢輕癱。腦部MRI可能表現(xiàn)為腦白質(zhì)信號(hào)異常，尤其是在液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）圖像中尤為明顯。無(wú)論是感染性、腫瘤性或炎癥性腦膜炎均表現(xiàn)為腦脊液中蛋白含量提高、白細(xì)胞增多（腦脊液細(xì)胞增多癥）和其它可能的腦脊液異常。伴感音神經(jīng)性突聾的腫瘤或其它導(dǎo)致橋小腦角結(jié)構(gòu)損害的疾病有時(shí)會(huì)發(fā)生單側(cè)肢體不靈活、半身共濟(jì)失調(diào)和面肌無(wú)力。前庭神經(jīng)鞘瘤會(huì)出現(xiàn)典型的緩慢進(jìn)行性聽(tīng)力下降癥狀，但有些情況下，也可能表現(xiàn)為感音神經(jīng)性突聾，腫瘤的大小與突發(fā)性聽(tīng)力突降并無(wú)直接關(guān)聯(lián)。

3（條目3） 計(jì)算機(jī)斷層掃描：醫(yī)師不應(yīng)將頭部和腦部計(jì)算機(jī)斷層掃描作為對(duì)疑似感音神經(jīng)性突聾患者的初始評(píng)價(jià)方法（強(qiáng)烈不推薦）

本條目的目的是避免不適當(dāng)?shù)厥褂妙^部／顱腦CT對(duì)疑似感音神經(jīng)性突聾患者進(jìn)行初始評(píng)估。計(jì)算機(jī)斷層掃描潛在的不利影響顯著，包括放射線(xiàn)暴露和靜脈造影的副作用，并不能為初始治療方案提供任何有用信息。有局灶體征的患者、有外傷史或耳慢性疾病而需要CT檢查的患者除外。但不是指影像學(xué)檢查對(duì)診治感音神經(jīng)性突聾患者完全沒(méi)有作用，有些患者最終可能會(huì)從顱腦MRI檢查或薄層、高分辨率顳骨CT檢查（而不是常規(guī)的頭部／顱腦CT；見(jiàn)條目6）中獲益。

美國(guó)放射醫(yī)學(xué)會(huì)運(yùn)用循證醫(yī)學(xué)方法為影像學(xué)檢查制定了適當(dāng)準(zhǔn)則（ACR－AC）：1至3級(jí)為"通常不適合"，4到6級(jí)為"可能適合"，7到9級(jí)為"通常適合"。增強(qiáng)或無(wú)增強(qiáng)的頭部CT在對(duì)突發(fā)性聽(tīng)力損失和眩暈患者的使用，只能達(dá)到3級(jí)，意味著在大多數(shù)情況下，針對(duì)這些特定的臨床現(xiàn)狀，是不必要使用此項(xiàng)檢查，而患者利弊評(píng)估也表明此項(xiàng)檢查不適宜。同時(shí)，美國(guó)放射醫(yī)學(xué)會(huì)考慮的臨床情況并不僅限于突發(fā)性聽(tīng)力損失，假如這樣的話(huà)，其適用級(jí)別有可能更低。在指南當(dāng)前版本中，編委認(rèn)為病史和體格檢查已經(jīng)確診膽脂瘤或其它病理情況是否存在，如果有的話(huà)，采用靶向的顳骨CT會(huì)更適合。

作為適用標(biāo)準(zhǔn)的一部分，美國(guó)放射醫(yī)學(xué)會(huì)引入了放射劑量評(píng)估和不同診斷檢查的相對(duì)放射等級(jí)（RRLs）評(píng)估方法。相對(duì)放射等級(jí)是一種以毫希弗（mSv）為單位的劑量范圍，測(cè)量被吸收的輻射量。相對(duì)放射等級(jí)分為0到5級(jí)。超聲和MRI掃描無(wú)射線(xiàn)暴露，故相對(duì)放射等級(jí)為0；成人胸部X光片的相對(duì)放射等級(jí)是1，輻射劑量約為小于0.1mSv；CT掃描的相對(duì)放射等級(jí)是3，輻射劑量為1到10mSv。因此，非靶向的頭部和顱腦CT掃描對(duì)評(píng)估感音神經(jīng)性突聾來(lái)說(shuō)不僅不適合，而且還會(huì)產(chǎn)生不必要的危害。

疑似感音神經(jīng)性突聾患者的主要鑒別診斷是區(qū)分內(nèi)耳、前庭聽(tīng)神經(jīng)或腦干的異常?，F(xiàn)有的影像學(xué)技術(shù)并不能很好地顯示內(nèi)耳的細(xì)微結(jié)構(gòu)，在橋小腦角腫瘤的檢測(cè)中，MRI早已取代了CT或氣對(duì)比CT，CT難以檢測(cè)出早期腦干梗死。本指南建議并不適用于其它一些情況，CT只有在不能進(jìn)行MRI檢查時(shí)才使用，如患者裝有起搏器、有嚴(yán)重的幽閉恐懼癥，或是經(jīng)濟(jì)困難。其它情況包括患者患有已知的骨骼系統(tǒng)疾病，如佩吉特病、纖維性結(jié)構(gòu)不良或轉(zhuǎn)移至顳骨的腫瘤，這些疾病雖可由病史提供診斷的指導(dǎo)，仍可考慮使用CT。概括來(lái)說(shuō)，對(duì)于疑為感音神經(jīng)性突聾、但病史和體格檢查均未發(fā)現(xiàn)病因的患者，CT掃描是一種很低效的檢查，會(huì)帶來(lái)較多的費(fèi)用和輻射暴露，不予推薦。

4（條目4） 特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾的純音聽(tīng)力檢查：醫(yī)師應(yīng)將連續(xù)3個(gè)頻率聽(tīng)力下降30dB，并且病史和體格檢查未能發(fā)現(xiàn)其它潛在病因的患者，診斷為疑似特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾（推薦）

感音神經(jīng)性突聾必須通過(guò)聽(tīng)力測(cè)試確診，以鑒別傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾，并可得出頻率特性的聽(tīng)力閾值。感音神經(jīng)性突聾定義：發(fā)生時(shí)間在72小時(shí)以上，至少3個(gè)連續(xù)頻率聽(tīng)力損失≥30dB。該定義的前提是感音神經(jīng)性突聾發(fā)病前雙耳聽(tīng)力正?；螂p耳聽(tīng)力損失相同。在對(duì)差耳聽(tīng)力損失是否為"新發(fā)的"作決定時(shí)，醫(yī)師必須選擇自己所能接受的肯定程度。差耳為"新發(fā)的"聽(tīng)力損失的"肯定程度"可分為4級(jí)：

