馬祖興(吉林省敦化市醫(yī)院,吉林敦化133700)
短暫性全面遺忘癥是一種臨床上比較少見的,主要發(fā)生于中老年人群的椎基底動脈系統(tǒng)的短暫性腦缺血發(fā)作。我院自2000年1月~2009年1月共收治13例短暫性全面遺忘癥,現(xiàn)報告如下。
1.1 一般資料:本組13例患者,男8例,女5例,年齡43~78歲,平均62.5歲。合并高血壓病者8例,合并冠心病5例,合并糖尿病3例。
1.2 臨床表現(xiàn):13例均急性起病,持續(xù)1~24 h,一般不超過24 h,表現(xiàn)為可逆性記憶力喪失,對發(fā)作期間的所作所為完全不能回憶,短暫不能獲得新知識。患者出現(xiàn)重復(fù)語言,常反復(fù)提問,不知道做什么及打算做什么,有些出現(xiàn)定向障礙。發(fā)作期間,患者保留語言及行動能力,自知力及人格,可料理生活,日常活動正常。發(fā)作后患者全面恢復(fù)記憶能力,對發(fā)病前后的事記得準(zhǔn)確,唯獨發(fā)作時的經(jīng)歷完全想不起,形成一個“記憶空洞”,這是患者遺忘發(fā)作留下的唯一癥狀。所有病人均無陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。
1.3 輔助檢查:13例患者全部做頭部CT檢查,5例示腔隙性腦梗死,3例示腦萎縮,5例無異常。10例做頭部MR檢查,4例示腔隙性腦梗死,5例示腦萎縮。13例全部做經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查,有9例示椎-基底動脈系統(tǒng)供血不足,8例做腦電圖(ECG)檢查,均正常。
1.4 隨訪結(jié)果:13例患者均予隨訪,時間為3個月~3年,有4例在1年中復(fù)發(fā)1次,2例在3個月~1年中復(fù)發(fā)1次。
短暫性全面遺忘癥(TGA)是突然發(fā)生的短暫性近記憶障礙,發(fā)作一般持續(xù)1~24 h,發(fā)作時不能記憶新事物,伴有不同程度的遠記憶喪失,以及對時間、地點的定向障礙,自知力、講話、書寫及計算力保持良好,無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,可自行好轉(zhuǎn),但可反復(fù)發(fā)作[1]。
有關(guān)短暫性全面遺忘癥的發(fā)病原因及其機制目前尚不完全明確。主要有3種學(xué)說,即缺血、偏頭痛和癲癇。目前傾向于一過性缺血學(xué)說,即認(rèn)為系大腦后動脈的顳支或椎-基底動脈系統(tǒng)缺血,累及邊緣系統(tǒng)即海馬、穹窿和乳頭體等與近事記憶或短時記憶的組織有關(guān)。本組13例合并高血壓病者8例,合并冠心病者5例,合并糖尿病者3例,全部做經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查,其中9例示椎-基底動脈系統(tǒng)供血不足,并且應(yīng)用擴血管藥物改善腦供血治療后癥狀很快好轉(zhuǎn),所以支持缺血學(xué)說。目前認(rèn)為TGA是椎-基底動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作的一種特殊形式[2]。
由于TGA為一過性發(fā)作,部分患者可復(fù)發(fā),所以有人提出癲癇源性機制,但目前的研究資料大多不支持此觀點。本組13例有8例做腦電圖(ECG)檢查,均正常,全部患者亦未給抗癲癇治療,故可以除外癲癇,不支持癲癇源性學(xué)說。顳葉癲癇發(fā)作病人的遺忘特點是發(fā)作時間短,而且伴有自動癥、人格解體等,TGA病人無這些特點。而持偏頭痛發(fā)病學(xué)說者,是因為TGA患者中偏頭痛的發(fā)病率較高,本組13例TGA患者中未發(fā)現(xiàn)有偏頭痛患者,可能與病例數(shù)少有關(guān),但目前已經(jīng)證明兩者之間并無聯(lián)系。
TGA的臨床表現(xiàn)有以下幾個特點:①發(fā)病年齡主要是中老年人,本組年齡43~78歲,平均62.5歲。②典型癥狀是突然發(fā)病,一過性記憶障礙,一般是由他人發(fā)現(xiàn)患者突然出現(xiàn)記憶障礙,忘記過去的事情,不知道現(xiàn)在做什么以及打算做什么。③出現(xiàn)逆行性及順行性遺忘:數(shù)天、數(shù)周、數(shù)年的記憶喪失。④自知力完整,患者發(fā)病時不知所措,不斷向他人詢問基本上同一類型、同一順序的問題,努力回憶遺忘的事情。⑤病程短,復(fù)發(fā)少,病程以2~3 h多見,一般不超過24 h。⑥能保留較復(fù)雜的高級神經(jīng)活動,如說話、書寫、計算、騎自行車等能力,并保持注意力,人格、自主行為及皮層功能的完整,除記憶障礙外,無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。⑦多合并有高血壓、動脈硬化病史,經(jīng)顱多普勒彩超(TCD)檢查多有椎-基底動脈系統(tǒng)供血不足的表現(xiàn),頭部CT、MR可有非特異性異常,腦電圖檢查多正常。
TGA的診斷標(biāo)準(zhǔn):目前尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷主要依靠臨床特征,如僅有遺忘而無其他神經(jīng)體征,診斷當(dāng)無困難。目前廣泛接受以下診斷標(biāo)準(zhǔn):①發(fā)病時應(yīng)有目擊者。②突然發(fā)病,發(fā)病時的神經(jīng)功能障礙僅限于詢問和遺忘,不伴有其他神經(jīng)系癥狀和體征。③記憶喪失為一過性,通常持續(xù)數(shù)小時,不超過24 h。④發(fā)病后患者記憶力可完全恢復(fù)。唯獨發(fā)作期間的經(jīng)歷不能想起,形成一個“記憶空洞”,是患者遺忘發(fā)作所留下的唯一癥狀[3]。
TGA應(yīng)與癲癇、癔病、一氧化碳中毒等鑒別。癲癇性遺忘的特點是頻繁發(fā)作,持續(xù)時間短,并且伴有自動癥以及人格解體,腦電圖可發(fā)現(xiàn)癇性放電。而癔病性遺忘常有精神創(chuàng)傷史,為持續(xù)性記憶衰退和自我認(rèn)識缺陷。
由于TGA屬于椎-基底動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)的一種特殊類型,所以其防治也應(yīng)遵循缺血性腦血管疾病的防治原則。尤其是年齡偏大,合并有高血壓、動脈硬化的患者,更應(yīng)該積極嚴(yán)格地做好防治工作。
[1] 譚明賢,張書瓊.短暫性全面遺忘癥1例[J].中國實用內(nèi)科雜志,2001,21(3):189.
[2] 胡維銘,王維治.神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)生700問[M].第2版.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2000:437.
[3] 沈岳飛,唐運立,許永成,等.短暫性全面遺忘綜合征53例國內(nèi)文獻回顧[J].臨床薈萃,2001,16(22):1022.