高建偉 于臺飛 劉 霞

(泰安市第一人民醫(yī)院影像中心，山東 泰安 271026；2.山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所 濟南 250021)

室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男多于女，多見于兒童及青年。在膠質(zhì)瘤中占18.2%，約75%位于幕下，幕上僅占25%。腫瘤大多位于腦室內(nèi)，少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)。筆者收集臨床資料完整并經(jīng)病理學(xué)證實的腦實質(zhì)室管膜瘤8例，結(jié)合文獻著重分析其臨床表現(xiàn)和MRI特征，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料

本組8例腦實質(zhì)室管膜瘤為經(jīng)過MRI影像學(xué)診斷，手術(shù)病理證實的病例。男5例，女3例；年齡4.5～52歲，平均21.6歲，病史半個月～1年，臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐共濟失調(diào)、耳鳴、視物模糊及癲癇發(fā)作。8例均做了MR平掃和增強檢查。

1.2檢查方法

MRI采用Siemens公司生產(chǎn)的Sonata 1.5T及美國GE公司生產(chǎn)的3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀。顱腦MR平掃：SE序列T1WI 500ms/15ms，F(xiàn)SE序列T2WI(3000～4600)ms/(100～105)ms橫軸和矢狀位，矩陣256×256或256×160，視野(FOV)22 cm×22 cm,層厚8 mm，間隔2 mm，激勵次數(shù)(Nex)1； MR增強：按0．1 mmol/kg經(jīng)左肘靜脈注射釓噴酸葡胺(Gd—DTPA)12-15 ml行增強掃描。

2 結(jié) 果

8例室管膜瘤，全部病例行MR平掃和增強掃描，其中位于左側(cè)頂葉2例，位于小腦蚓部1例，位于左側(cè)頂枕葉2例，位于右側(cè)頂枕葉2例，位于右側(cè)枕葉1例，室管膜瘤瘤體最大徑在2.5～7.5cm之間，5例實性病變伴有囊變，腫瘤實性部分呈等T1等T2異常信號，囊變區(qū)呈長T1長T2異常信號，瘤周見輕度腦水腫改變，腫瘤實性部分及囊壁呈明顯不均勻強化(圖1～3)。 3例基本為實性，腫瘤呈不均勻等長T1長T2異常信號，瘤周見輕度腦水腫改變，呈輕度-中度不均勻強化(圖4～6)。病變可造成腦干、腦室受壓移位及幕上腦積水表現(xiàn)。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6

圖1～3為同一病例，MRI顯示腫瘤位于右側(cè)大腦半球，呈囊實性腫塊，可見多發(fā)囊變區(qū)，大囊變區(qū)位于腫瘤邊緣，實性成分內(nèi)見多發(fā)小囊變區(qū)，囊變區(qū)與實性成分交界區(qū)邊緣清晰，腫瘤實性成分T1WI呈等信號、T2WI呈等信號，囊變區(qū)T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，增強掃描實性成分及囊壁呈明顯不均勻強化，囊變區(qū)不強化，腫瘤周圍可見輕度腦水腫改變，側(cè)腦室受壓變形。

圖4～6為同一病例，MRI顯示腫瘤位于小腦蚓部，呈實性腫塊，腫瘤信號不均勻，腫瘤T1WI呈等高信號、T2WI呈不均勻高信號，增強掃描呈輕度不均勻強化，可見腦干、四腦室受壓移位及幕上腦積水征象，同時顯示腫瘤周圍腦水腫較輕。

3 討 論

3.1室管膜瘤的臨床特點 幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐與頭痛，病程進展可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語障礙。體征主要為小腦性共濟失調(diào)、視盤水腫、腦神經(jīng)障礙與腱反射異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主，并可有癲癇發(fā)作。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，患者主要表現(xiàn)為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。

3.2室管膜瘤的影像學(xué)特征 室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男多于女，多見于兒童及青年。腦實質(zhì)室管膜瘤MR表現(xiàn)：魚博浪等[1-2]將腦實質(zhì)室管膜瘤分為部分囊性型和完全實質(zhì)型兩種類型，①幕上腦實質(zhì)好發(fā)，且幕上腦實質(zhì)室管膜瘤較幕下實質(zhì)室管膜瘤更多見鈣化和囊變。 ②腫瘤實性部分腫瘤實性部分呈等T1等T2異常信號，囊變區(qū)呈長T1長T2異常信號，瘤周見輕度腦水腫改變，腫瘤實性部分及囊壁呈輕度-明顯不均勻強化。③幕下腫瘤常壓迫第四腦室，繼發(fā)幕上腦積水。