①非常肯定：患者發(fā)病前已有聽(tīng)力學(xué)測(cè)試評(píng)估。

②肯定：患者發(fā)病前無(wú)耳科病史，或自認(rèn)為發(fā)病前雙耳聽(tīng)力正常。

③比較肯定：患者長(zhǎng)期有聽(tīng)力問(wèn)題，并自述主觀感覺(jué)目前感音神經(jīng)性突發(fā)聾使聽(tīng)力下降。

④不肯定：醫(yī)師感覺(jué)患者先前已有聽(tīng)力損失，但無(wú)病歷記錄。

在初診和隨訪(fǎng)時(shí)，進(jìn)行精確的聽(tīng)力測(cè)試評(píng)估對(duì)合理治療突發(fā)聾患者說(shuō)是必需的。因此，初診的聽(tīng)力測(cè)試評(píng)估應(yīng)按照優(yōu)先執(zhí)行模式進(jìn)行，其主要內(nèi)容如下：

a.詳盡的病史

b.除去過(guò)多的或阻塞的耵聹后行耳鏡檢查

c.需執(zhí)行現(xiàn)行的美國(guó)國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)協(xié)會(huì)（ANSI）標(biāo)準(zhǔn)，包括在測(cè)試環(huán)境所允許的最大環(huán)境噪聲水平、聽(tīng)力計(jì)校準(zhǔn)、聽(tīng)力圖存檔，包括使用適當(dāng)?shù)拈L(zhǎng)寬比和符號(hào)。還應(yīng)有測(cè)試耳特有的掩蔽的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽(tīng)閾、言語(yǔ)識(shí)別閾（SRT）和詞語(yǔ)識(shí)別得分（WRS），應(yīng)提供測(cè)試結(jié)果的信度和效度證明。應(yīng)在250到8 000Hz的頻率區(qū)間測(cè)試氣導(dǎo)閾值，如：500和1 000Hz或1 000到2 000Hz之間的閾值差異≥20dB聽(tīng)力級(jí)（HL），則還應(yīng)測(cè)試中倍頻的750、1 500、3 000和6 000Hz的聽(tīng)閾。骨導(dǎo)聽(tīng)閾應(yīng)在250至4 000Hz予以測(cè)試。

d.耳特有的言語(yǔ)識(shí)別閾（SRT）以dB HL為單位，應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)化的揚(yáng)揚(yáng)格詞表來(lái)測(cè)試（如：CID W－1詞表）可以用選擇的錄音，也可用監(jiān)控的現(xiàn)場(chǎng)語(yǔ)音（MLV）來(lái)測(cè)試。將純音測(cè)聽(tīng)平均閾值（PTA）和言語(yǔ)識(shí)別閾綜合考慮，有助于識(shí)別可疑的感音神經(jīng)性突發(fā)聾。

e.耳特有的掩蔽的詞語(yǔ)識(shí)別得分（%）應(yīng)在言語(yǔ)識(shí)別閾30至40dB以上的感覺(jué)級(jí)來(lái)測(cè)試；測(cè)試中使用單音節(jié)詞匯表（如：NU－6和W－22等），雙側(cè)耳應(yīng)使用不同的單詞表。在診治感音神經(jīng)性突發(fā)聾患者時(shí)，醫(yī)師不可避免地使用一系列聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果。因此，需要管理好聽(tīng)力檢測(cè)結(jié)果，不僅包括氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值，以及言語(yǔ)識(shí)別閾和詞語(yǔ)識(shí)別得分，還包含掩蔽級(jí)別、信度、效度、所使用的單詞表、給聲方法（MLV或單詞表）和傳聲器類(lèi)型，保證數(shù)據(jù)對(duì)比的實(shí)用價(jià)值。

f.須用按美國(guó)國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)局規(guī)范來(lái)校準(zhǔn)的儀器，來(lái)進(jìn)行耳特有的導(dǎo)抗測(cè)試，主要內(nèi)容如下：

①耳特有的鼓室導(dǎo)抗圖

②耳特有的在500至4 000Hz的對(duì)側(cè)聲反射閾（dB HL）

③耳特有的在500至4 000Hz的同側(cè)聲反射閾（dB HL）

④耳特有的在500至1 000Hz的聲反射衰減。

在資源和（或）受限，不能進(jìn)行聽(tīng)力測(cè)試時(shí)，可考慮自動(dòng)聽(tīng)力測(cè)試作為備選。

5（條目5） 實(shí)驗(yàn)室檢查：醫(yī)師不應(yīng)對(duì)特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者進(jìn)行常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查（強(qiáng)烈不推薦）

不鼓勵(lì)采用常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查，因不能改善特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者的診治，還會(huì)產(chǎn)生相關(guān)費(fèi)用和潛在的諸如假陽(yáng)性結(jié)果、假陰性結(jié)果或二者兼而有之的危害。但如果相關(guān)病史提示某些特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查有助于鑒別部分聽(tīng)力損失的特殊的潛在病因，則可選擇性地對(duì)患者進(jìn)行一些特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查，如對(duì)地方病高發(fā)地區(qū)測(cè)試萊姆病的滴度。

關(guān)于常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查用于感音神經(jīng)性突發(fā)聾診斷的研究有限，僅限于觀察性研究和病例對(duì)照研究。其中大多數(shù)樣本量偏小，缺乏檢驗(yàn)對(duì)于診治改善預(yù)后的證據(jù)。

大多數(shù)感音神經(jīng)性突發(fā)聾患者的病因未明，部分可能的病因有病毒感染、血管損傷、自身免疫性疾病、內(nèi)耳疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。伴有突聾的病毒或支原體感染或風(fēng)濕性疾病的血清學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，它們與感音神經(jīng)性突發(fā)聾有不同的聯(lián)系，且對(duì)激素反應(yīng)不同。有證據(jù)表明自身免疫性疾病和特發(fā)性感音神經(jīng)性突發(fā)聾有關(guān)聯(lián)?？贵w應(yīng)答在大多數(shù)患者中是一過(guò)性的，這些文獻(xiàn)的作者認(rèn)為，某種一過(guò)性的現(xiàn)象可能激發(fā)了抗體活性而導(dǎo)致聽(tīng)力損失。在一項(xiàng)對(duì)48例患者的研究中，研究者發(fā)現(xiàn)特發(fā)性感音神經(jīng)性突發(fā)聾與異常水平的抗凝血酶III、C蛋白、D二聚體、纖維蛋白原或活化的C蛋白抵抗無(wú)關(guān)。

另一項(xiàng)研究評(píng)估了19例感音神經(jīng)性突發(fā)聾患者的血清和腦脊液標(biāo)記物，但沒(méi)有獲得因?qū)嶒?yàn)室檢查而改善治療的研究結(jié)果，最終限制了這些資料的實(shí)用性。類(lèi)似的還有，在老年患者中，糖尿病、高血壓和高血脂伴特發(fā)性感音神經(jīng)性突發(fā)聾的病例顯示了與腦部微血管病變和預(yù)后的相關(guān)性，但這種相關(guān)性的臨床意義尚不明確。盡管在一項(xiàng)對(duì)133例感音神經(jīng)性突發(fā)聾患者的研究中發(fā)現(xiàn)，低水平的促甲狀腺激素是有利于預(yù)后的積極因素，但由于該研究沒(méi)有進(jìn)行多重比較，其結(jié)果缺乏統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。一項(xiàng)病例對(duì)照研究顯示低葉酸與感音神經(jīng)性突發(fā)聾有關(guān)（全部44例均為低水平），但這項(xiàng)研究的臨床意義不明確。其它與聽(tīng)力損失相關(guān)的因素有脂肪酸、輔酶Q、神經(jīng)酸和補(bǔ)體3b。

如前所述，任何檢驗(yàn)均可能導(dǎo)致假陽(yáng)性結(jié)果的評(píng)估，這種評(píng)估會(huì)付出醫(yī)學(xué)的、心理的和經(jīng)濟(jì)的代價(jià)。除非有證據(jù)表明從某項(xiàng)特殊的檢驗(yàn)中能獲得潛在受益，否則行檢驗(yàn)產(chǎn)生的損失將超過(guò)任何潛在的獲益。目前尚無(wú)充足的證據(jù)表明常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查會(huì)改變?cè)\斷、治療的方案和預(yù)后。所有與該內(nèi)容相關(guān)的研究都受到樣本量或研究方法的限制。具有陽(yáng)性結(jié)果的研究，如低TSH與預(yù)后的相關(guān)性需要更多的研究來(lái)證明，然后再對(duì)其臨床意義進(jìn)行評(píng)估。

