張躍起
河南洛寧縣人民醫(yī)院神經內科 洛寧 471700
丘腦出血是神經內科急危癥,由于出血部位重要,可引起較為嚴重的神經系統(tǒng)癥狀及體征。丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質功能減退更是臨床少見,臨床癥狀多樣化,與原發(fā)疾病不易區(qū)分,常常引起誤診誤治[1]。我們對救治的9例丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質功能減退進行總結,報告如下。
1.1 臨床資料 本組病例來自2005-03—2011-06我院診治的丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質功能減退患者9例,男5例,女4例;年齡68~79 歲,平均73.6 歲。全部病例經頭顱CT、MRI影像學檢查證實,均符合中華醫(yī)學會全國腦血管病學術會議制定的腦血管疾病診斷標準[2]。其中左側丘腦出血6例,右側丘腦出血3例;出血量3~10mL,平均7.6mL。所有病例既往無糖尿病、原發(fā)下丘腦疾病、腎上腺皮質功能減退等疾病。
1.2 臨床表現(xiàn) 丘腦出血患者在原發(fā)病基礎上,于2~6d內突發(fā),意識障礙加劇,煩躁不安,惡心嘔吐,血壓下降,循環(huán)功能不穩(wěn)定,體溫波動;其中高熱6例,低體溫3例。
1.3 輔助檢查 經復查頭顱CT、MRI,原有病變無變化,無新鮮出血病灶。血生化檢查血糖、血鈉、血氯、血鉀、血漿ACTH、24h尿17-羥皮質類固醇,具體見表1。
表1 生化檢測值
所有病例明確診斷后在治療原發(fā)丘腦出血的基礎上,補充血糖,糾正電解質、酸堿平衡紊亂,應用糖皮質激素氫化考的松200mg/d靜滴,連續(xù)應用4~10d,平均5.9d;所有病例均于應用糖皮質激素替代治療24h好轉,72h內血生化指標恢復正常。停用氫化考的松后口服強的松,持續(xù)應用20 d,檢查血漿24h尿17-羥皮質類固醇、ACTH,恢復正常后逐漸停用。
腎上腺皮質功能減退依據(jù)發(fā)病原因分為原發(fā)性腎上腺皮質功能減退,多由腎上腺結核、局部感染、自身免疫性疾病、腎上腺腫瘤、白血病等破壞腎上腺皮質引起;繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退是由于腦垂體疾病、下丘腦病變引起促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素分泌不足,造成繼發(fā)腎上腺皮質功能減退。由丘腦出血導致的繼發(fā)腎上腺皮質功能減退臨床上很難見到。
下丘腦既是神經組織又是重要的內分泌器官,可以合成、釋放多種神經激素,是重要的內分泌調節(jié)器官,下丘腦的神經元細胞合成神經激素后,沿軸突傳送至神經垂體(垂體后葉)或送至正中隆起,正中隆起可通過垂體門脈將神經激素傳送到腺垂體(垂體前葉)。當發(fā)生下丘腦部位感染、腫瘤、血管病變等可引起神經激素分泌紊亂,從而對全身內分泌功能造成影響,引起功能紊亂[3]。丘腦出血時由于出血對下丘腦造成影響,血腫壓迫、局部刺激等對丘腦毗鄰的下丘腦功能造成嚴重干擾,使促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)下降,分泌肽類激素下降等綜合因素導致促腎上腺激素(ACTH)釋放減少,從而導致腎上腺皮質分泌減少,形成繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退[4]。本組病例中血漿ACTH 及24 h尿17-羥皮質類固醇下降,有明顯腎上腺皮質功能減退,充分證明丘腦出血引起單純促腎上腺皮質激素釋放激素分泌減少,導致繼發(fā)腎上腺皮質功能減退。
腎上腺皮質功能減退使糖皮質、鹽皮質激素分泌減少,導致嚴重的低血糖、電解質紊亂,加之原發(fā)疾病,導致內環(huán)境紊亂加重,加重腦功能損害,易誤診為原有丘腦出血加劇造成,導致延誤病情,造成誤診誤治[5]。
本組病例丘腦出血后2~3d原有神經系統(tǒng)癥狀加劇,經影像學檢查,原有病變無變化,伴明顯的血糖下降、電解質紊亂(血鈉下降、血氯下降、血鉀升高)、24h尿17-羥皮質類固醇和血漿ACTH 下降,可明確診斷。
一旦明確診斷后應積極進行糖皮質激素替代治療[6],且充分糾正水鹽電解質紊亂,隨著病程的延長,丘腦出血部位的血腫吸收,局部損傷及刺激因素消退,對下丘腦造成的損傷及刺激減少,下丘腦分泌功能恢復正常,神經、體液的反饋調節(jié)功能逐漸恢復正常,繼發(fā)腎上腺皮質功能減退癥狀體征消失。
[1]龔德生,孔云龍,邵耐遠,等,顱腦損傷后血清垂體前葉激素甲狀腺水平的變化及意義[J].中華創(chuàng)傷雜志,2010,26(1):32.
[2]王鳳麗,張詒勛,麻琳.急性腦血管病神經內分泌變化的研究[J].醫(yī)學綜述,2008,14:385.
[3]林志宇.左側丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質功能減退癥8 例報告[J].臨床神經病學雜志,2006,8(3):213.
[4]李義召,郭洪志,遲兆福.急性腦血管病患者下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸與性腺軸功能研究[J].臨床神經科學,2006,14(2):88.
[5]劉光宇.外傷性腦損傷致垂體前葉功能減退[J].國際神經病學神經外科學雜志,2008,35(3):215.
[6]藍瑞芳.丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質功能減退12例分析[J].中國實用神經疾病雜志,2010,13(4):63.