吳利英 徐佳 王建 陳必良

?臨床案例?

子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例分析

吳利英 徐佳 王建 陳必良

1 臨床案例

患者女性, 40歲, 主因陰道不規(guī)則流血5個月于2012年6月5日入院?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)陰道不規(guī)則流血, 量多, 伴血塊、下腹疼痛及腰骶部酸痛不適, 于2012年2月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行診刮術(shù), 術(shù)后病檢提示：血凝塊及壞死組織內(nèi)查見增生性子宮內(nèi)膜, 遂給予口服米非司酮、甲羥孕酮及媽富隆治療3個月, 癥狀無明顯改善。4 d前就診于第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院門診, 行宮腔鏡下內(nèi)膜活檢, 病檢提示：宮腔惡性腫瘤。為進(jìn)一步治療收入本院?；颊呒韧凶髠?cè)附件切除術(shù)。入院體格檢查：宮頸正常大小, 光滑；宮體：如孕40 d大小, 質(zhì)軟, 無壓痛。婦科B超顯示：子宮前位, 大小9.5 cm×5.9 cm ×5.2 cm, 子宮壁回聲不均勻, 形態(tài)不規(guī)則, 輪廓清晰, 子宮內(nèi)膜厚2.1 cm, 子宮后壁回聲欠均勻, 后壁見1.1 cm×1.0 cm×1.0 cm團(tuán)狀低回聲, 邊界清；僅提示子宮內(nèi)膜增厚?；颊哂谌朐汉蟮?日行全子宮切除+右側(cè)附件切除+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù), 術(shù)中剖開子宮見：宮頸管光滑, 子宮底右側(cè)角可見魚肉樣新生物, 未見明顯肌層侵潤。術(shù)后病理回報(bào)：宮腔惡性腫瘤, 癌可能性大, 腫瘤侵及子宮壁深度約為1.7 cm, 左右宮旁未查見腫瘤組織, 盆腔淋巴結(jié)(0/23)未查見轉(zhuǎn)移性腫瘤。免疫組化提示：支持宮腔伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化的低分化癌, 侵及子宮壁深度約為1.7 cm, 肌壁脈管內(nèi)查見大量癌栓。AE1、AE3、CD56、NSE(+)；Syn極少數(shù)細(xì)胞(+)；CD10、CK20、CK7、P63、ER、PR(-)；WT-1瘤細(xì)胞胞漿(+)；CD34及D2-40染色提示血管/淋巴管內(nèi)存在大量癌栓?；颊哂谛g(shù)后給予PT(洛鉑+多西他賽)方案化療3個療程, 患者因經(jīng)濟(jì)原因停止化療, 未能隨訪。

2 討論

發(fā)生于子宮內(nèi)膜的神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種極罕見的子宮內(nèi)膜惡性腫瘤, 國內(nèi)報(bào)道例數(shù)不多［1, 2］, 其惡性程度高, 極易轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā), 預(yù)后極差。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道, 發(fā)生年齡一般在30～75歲, 平均年齡大概60歲左右?；颊咭话闩R床表現(xiàn)為絕經(jīng)后的陰道出血, 月經(jīng)量多, 并伴有輕微腹痛［3-6］。剖視下見該腫瘤一般極易壞死, 侵襲深度深, 至少達(dá)到子宮肌層的1/2；組織學(xué)特點(diǎn)是可單純由小細(xì)胞構(gòu)成, 也可混有腺癌細(xì)胞或腺鱗癌細(xì)胞或中胚層混合瘤細(xì)胞, 但主要以小細(xì)胞為主；免疫組化NSE(+)［7］。該類腫瘤組織病理學(xué)特殊, 主要靠免疫組化來最后診斷, 該例患者最后根據(jù)免疫組化結(jié)果才最終得到確診, 故在診斷的過程中需與子宮內(nèi)膜的上皮性腫瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及中胚層混合瘤相鑒別, 診斷對評估預(yù)后及化療方法的選擇有重大影響。由于神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的癌, 其可能會出現(xiàn)伴癌綜合征, 包括眼睛的視覺障礙、身體的異常部位出汗及腎的膜性腎小球腎炎等［8, 9］, 因此上述情況的出現(xiàn)也提示我們要考慮神經(jīng)內(nèi)分泌癌的可能。由于該腫瘤預(yù)后極差, 極易轉(zhuǎn)移, 目前在治療上主要以手術(shù)為主, 主要是全子宮切除+雙附件切除+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù), 術(shù)后補(bǔ)充化療, 由于目前尚未有具體統(tǒng)一的化療方案, 目前化療方案多傾向于采取PT方案。通過對該例患者的分析, 由于子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌無特殊的臨床表現(xiàn), 不能單憑一次的內(nèi)膜診刮結(jié)果而給予相應(yīng)的內(nèi)分泌治療, 主要依靠免疫組化方法來確定診斷, 容易誤診, 極易轉(zhuǎn)移, 需要足夠的手術(shù)范圍加上術(shù)后的補(bǔ)充化療；同時(shí)提醒我們在遇到類似患者時(shí)要考慮該腫瘤的可能, 盡量做到早診斷、早治療, 提高患者的生存率。

［1］呂慶, 鄧甬川.子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌一例.實(shí)用腫瘤學(xué)雜志, 2008,22(1):54.

［2］鄧玉艷, 郄明蓉.子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例.現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué), 2008,34(6):462.

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R739.4

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1674-9308(2013)02-0031-02

10.3969/J.ISSN.1674-9308.2013.02.016

710032 西安, 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院婦產(chǎn)科