6（條目6） 蝸后病理學(xué)：醫(yī)師應(yīng)對(duì)特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者行MRI、聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）或聽(tīng)力學(xué)隨訪(fǎng)來(lái)評(píng)估蝸后病變（推薦）

應(yīng)對(duì)特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者進(jìn)行蝸后病變的檢查，因?yàn)樵诖祟?lèi)病人中，有少數(shù)但極為重要的一部分人有著潛在的病變，最常見(jiàn)的為前庭神經(jīng)鞘瘤。顱腦、腦干和內(nèi)聽(tīng)道（IACs）使用釓的 MRI是對(duì)蝸后病變最敏感的檢測(cè)方法，聽(tīng)性腦干反應(yīng)和聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果的持續(xù)異常也可提示蝸后病變，但常需要行MRI作進(jìn)一步的評(píng)估。聽(tīng)性腦干反應(yīng)結(jié)果正?；螂S訪(fǎng)的聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果無(wú)變化的患者，可與醫(yī)師共同商議是否有必要再做MRI檢查。

6.1 前庭神經(jīng)鞘瘤的風(fēng)險(xiǎn) 10%～20%的前庭神經(jīng)鞘瘤患者在其病史的某一時(shí)間段，會(huì)發(fā)生突發(fā)性聽(tīng)力下降，不過(guò)突聾患者中患前庭神經(jīng)鞘瘤的比例略低一些，但仍然值得注意。突聾患者中，患橋小腦角腫瘤的比例相對(duì)較高，可達(dá)2.7%至10.2%。

MRI、聽(tīng)性腦干反應(yīng)或隨訪(fǎng)性聽(tīng)力學(xué)測(cè)試對(duì)檢測(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤是很重要的，因?yàn)榕R床癥狀不可能可靠地區(qū)分感音神經(jīng)性突聾是由潛在的腫瘤引起的，還是由更為常見(jiàn)的特發(fā)性因素引起的。前庭神經(jīng)鞘瘤的患者更常發(fā)生患側(cè)耳在突發(fā)聾發(fā)作前的耳鳴、相關(guān)的耳痛或感覺(jué)異常，然而這些癥狀很少見(jiàn)，所以即使沒(méi)有這些癥狀也不能排除蝸后病變。盡管低頻聽(tīng)力損失的病人患潛在的腫瘤可能性較低，但患有前庭神經(jīng)鞘瘤的感音神經(jīng)性突發(fā)聾患者的聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果可以是任何一種類(lèi)型。

可能導(dǎo)致突發(fā)感音神經(jīng)性聾的相關(guān)事件或疾?。ㄈ纾簹鈮簜蚪诘牟《靖腥荆┩瑯哟嬖谟诮种坏幕加星巴ド窠?jīng)鞘瘤的病人中。聽(tīng)力恢復(fù)情況無(wú)法預(yù)測(cè)患者的突聾是否由腫瘤引起，各種大小的腫瘤均能引起突聾。一項(xiàng)大型研究得出腫瘤平均大小為2.1cm，其中10%的腫瘤大于3cm。因此，應(yīng)該告知所有患者前庭神經(jīng)鞘瘤存在的風(fēng)險(xiǎn)，并給予他們有關(guān)各種診斷策略和治療選擇的建議。由于費(fèi)用較少和在突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者中該腫瘤發(fā)病率較高，所有的突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者均應(yīng)接受前庭神經(jīng)鞘瘤的檢查。醫(yī)師不應(yīng)放棄對(duì)蝸后病變的檢查，包括相關(guān)疾病、聽(tīng)力測(cè)試、眼震電圖（ENG）或聽(tīng)力恢復(fù)情況。

6.2 磁共振成像 MRI是診斷前庭神經(jīng)鞘瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，直接做MRI比在聽(tīng)性腦干反應(yīng)檢查后再做的性?xún)r(jià)比更高。使用金釓增強(qiáng)的MRI最為敏感，且適應(yīng)性更廣。高分辨率快速自旋回波或梯度回波的內(nèi)聽(tīng)道MRI成像（如FIESTA方案）對(duì)診斷突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者的前庭神經(jīng)鞘瘤敏感，并且比金釓增強(qiáng)的MRI更高。

磁共振的優(yōu)越性在于它還可確定其它一些引起突發(fā)感音神經(jīng)性聾的原因（如耳蝸炎癥或多發(fā)性硬化），或得到一些引起突發(fā)感音神經(jīng)性聾的潛在病因的提示（如小血管腦缺血）（表6）。直接發(fā)現(xiàn)與突發(fā)感音神經(jīng)性聾相關(guān)的病理性MRI異常的總體陽(yáng)性率為7%至13.75%。

MRI檢查的一個(gè)缺點(diǎn)是有可能意外發(fā)現(xiàn)一些與聽(tīng)力損失無(wú)關(guān)的結(jié)果，在一項(xiàng)突聾患者研究中，57%的患者M(jìn)RI檢查有異常，但與聽(tīng)力損失直接相關(guān)的異常率僅占20%。在另一項(xiàng)研究中，MRI異常病例占總病例數(shù)的34.5%，其中36%與聽(tīng)力損失直接相關(guān)。總的來(lái)說(shuō)，在有聽(tīng)覺(jué)前庭癥狀的患者中，有意外發(fā)現(xiàn)的比例很高（47.5%），不過(guò)其中只有一小部分（2.5%）需要額外處理和檢查。

一個(gè)與MRI相關(guān)的問(wèn)題是有可能出現(xiàn)的對(duì)釓，或?qū)︶徦鸬哪I源性組織纖維化的罕見(jiàn)速發(fā)反應(yīng)（＜1%）。幸運(yùn)的是，后者在沒(méi)有腎臟基礎(chǔ)病的患者中極為少見(jiàn)?？焖僮孕夭∕RI可以避免這些與增強(qiáng)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。顯然，在這種情況下，行MRI前，患者應(yīng)與醫(yī)師進(jìn)行詳盡討論。

6.3 聽(tīng)性腦干反應(yīng) 聽(tīng)性腦干反應(yīng)對(duì)大于1cm的前庭神經(jīng)鞘瘤非常敏感，然而也有局限性。聽(tīng)性腦干反應(yīng)用于檢測(cè)小體積的前庭神經(jīng)鞘瘤的敏感度從8%至42%不等；而在2 000至4 000Hz頻率范圍內(nèi)，如果聽(tīng)力損失超過(guò)80dB時(shí)，聽(tīng)性腦干反應(yīng)則不起作用。聽(tīng)力損失程度沒(méi)有那么嚴(yán)重，聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試也面臨諸多問(wèn)題。聽(tīng)性腦干反應(yīng)的敏感度與聽(tīng)力損失程度成正比；而輕度或已恢復(fù)的聽(tīng)力損失更有可能獲得聽(tīng)性腦干反應(yīng)的假陰性結(jié)果。

表6 MRI異常的突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者人數(shù)（n＝82）

6.4 聽(tīng)力學(xué)隨訪(fǎng) 對(duì)于突發(fā)感音神經(jīng)性聾發(fā)作后仍有殘余聽(tīng)力的患者，連續(xù)聽(tīng)力測(cè)試以觀察聽(tīng)力損失的進(jìn)展是檢查有無(wú)蝸后病變的方法。當(dāng)然，連續(xù)聽(tīng)力測(cè)試不能直接診斷蝸后病變，不如MRI和聽(tīng)性腦干反應(yīng)敏感?？紤]到大多數(shù)的蝸后病變是良性的，且突聾患者中蝸后病變的發(fā)生率相對(duì)較小，連續(xù)聽(tīng)力測(cè)試可作為一種選擇。