總結(jié)本組病例的MRI表現(xiàn)如下：

3.2.1腦實質(zhì)內(nèi)實質(zhì)型室管膜瘤：①腫瘤好發(fā)生于腦表面；②腫瘤邊緣較清晰，瘤周水腫較輕；③腫瘤平掃信號不均勻，呈等T1等長T2異常信號；④腫瘤血供多較豐富，注射Dd-DTPA后病灶呈輕度到明顯均勻或不均勻強化；⑤幕下腫瘤常伴有第四腦室、腦干受壓移位，繼發(fā)幕上腦積水。

3.2.2腦實質(zhì)內(nèi)部分囊性型室管膜瘤：①腫瘤好發(fā)生于腦深部，側(cè)腦室受壓變形；②腫瘤可見大小不等的囊變區(qū)，大囊變區(qū)一般位于腫瘤邊緣，病灶內(nèi)部可見多發(fā)小囊變區(qū)，囊內(nèi)信號與腦脊液相似，呈長T1長T2信號；③腫瘤邊緣較清晰，瘤周水腫較輕；④注射Dd-DTPA后病灶實性部分呈輕度到明顯均勻或不均勻強化，囊變區(qū)不強化，囊壁可見均勻明顯強化。

3.3鑒別診斷

腫瘤的準確定位，對腫瘤的診斷有很好的提示作用，腫瘤位于腦實質(zhì)，結(jié)合患者年齡，就要考慮室管膜瘤的可能。實質(zhì)型室管膜瘤在鑒別診斷中要和發(fā)生于以下幾種腫瘤鑒別：星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤。部分囊性型室管膜瘤在鑒別診斷中要和發(fā)生于以下幾種腫瘤鑒別：膠質(zhì)母細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤。

星形細胞瘤：大腦半球的星形細胞瘤發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)先出現(xiàn)由于腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀，隨后又出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。小腦星形細胞瘤多先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，腦干的星形細胞瘤進展較快，病程較短，早期出現(xiàn)腦神經(jīng)損害和錐體束征，而晚期常見顱內(nèi)壓增高的癥狀。MRI可清楚顯示腫瘤浸潤腦組織的程度，星形細胞瘤在MRI上T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強后星形細胞瘤一般不強化，少數(shù)腫瘤有周邊斑點狀輕度強化影，瘤周水腫輕微。

少突膠質(zhì)細胞瘤：位于腦表面的腦實質(zhì)內(nèi)實質(zhì)型室管膜瘤需要與少突膠質(zhì)細胞瘤相鑒別，大多數(shù)少突膠質(zhì)細胞瘤發(fā)生于成人，高峰年齡為50～60 歲。常見首發(fā)癥狀為局灶性癲癇，局部神經(jīng)功能障礙則取決于病變部位。晚期常出現(xiàn)顱內(nèi)高壓，還可以出現(xiàn)精神癥狀。少突膠質(zhì)細胞瘤MRI表現(xiàn)：大多數(shù)腫瘤輪廓可見，水腫輕微；腫瘤內(nèi)部T1WI、T2WI可見不規(guī)則低信號鈣化影；大多數(shù)腫瘤呈斑片狀，不均勻輕微強化。

膠質(zhì)母細胞瘤：膠質(zhì)母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高的膠質(zhì)瘤，屬WHO Ⅳ級。腫瘤位于皮質(zhì)下，呈浸潤性生長，常侵犯幾個腦葉，并侵犯深部結(jié)構(gòu)，還可經(jīng)胼胝體累及對側(cè)大腦半球，發(fā)生部位以額葉最多見，腫瘤在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，腫瘤的邊界不清，與鄰近腦組織不容易區(qū)分，占位效應(yīng)十分明顯。多數(shù)膠質(zhì)母細胞瘤腫瘤內(nèi)有較大的壞死區(qū)，呈更低信號。注射 Gd-DTPA 后腫瘤實性成分呈十分顯著的強化，腫瘤呈明顯厚薄不均的環(huán)形強化[3]，是較為特征性的表現(xiàn)。

多形性黃色星形細胞瘤：由于腫瘤位于大腦表淺部位，多數(shù)患者有長期癲癇病史，位于小腦和脊髓腫瘤則會引起相應(yīng)局灶癥狀。MRI可顯示腫瘤和/或囊性變部分，其典型表現(xiàn)是腦膜下囊性病變伴壁結(jié)節(jié)，增強掃描可見壁結(jié)節(jié)明顯強化[4-7]，腫瘤生長緩慢，故瘤周水腫不明顯。

3.4MRI診斷室管膜瘤的優(yōu)勢

MRI具有可任意方位成像，軟組織分辨力高和無骨性偽影干擾等優(yōu)點，在診斷室管膜瘤方面較CT優(yōu)越。它可以清晰顯示病變部位、形態(tài)、大小以及瘤體與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其是MR增強掃描對病灶的診斷、鑒別診斷更具有重要價值。

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