就選擇此種方法的患者而言，在6個(gè)月內(nèi)需進(jìn)行下一次聽(tīng)力測(cè)試。兩次測(cè)試中2個(gè)或更多頻率有大于10dB HL的聽(tīng)力損失，或詞語(yǔ)識(shí)別得分下降大于10%的患者，應(yīng)行聽(tīng)性腦干反應(yīng)或MRI檢查。

7（條目7） 和患者溝通：醫(yī)師應(yīng)告知特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者關(guān)于該病的自然病程、醫(yī)療干預(yù)的獲益和風(fēng)險(xiǎn)以及已知療效證據(jù)的局限性（強(qiáng)烈推薦）

鼓勵(lì)醫(yī)師為患者提供信息，使患者能充分參與決策過(guò)程中（表7）。

表7 與特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者溝通的要點(diǎn)

讓患者參與到治療決策過(guò)程中，使其有更好的依從性，達(dá)到理想結(jié)果，此舉已在美國(guó)得到廣泛認(rèn)可。共同決策指醫(yī)師為患者提供更全面的咨詢(xún)服務(wù)，給患者個(gè)性化治療方案的選擇并告知其效果，包括其有效性和成功的機(jī)率。患者和醫(yī)師分享其價(jià)值取向以及對(duì)于治療方案利弊的相對(duì)重要性的認(rèn)識(shí)。通過(guò)共同商議，醫(yī)師和患者共同做出最佳治療策略的決策。為此以下3個(gè)要素必須充分考慮：

①患者和（或）家屬的參與；②充分披露可行方案涉及的利弊因素；③醫(yī)師和患者（家屬）共同參與。

針對(duì)基本治療方案，以下幾點(diǎn)需雙方溝通討論：①診斷應(yīng)涵蓋可能包括的病因；②對(duì)于可用治療方法的選擇；③每種治療方法涉及的風(fēng)險(xiǎn)和獲益；④共同決策。醫(yī)師應(yīng)利用自己的專(zhuān)業(yè)知識(shí)，幫助患者根據(jù)自身的病史，對(duì)提議的治療方案的風(fēng)險(xiǎn)和獲益進(jìn)行評(píng)估。醫(yī)師不僅應(yīng)關(guān)注客觀療效，還應(yīng)關(guān)注生活質(zhì)量和功能健康狀況。

8（條目8） 初始的皮質(zhì)激素治療：醫(yī)師應(yīng)對(duì)感音神經(jīng)性突聾患者采用初始皮質(zhì)激素治療（可選擇）

實(shí)驗(yàn)室證據(jù)表明，在特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾中有大量炎性細(xì)胞死亡，激素治療使其得到改善。皮質(zhì)類(lèi)固醇包括強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍、琥珀甲強(qiáng)龍和地塞米松是在內(nèi)耳局部發(fā)生作用，對(duì)病毒、血管、梅毒、自身免疫疾病、內(nèi)淋巴積水（梅尼埃?。┖推渌蛞鸬穆?tīng)力損失有效。但大多數(shù)研究不符合最高的質(zhì)量證據(jù)標(biāo)準(zhǔn)，例如：經(jīng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)、系統(tǒng)性綜述和meta－分析證據(jù)報(bào)道的驗(yàn)證。

8.1 口服皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療對(duì)個(gè)體患者的獲益／風(fēng)險(xiǎn)對(duì)比 聽(tīng)力自發(fā)性改善最多的是在發(fā)病最初的兩周內(nèi)，后期恢復(fù)的也有，但極少。與此相同，在最初的2周內(nèi)，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療能讓聽(tīng)力有最大程度的恢復(fù)，而在以后的4到6周幾乎無(wú)效。

為了獲得最好的治療效果，口服強(qiáng)的松的推薦劑量是1mg／kg／d一次頓服（不分次），通常每日最大劑量為60mg，療程為10到14天。有關(guān)治療方案比較有代表性的一個(gè)方法是首先按最大劑量服用4天，之后每2天減量10mg。強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍和地塞米松的作用效力分別是氫化可的松的4倍、5倍和25倍，60mg的強(qiáng)的松等于48mg的甲強(qiáng)龍和10mg的地塞米松。根據(jù)以上標(biāo)準(zhǔn)，需注意這些用藥劑量的比值，否則會(huì)導(dǎo)致劑量不足。例如：通常處方開(kāi)出的甲強(qiáng)龍是4mg每片，首日6片，之后每日遞減1片，服用6天，總量為84mg。這樣相當(dāng)于僅僅服用了105mg強(qiáng)的松，而不是按上述規(guī)則的要求：對(duì)體重為60kg的成人在14天中強(qiáng)的松總量應(yīng)達(dá)到540mg。早期治療至關(guān)重要，應(yīng)確?；颊叱跏挤米銐虻膭┝?。

全身皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療對(duì)很多器官均有潛在的副作用。為了最大程度降低治療的風(fēng)險(xiǎn)，有胰島素依賴(lài)、控制不佳的糖尿病、不穩(wěn)定性高血壓、結(jié)核、消化道潰瘍及之前對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇有精神反應(yīng)等健康問(wèn)題的患者，可能不適合接受全身皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。

不過(guò)，大部分嚴(yán)重的副作用是長(zhǎng)期服用激素所致，推薦使用的類(lèi)固醇治療感音神經(jīng)性突聾10至14天的療程中所發(fā)生的副作用常常可接受和可控制。

8.2 鼓室內(nèi)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇 一種較新的皮質(zhì)類(lèi)固醇的給藥方法是由鼓室內(nèi)途徑給藥。本指南的另一部分將介紹，經(jīng)全身皮質(zhì)類(lèi)固醇治療后沒(méi)有恢復(fù)的患者，使用鼓室內(nèi)途徑的皮質(zhì)類(lèi)固醇治療作為"挽救性治療"。此處將介紹經(jīng)鼓室內(nèi)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素作為初始治療方法。Pames等人首次發(fā)表了動(dòng)物實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)和臨床序列研究，證明經(jīng)鼓室內(nèi)途徑使用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素后內(nèi)耳的激素水平增高，其中三分之一患者獲得療效，而針對(duì)其他特定的耳科疾病，獲得療效患者的比例更高。隨后的實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)表明：經(jīng)過(guò)鼓室內(nèi)應(yīng)用激素后外淋巴的激素濃度增高。繼這些論文之后，大量的無(wú)對(duì)照且常為綜述性的小系列研究，得出了有關(guān)鼓室內(nèi)使用激素的不同的結(jié)果。一種為了改善不良預(yù)后，對(duì)25名有嚴(yán)重聽(tīng)力損失的患者使用口服和鼓室內(nèi)給予激素相結(jié)合的初治方法，其中3名有肯定效果；然而，經(jīng)鼓室內(nèi)途徑大劑量使用強(qiáng)的松并逐漸減量，卻使16名患者中的14名聽(tīng)力得到部分或完全恢復(fù)。另一項(xiàng)研究將口服與鼓室內(nèi)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇與單獨(dú)口服進(jìn)行對(duì)比，兩者對(duì)聽(tīng)力改善顯示無(wú)差別。近期一項(xiàng)研究建議，僅行鼓室內(nèi)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，其方法是連續(xù)3天進(jìn)行注射，在34名受試者中只有3名聽(tīng)力未得到改善。一篇系統(tǒng)性綜述總結(jié)到，對(duì)于不能耐受或不愿接受全身激素治療的特發(fā)性感音神經(jīng)性突發(fā)聾患者，鼓室內(nèi)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇是一種有價(jià)值的解決辦法。對(duì)于不能全身使用激素的糖尿病患者，鼓室內(nèi)使用激素也是一種選擇。

地塞米松和琥珀甲強(qiáng)龍是鼓室內(nèi)激素治療中常用的激素。實(shí)驗(yàn)研究表明，組胺和透明質(zhì)酸等因子可促進(jìn)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素的轉(zhuǎn)運(yùn)，使其更容易通過(guò)圓窗膜。鼓室內(nèi)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇可對(duì)免疫抑制和離子內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)產(chǎn)生作用。不同研究所發(fā)現(xiàn)的皮質(zhì)類(lèi)固醇激素濃度差別很大；大多數(shù)研究提到的鼓室內(nèi)地塞米松濃度為10至24mg／mL，甲強(qiáng)龍濃度為30 mg／mL或更高。研究顯示濃度越高療效越好。在不同研究中，鼓室內(nèi)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇的頻率也有很大差別，有的研究是患者使用一種等壓管（PET）每日數(shù)次自行給藥，有的由醫(yī)師連續(xù)數(shù)日給藥，有的每周一次或更少。與此同時(shí)，鼓室內(nèi)使用激素作為初始、二次和補(bǔ)救性治療也均有報(bào)道。但是更多更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)难芯恐赋觯T如此類(lèi)關(guān)于獲得療效的初步研究報(bào)告，即使文獻(xiàn)數(shù)量大，但卻難以評(píng)價(jià)。雖然鼓室內(nèi)使用激素的毒性比全身給藥小，但仍有副作用，雖不多見(jiàn)，還是會(huì)有疼痛、一過(guò)性眩暈、感染、持續(xù)鼓膜穿孔、在注射過(guò)程中可能出現(xiàn)血管迷走神經(jīng)的反應(yīng)或暈厥、費(fèi)用高和患者需多次就醫(yī)等情況。

唯一一項(xiàng)250名特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者使用口服與鼓室內(nèi)激素對(duì)比治療的隨機(jī)對(duì)照研究是在16個(gè)醫(yī)療中心進(jìn)行的，所有患者均在發(fā)病后的14天內(nèi)進(jìn)行觀察。在對(duì)感音神經(jīng)性突聾患者的初始治療中，及時(shí)地給予口服和鼓室內(nèi)相等劑量的激素，兩者的療效相當(dāng)，聽(tīng)力改善的患者占總受試者的比例均大于75%。由于這二組治療對(duì)聽(tīng)力產(chǎn)生的效果相當(dāng)，醫(yī)師在選擇治療方法時(shí)，應(yīng)考慮其它因素，例如：副作用的風(fēng)險(xiǎn)和費(fèi)用?？诜に亟M的副作用發(fā)生率為88%，包括血糖升高、易煩渴以及睡眠或食欲變化；而鼓室內(nèi)使用激素組的副作用發(fā)生率為90%，有注射部位的短暫疼痛和冷熱刺激引起的短暫眩暈。這些副作用均可控制，多數(shù)在1至2周內(nèi)可以恢復(fù)，持續(xù)6個(gè)月以上的鼓膜穿孔極為少見(jiàn)。

8.3 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療的弊與利 雖然現(xiàn)有隨機(jī)對(duì)照研究依然無(wú)法證實(shí)激素治療是否利弊相當(dāng)，但也沒(méi)有充足證據(jù)表明這種療法無(wú)效。大量觀察性研究表明該療法是有效的。考慮到感音神經(jīng)性突聾的破壞性和聽(tīng)力損失對(duì)生活質(zhì)量產(chǎn)生的嚴(yán)重影響，本指南編委認(rèn)為：雖然能改善聽(tīng)力的可能性很小，這種療法還是適合為患者提供（表8）。

表8 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾a的框架性指南

9（條目9） 高壓氧療法：醫(yī)師應(yīng)在診斷特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾后的3個(gè)月內(nèi)，對(duì)患者進(jìn)行高壓氧治療。（可選擇）

該條目的目的是對(duì)高壓氧治療進(jìn)行評(píng)估，盡管在美國(guó)用高壓氧治療治療（表9）特發(fā)性感音神經(jīng)性突發(fā)聾并不普及，并且沒(méi)得到美國(guó)食品藥品管理局（FDA）的認(rèn)可，但目前已有與此相關(guān)的隨機(jī)對(duì)照研究和一篇Cochrane綜述。血管中介物和耳蝸局部缺血被認(rèn)為是與某些感音神經(jīng)性突發(fā)聾有關(guān)，并且有可能最終導(dǎo)致聽(tīng)力損失。高壓氧是讓患者進(jìn)入一種專(zhuān)門(mén)設(shè)計(jì)的密封艙內(nèi)，其中氧濃度為100%，壓力大于1個(gè)絕對(duì)大氣壓，這可使某些對(duì)缺血很敏感的組織——耳蝸的局部氧分壓大大提高。此外，高壓氧治療對(duì)免疫力、氧的轉(zhuǎn)運(yùn)和血流動(dòng)力學(xué)有復(fù)合作用，可以減輕缺氧和水腫，并且增強(qiáng)機(jī)體對(duì)感染和缺血的宿主反應(yīng)。

表9 高壓氧治療特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾要點(diǎn)

高壓氧療法已被推廣為一種特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾的治療、特別是輔助治療方法。Cochrane綜述中提到，1960年高壓氧治療首次用于治療法國(guó)和德國(guó)工人的突發(fā)聾。從此，已有大量的研究（數(shù)量＝91）報(bào)道和評(píng)估高壓氧治療突發(fā)聾，不過(guò)，其中僅有一小部分是隨機(jī)對(duì)照研究。

Cochrane綜述包含了7篇發(fā)表于1985年至2004年之間，并經(jīng)過(guò)鑒定的隨機(jī)對(duì)照研究。采用的獲益顯著性的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)是聽(tīng)力改善50%。盡管在高壓氧治療后50%的聽(tīng)力改善沒(méi)有顯著性提高，但卻提高了聽(tīng)力獲得25%改善的機(jī)會(huì)。數(shù)據(jù)顯示，醫(yī)師用高壓氧治療每治療5名患者，其中有1名患者的聽(tīng)力可獲得25%的改善機(jī)會(huì)。是否這個(gè)結(jié)果具有臨床上的顯著性，尚有爭(zhēng)議。盡管這份研究總體數(shù)量（數(shù)量＝392）太小以至于無(wú)法進(jìn)行亞組群分析，數(shù)據(jù)顯示聽(tīng)力的改善可能與所表現(xiàn)聽(tīng)力損失的嚴(yán)重程度相關(guān)。如果在急性發(fā)作后的2周內(nèi)進(jìn)行高壓氧治療效果會(huì)更好。當(dāng)然，所有這些問(wèn)題均應(yīng)在今后的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中做進(jìn)一步探討。

盡管高壓氧治療產(chǎn)生嚴(yán)重副作用的風(fēng)險(xiǎn)很小，但副作用的風(fēng)險(xiǎn)依然存在，包括壓力造成的耳、鼻竇和肺損傷、暫時(shí)性的近視加重、幽閉恐懼癥和氧中毒。大多數(shù)的研究沒(méi)有發(fā)現(xiàn)較嚴(yán)重的副作用。

在782名患者由于各種原因接受的11 376次高壓氧治療中，難以適應(yīng)中耳壓力變化是最主要的并發(fā)癥，多達(dá)17%。另一項(xiàng)研究顯示，在由于各種適應(yīng)癥而接受高壓氧治療的患者中，45%患者出現(xiàn)了咽鼓管機(jī)能障礙。在由于突發(fā)感音神經(jīng)性聾而接受高壓氧治療的患者中，這些副作用發(fā)生的幾率相對(duì)較小，因?yàn)檫@些患者通常伴有全身激素治療，可以減輕引起壓力平衡困難和咽鼓管功能障礙的炎癥和水腫。在一項(xiàng)對(duì)80名突發(fā)感音神經(jīng)性聾進(jìn)行高壓氧治療的研究中，5名（6.25%）產(chǎn)生了耳或鼻竇氣壓傷。除此之外，在高壓氧治療的過(guò)程中患者會(huì)有一定程度的幽閉而引起焦慮。

高壓氧治療是一項(xiàng)昂貴又耗時(shí)的治療手段，常規(guī)療程每次需1至2小時(shí)，數(shù)天至數(shù)周為一療程，標(biāo)準(zhǔn)治療一般為5至10個(gè)療程。

由于綜述中參加實(shí)驗(yàn)的患者人數(shù)較少、實(shí)驗(yàn)方法學(xué)的缺陷和有關(guān)報(bào)道不足，故對(duì)其結(jié)果應(yīng)持謹(jǐn)慎態(tài)度。昂貴的費(fèi)用、潛在的副作用（包括氣壓傷）、發(fā)表文獻(xiàn)關(guān)于療效臨床意義的疑問(wèn)以及混雜的干擾因素（類(lèi)固醇，抗病毒藥物，流變學(xué)藥物）導(dǎo)致利弊很難權(quán)衡。證據(jù)表明，在聽(tīng)力下降發(fā)生的最初3個(gè)月內(nèi)，采用高壓氧治療作為突發(fā)感音神經(jīng)性聾的輔助治療方法可能是有療效的，對(duì)嚴(yán)重聽(tīng)力損失的患者可能的療效更大。

10（條目10） 其它藥物治療：不應(yīng)按常規(guī)方式給特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者使用抗病毒藥物、溶栓藥物、血管擴(kuò)張劑或抗氧化劑。（不推薦）

突發(fā)感音神經(jīng)性聾一個(gè)可能的病因是病毒感染引發(fā)的炎癥，可能的作用機(jī)制包括病毒直接感染耳蝸或蝸神經(jīng)，螺旋神經(jīng)節(jié)內(nèi)潛伏的病毒再活化以及一旦發(fā)展為全身感染后的免疫介導(dǎo)機(jī)制。理論上，使用抗病毒藥物可能對(duì)聽(tīng)力恢復(fù)有幫助效果，但目前多數(shù)實(shí)驗(yàn)都未發(fā)現(xiàn)增加抗病毒治療后的任何療效。除此之外，使用抗病毒藥物具有副作用，如惡心、嘔吐、光敏感和較少見(jiàn)的可逆性神經(jīng)病學(xué)反應(yīng)，包括精神狀態(tài)的改變、頭暈和癲癇。

突發(fā)感音神經(jīng)性聾另一種可能的病因是耳蝸缺血，由于內(nèi)耳的血供沒(méi)有側(cè)枝循環(huán)且血管細(xì)微，大多數(shù)血管病變?nèi)绯鲅⑺ㄈ脱墀d攣均可對(duì)內(nèi)耳產(chǎn)生不良影響和損傷，導(dǎo)致感音神經(jīng)性突聾。但大多數(shù)感音神經(jīng)性突聾患者可能不僅僅是由缺血引起，臨床上也難以印證。血管活性藥物適用于增加耳蝸血流量，前列腺素E具有舒張血管和抑制血小板聚集的作用；萘呋胺通過(guò)拮抗5－羥色胺和血栓烷A2的作用來(lái)舒張血管；鈣離子拮抗劑通過(guò)抑制血管壁平滑肌細(xì)胞收縮來(lái)舒張血管；銀杏葉提取物中含有黃酮和松烯，可以在發(fā)生缺血相關(guān)變化時(shí)阻止自由基產(chǎn)生，繼而抑制血管的二次收縮，其還具有類(lèi)似于血小板活性因子的抗氧化不全和消除水腫的作用；己酮可可堿可通過(guò)改變紅細(xì)胞和白細(xì)胞的彈性來(lái)改善血液的粘滯度，特別是在毛細(xì)血管內(nèi)。除此之外，己酮可可堿可通過(guò)增加前列腺素的作用來(lái)抑制血小板聚集；右旋糖酐具有抗凝血作用，可以改善微循環(huán)；羥乙基淀粉可減低紅細(xì)胞壓積和抑制血小板聚集；但這些治療具有相當(dāng)大的副作用，包括過(guò)敏反應(yīng)、出血、低血壓、心律不齊、癲癇、循環(huán)衰竭和藥物的相互作用。Cochrane協(xié)作組織在2009年，對(duì)使用血管擴(kuò)張劑和血管活性藥物治療特發(fā)性感音神經(jīng)性突發(fā)聾進(jìn)行了綜述，由于研究使用的方法不同，且結(jié)果的評(píng)價(jià)方法也不同，故無(wú)法得出具有療效的結(jié)論。

突發(fā)感音神經(jīng)性聾的另一種治療方法是脫纖維蛋白治療，該療法可降低外周血的粘滯度從而使循環(huán)血量增加。多項(xiàng)質(zhì)量不高的對(duì)照研究都未能證明此種治療方式可以改善臨床療效。

泛影葡胺（泛影鈉）是一種靜脈造影劑，被認(rèn)為可以改善突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者的聽(tīng)力，但其療效并不優(yōu)于該疾病65%的自然恢復(fù)率。據(jù)報(bào)道，10，000人中就有1人對(duì)造影劑可出現(xiàn)致命的副反應(yīng)。

總而言之，沒(méi)有數(shù)據(jù)支持抗病毒藥物的使用，通過(guò)各種機(jī)制改善耳蝸血流治療突發(fā)感音神經(jīng)性聾的方法的支持證據(jù)也有限，且有很高的副作用的風(fēng)險(xiǎn)。也沒(méi)有證據(jù)支持使用溶栓藥物、血管擴(kuò)張藥物、血管活性藥物或抗氧化劑來(lái)治療感音神經(jīng)性突聾。

除了以上所討論的這些治療方法外，還有許多其它治療方法用于治療突發(fā)感音神經(jīng)性聾（如維生素、礦物質(zhì)、干擾素、硝酸甘油以及其它補(bǔ)充和替代療法）。本指南鑒于缺乏這些治療方法的證據(jù)，故對(duì)其使用不予評(píng)述。

11（條目11） 挽救性治療：醫(yī)師應(yīng)對(duì)通過(guò)初始治療后聽(tīng)力未能完全恢復(fù)的特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者進(jìn)行鼓室內(nèi)激素灌注（推薦）

對(duì)于沒(méi)有自行恢復(fù)、或經(jīng)過(guò)包括皮質(zhì)激素治療和（或）觀察在內(nèi)的初始治療后失敗的患者，將鼓室內(nèi)激素治療作為一種挽救性療法，可以獲得意外的聽(tīng)力恢復(fù)。

激素首先被注入至中耳，繼而通過(guò)圓窗膜吸收和分布到內(nèi)耳。鼓室內(nèi)激素可由細(xì)針穿刺鼓膜注入，或經(jīng)過(guò)鼓膜造孔術(shù)的管道注入中耳，還可行鼓膜切開(kāi)術(shù)（切口位于鼓膜）；激素也可通過(guò)使用微導(dǎo)管、微芯片、水凝膠和納米顆粒送達(dá)圓窗，經(jīng)鼓膜穿刺或鼓膜置管是最常用的方法。實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)表明，到達(dá)內(nèi)耳的激素濃度經(jīng)中耳腔給藥比全身給藥更高。

經(jīng)鼓室內(nèi)路徑的另一個(gè)益處是避免了長(zhǎng)期全身使用激素的嚴(yán)重副作用。鼓室內(nèi)激素極少引起糖尿病患者的血糖變化，也可用于白內(nèi)障、重癥肌無(wú)力和青光眼患者。此方法主要的風(fēng)險(xiǎn)為注射部位長(zhǎng)期的鼓膜穿孔，然而該并發(fā)癥很少見(jiàn)，并且?？勺杂蛲ㄟ^(guò)鼓膜成形術(shù)治愈。

12（條目12） 結(jié)果評(píng)估：醫(yī)師應(yīng)在突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者確診后的6個(gè)月內(nèi)開(kāi)展隨訪(fǎng)性聽(tīng)力學(xué)測(cè)試（推薦）

隨訪(fǎng)可對(duì)進(jìn)行性聽(tīng)力下降的病因進(jìn)行評(píng)估，確定可能通過(guò)康復(fù)獲益的患者。一旦開(kāi)始治療之后，應(yīng)盡早進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)測(cè)試隨訪(fǎng)，有助于評(píng)價(jià)治療效果，引導(dǎo)對(duì)聽(tīng)力不完全恢復(fù)的患者作出進(jìn)行挽救性治療的決定。隨訪(fǎng)時(shí)限為6個(gè)月。

12.1 用于評(píng)價(jià)特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾療效的隨訪(fǎng)性聽(tīng)力學(xué)測(cè)試 監(jiān)測(cè)特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾療效最準(zhǔn)確最經(jīng)濟(jì)的方法是將純音測(cè)聽(tīng)閾值、平均純音閾值、言語(yǔ)識(shí)別閾和／或詞識(shí)別得分的初始測(cè)試結(jié)果與隨訪(fǎng)測(cè)試結(jié)果進(jìn)行比較。

12.2 用于評(píng)價(jià)特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾療效結(jié)果的測(cè)評(píng)方法 一項(xiàng)meta－分析對(duì)20項(xiàng)研究進(jìn)行了總結(jié)分析，這些研究使用了安慰劑、激素、抗病毒藥物、其它積極療法以及鼓室內(nèi)地塞米松注射等方法治療特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾。盡管所用的治療方法有很大不同，但這些研究共同的思路均采用了純音測(cè)聽(tīng)閾值、平均純音閾值和（或）言語(yǔ)識(shí)別得分作為聽(tīng)力恢復(fù)情況的療效監(jiān)測(cè)指標(biāo)。

"恢復(fù)"有很多定義，用來(lái)界定經(jīng)治療后聽(tīng)力改善的程度。其中一項(xiàng)早期具有里程碑意義對(duì)于特發(fā)性感音神經(jīng)性突發(fā)聾研究文獻(xiàn)這樣定義"恢復(fù)"一詞：

完全恢復(fù)：隨訪(fǎng)平均純音閾值（dB HL）或言語(yǔ)識(shí)別閾（dB HL）改善達(dá)到突發(fā)性聽(tīng)力損失前聽(tīng)力級(jí)的10dB以?xún)?nèi)；

部分恢復(fù)：隨訪(fǎng)平均純音閾值（dB HL）或言語(yǔ)識(shí)別閾（dB HL）改善達(dá)到突發(fā)性聽(tīng)力損失前聽(tīng)力級(jí)的50%以?xún)?nèi)；

無(wú)恢復(fù)：隨訪(fǎng)平均純音閾值（dB HL）或言語(yǔ)識(shí)別閾（dB HL）改善未達(dá)到突發(fā)性聽(tīng)力損失前聽(tīng)力級(jí)的50%。

在對(duì)25項(xiàng)由鼓室內(nèi)激素注射的研究者提供的研究的綜述分析后，"恢復(fù)"的其它定義在將近30年后才被概括出來(lái)，這些不同的定義如下：

a.平均純音閾值（dB HL）比治療前改善10～30dB HL：未對(duì)詞識(shí)別得分的改變進(jìn)行測(cè)試。采用平均純音閾值10dB HL的變化來(lái)定義是不準(zhǔn)確的，因?yàn)槠骄円糸撝颠@種范圍的改變是在純音測(cè)聽(tīng)閾值的測(cè)試－再測(cè)試信度范圍之內(nèi)的。

b.平均純音閾值改善10～30dB HL，詞識(shí)別得分改善10%至20%：采用綜合考慮10%至20%的詞識(shí)別得分改變是不準(zhǔn)確的，具體將在下一節(jié)中敘述。

c.對(duì)個(gè)體的平均純音閾值（dB HL）進(jìn)行測(cè)算，判定聽(tīng)力的改善屬于完全恢復(fù)、部分恢復(fù)還是無(wú)恢復(fù)的哪個(gè)范圍。具體如下：

①完全：平均純音閾值（dB HL）在發(fā)病前的10 dB HL以?xún)?nèi)，或在健側(cè)耳的10dB HL以?xún)?nèi)

②部分：平均純音閾值（dB HL）在發(fā)病前的50%以?xún)?nèi)或改善＞10dB HL

③無(wú)恢復(fù)：相對(duì)于發(fā)病前改善＜10dB HL

d.聽(tīng)力改善在經(jīng)治療耳與未經(jīng)治療耳之間的差值達(dá)50%

e.詞識(shí)別得分（%）提高，平均純音閾值（dB HL）降低

f.聽(tīng)力在正常范圍內(nèi)（－10～15dB HL）且可日常交流

在將隨訪(fǎng)的聽(tīng)力級(jí)與發(fā)病前的聽(tīng)力級(jí)對(duì)比時(shí)，任何超過(guò)10dB HL的改變才有實(shí)際意義。

當(dāng)需要判斷詞識(shí)別得分是否有顯著性改變時(shí)，醫(yī)師應(yīng)查閱二項(xiàng)分布表（表12，略）來(lái)將治療后的詞識(shí)別得分與發(fā)病前詞識(shí)別得分進(jìn)行比較。例如，如果使用50個(gè)單詞的單詞表測(cè)出初始的詞識(shí)別得分是20%，那么必須超過(guò)36%才是有顯著性意義的增長(zhǎng)，必須低于8%才是有顯著性意義的減少（P＞.05）。醫(yī)師也可選擇另一種方法，即查閱測(cè)試材料手冊(cè)或使用其它統(tǒng)計(jì)學(xué)方法來(lái)判斷初始與隨訪(fǎng)的詞識(shí)別得分差值是否超過(guò)了95%的可信區(qū)間。

最后，醫(yī)師應(yīng)記錄患者在治療后對(duì)自身在聽(tīng)力、耳鳴、脹滿(mǎn)感、眩暈或惡心變化的陳述。

12.3 對(duì)未來(lái)研究結(jié)果評(píng)價(jià)的建議 在以后的結(jié)果評(píng)價(jià)中，應(yīng)采用以下方法：①除非明確或懷疑患病前有雙側(cè)聽(tīng)力不對(duì)稱(chēng)，一般情況下都應(yīng)該用健耳作為聽(tīng)力恢復(fù)判斷時(shí)的參照對(duì)象；②完全恢復(fù)是指聽(tīng)力恢復(fù)到健耳聽(tīng)力的10dB HL之內(nèi)，且言語(yǔ)識(shí)別得分與健側(cè)耳差別小于5%至10%；③部分恢復(fù)定義應(yīng)由兩種方法來(lái)定義，使用哪種方法取決于患突發(fā)感音神經(jīng)性聾后未經(jīng)治療前的聽(tīng)力損失是否使患耳失去可用聽(tīng)力（基于AAO－HNSF的定義）；部分恢復(fù)：對(duì)于因突發(fā)感音神經(jīng)性聾而失去可用聽(tīng)力的患耳，使聽(tīng)力恢復(fù)到可用的范圍內(nèi)，即為顯著改善，恢復(fù)到可用聽(tīng)力的典型表現(xiàn)是恢復(fù)的患耳可以配戴傳統(tǒng)的聽(tīng)覺(jué)放大裝置，未恢復(fù)到可用聽(tīng)力則表現(xiàn)為大多數(shù)情況下，患耳不能通過(guò)傳統(tǒng)的聽(tīng)覺(jué)放大裝置而獲益。對(duì)于患突發(fā)感音神經(jīng)性聾但聽(tīng)力仍在可用范圍內(nèi)的患耳，純音測(cè)聽(tīng)閾值改善10dB HL（大于誤差范圍的大多數(shù)聽(tīng)力圖能記錄的最小的聽(tīng)力改善）或者詞識(shí)別得分改善≥10%（以二項(xiàng)表中＞50%的詞識(shí)別得分基線(xiàn)，作為有統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著性變化的下限）則可以認(rèn)為是部分恢復(fù)；④任何小于10dB HL的聽(tīng)力改善，均視為無(wú)恢復(fù)。

13（條目13） 康復(fù)：醫(yī)師應(yīng)告知聽(tīng)力未完全恢復(fù)的患者，通過(guò)放大和聽(tīng)力輔助技術(shù)（HAT）以及其它支持方法而有可能獲益（強(qiáng)烈推薦）

表10列出一些在處理突發(fā)感音神經(jīng)性聾過(guò)程中對(duì)患者進(jìn)行咨詢(xún)服務(wù)時(shí)需要注意的問(wèn)題。

表10 突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者常見(jiàn)問(wèn)題

在對(duì)突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者的處理中需要用到助聽(tīng)器或聽(tīng)力輔助技術(shù)，它們可用于聽(tīng)力損害的治療過(guò)程中或作為當(dāng)聽(tīng)力不可能恢復(fù)時(shí)的一種選擇。

單側(cè)聽(tīng)力損失患者有多種聽(tīng)力放大方式可供選擇，傳統(tǒng)推薦的是使用CROS（contralateral routing of signal，對(duì)側(cè)信號(hào)路徑）式助聽(tīng)器，對(duì)于聽(tīng)力較好耳先前可能有聽(tīng)力損失的患者推薦使用雙耳對(duì)側(cè)信號(hào)路徑（bilateral contralateral routing of signals，BICROS）式助聽(tīng)器，可由聽(tīng)力較差耳聽(tīng)力放大而獲益的患者推薦使用單耳助聽(tīng)器。但對(duì)于不能進(jìn)行外科手術(shù)的患者，可選用頭箍式骨導(dǎo)助聽(tīng)器。深耳道助聽(tīng)器和牙齒助聽(tīng)器均利用骨導(dǎo)的原理來(lái)治療單側(cè)耳聾?，F(xiàn)在關(guān)于單側(cè)耳聾植入耳蝸的應(yīng)用也在不斷的研究中。在實(shí)驗(yàn)室研究中，內(nèi)耳毛細(xì)胞的再生依然是耳科研究的主要目標(biāo)。

除助聽(tīng)器以外，輔聽(tīng)裝置可為突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者提供一種在特殊環(huán)境下改善交流能力的方法，這種方法在治療初期非常有用。聽(tīng)力輔助技術(shù)需要使用耳機(jī)和一個(gè)手持，或可戴在領(lǐng)口的麥克風(fēng)。聲音從聲源發(fā)出后經(jīng)過(guò)有線(xiàn)或無(wú)線(xiàn)技術(shù)，如紅外線(xiàn)和調(diào)頻（FM）直接傳送至聽(tīng)者。輔助技術(shù)中還需考慮到聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和觸覺(jué)提示系統(tǒng)的幫助。讀者如需其它更多的有關(guān)有聽(tīng)力損失的成人的康復(fù)治療的選擇，可以參看美國(guó)聽(tīng)力學(xué)會(huì)制定的基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的指南。

在處理由突發(fā)的和有時(shí)是持續(xù)性的聽(tīng)力損失所帶來(lái)的問(wèn)題時(shí)，僅有專(zhuān)業(yè)的干預(yù)是不夠的。消費(fèi)者組織對(duì)于提供支持和信息可能是很有價(jià)值的資源。美國(guó)聽(tīng)力損失協(xié)會(huì)（HHLA）是最大的，但不是唯一的由消費(fèi)者管理的成年人聽(tīng)力損失者的組織。許多病人在做出應(yīng)對(duì)聽(tīng)力損失的方法時(shí)都有賴(lài)于這種類(lèi)型的組織。

一些患者由于受到聽(tīng)力損失帶來(lái)的功能障礙和他們所感受到的交流困難的影響，使這些患者需要如咨詢(xún)服務(wù)、唇讀和聽(tīng)力訓(xùn)練等治療干預(yù)。一篇關(guān)于突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者基于咨詢(xún)服務(wù)的聽(tīng)覺(jué)康復(fù)效果的系統(tǒng)性綜述認(rèn)為，有充分證據(jù)表明，可減輕患者聽(tīng)力障礙的自覺(jué)癥狀。這些康復(fù)既可服務(wù)于群體，又能服務(wù)于個(gè)人，但可能不易找到，或在當(dāng)?shù)夭灰渍业?。?duì)于這種情況，可推薦患者使用各種電腦互動(dòng)式治療程序。更多關(guān)于在線(xiàn)／DVD自學(xué)程序的信息可通過(guò)聯(lián)系以下機(jī)構(gòu)獲得：康復(fù)聽(tīng)力學(xué)會(huì)（www.audrehab.org），美國(guó)聽(tīng)力學(xué)會(huì)（www.audiology.org），美國(guó)語(yǔ)言言語(yǔ)及聽(tīng)力協(xié)會(huì)（www.asha.org）和美國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)（www.entnet.org）。

咨詢(xún)和康復(fù)服務(wù)可幫助突發(fā)感音神經(jīng)性聾患者應(yīng)對(duì)聽(tīng)力損失，并更好地獨(dú)立地發(fā)揮他們的聽(tīng)功能。

14 科研需求

本指南是在現(xiàn)有大量關(guān)于突聾患者診斷、治療和日常管理的科學(xué)證據(jù)基礎(chǔ)上編寫(xiě)而成。經(jīng)對(duì)文獻(xiàn)審查、現(xiàn)有臨床實(shí)踐的評(píng)估和證據(jù)缺陷的判斷，未來(lái)研究的需求總結(jié)如下：

①確定突發(fā)感音神經(jīng)性聾標(biāo)準(zhǔn)化，且基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的定義；

②對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療和安慰劑治療療效的比較進(jìn)行研究；

③深入探索高壓氧治療的益處，突發(fā)感音神經(jīng)性聾規(guī)范化的診治方案需包括高壓氧治療方法；

④制定規(guī)范化的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，有助于比較不同的臨床研究的療效；

⑤對(duì)挽救性鼓室內(nèi)激素治療，尤其是對(duì)其最佳的藥物選擇、劑量、濃度和療程開(kāi)展深入研究；

⑥制定當(dāng)聽(tīng)力恢復(fù)到什么閾值時(shí)，才考慮啟動(dòng)挽救性鼓室內(nèi)激素治療的標(biāo)準(zhǔn)；

⑦確定經(jīng)治療后獲得可用聽(tīng)力的患者所占的百分比；

⑧對(duì)特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者使用“聯(lián)合療法”（如口服和鼓室內(nèi)激素治療）進(jìn)行研究；

⑨制定特發(fā)性感音神經(jīng)性突聾患者的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)方案；

⑩采用交叉實(shí)驗(yàn)使用的規(guī)范性定義和治療方案來(lái)評(píng)估治療方法。