張連軍 鐘煥清

1 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的診斷

先天性心臟?。ㄏ刃牟。┖喜⒌姆蝿?dòng)脈高壓按照Heath－Edwads肺血管病理分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)分為 6 級(jí)[1]：認(rèn)為I～I(xiàn)II級(jí)屬于可逆性病變，如能手術(shù)關(guān)閉存在病變分流，預(yù)后較好。IV～VI級(jí)屬于不可逆病變，手術(shù)危險(xiǎn)性極大，即使手術(shù)成功，肺血管病變?nèi)钥沙掷m(xù)發(fā)展，肺動(dòng)脈高壓繼續(xù)存在或持續(xù)性加重，最終死于右心衰竭。說明初期為動(dòng)力型改變，主要是左向右的單向分流使肺循環(huán)高血容量所致，肺血管病變輕，此時(shí)手術(shù)矯正心臟畸形，可使肺壓迅速下降。后期肺血管病理學(xué)和組織學(xué)改變，使肺血管損害，阻力增加，成為阻力型肺高壓，預(yù)后效果不良。盡早手術(shù)。幾乎所有的先心病合并肺動(dòng)脈高壓患者都存在無休止的左向右分流，選擇肺血流大、肺阻力小的病變進(jìn)行手術(shù)。目前的各項(xiàng)研究表明早期的結(jié)束左向右分流，完成心臟手術(shù)，仍是目前首選治療[2]。由此可見先心病合并肺動(dòng)脈高壓的診斷判斷至關(guān)重要，直接影響著手術(shù)指征及預(yù)后。診斷主要包括有創(chuàng)和無創(chuàng)的臨床檢查。無創(chuàng)檢查包括臨床表現(xiàn)、心電圖、胸片、肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治觥T、肺通氣灌注掃描以及超聲心動(dòng)圖。其中超聲心動(dòng)圖是最重要的無創(chuàng)檢查。目前國際推薦超聲心動(dòng)圖擬診PH的標(biāo)準(zhǔn)為：肺動(dòng)脈收縮壓≥40 mmHg[3]。有創(chuàng)檢查包括右心導(dǎo)管檢查，右心導(dǎo)管檢查目前仍是診斷PH惟一的金標(biāo)準(zhǔn),對(duì)制訂治療方案有著重要的指導(dǎo)意義。右心導(dǎo)管檢查簡便易行，安全性高。目前,建議對(duì)沒有明確禁忌證患者均應(yīng)積極完善右心導(dǎo)管檢查。然而以上均不能準(zhǔn)確判斷肺血管病理變化程度，亦未能確定變化是否可逆，因而不能預(yù)測術(shù)后肺高壓情況的變化及手術(shù)后近遠(yuǎn)期效果，使手術(shù)指征的掌握變的十分困難。肺組織活檢可直接觀察肺血管的結(jié)構(gòu)形態(tài)和病理變化情況，但其潛在的并發(fā)癥，如肺內(nèi)出血、加重原有的呼吸道癥狀等，及人文倫理的限制，為成為臨床中的常規(guī)檢查，但這將是未來診斷流程的一個(gè)方向。

2 先心病合并肺動(dòng)脈高壓的治療

2.1 術(shù)前準(zhǔn)備

2.1.1 心理護(hù)理 心理是醫(yī)患配合的開始，術(shù)前患者均有不同程度的焦慮、恐懼心理。低能患兒適應(yīng)能力差，易產(chǎn)生情緒不穩(wěn)定。我們根據(jù)病人的不同情況，耐心細(xì)致地向病人及家屬講解疾病的有關(guān)知識(shí)、手術(shù)的方法及預(yù)后、術(shù)中術(shù)后的注意事項(xiàng)、監(jiān)護(hù)室的先進(jìn)技術(shù)設(shè)備等，有效地改善了病人的心理狀態(tài)，提高了對(duì)手術(shù)的適應(yīng)能力。

2.1.2 常規(guī)護(hù)理 注意休息，避免劇烈活動(dòng)，給予高蛋白，高維生素消化的飲食，對(duì)于母乳喂養(yǎng)和奶粉的患兒注意少食多餐，避免患兒哭鬧時(shí)吸入性肺炎的發(fā)生，提高機(jī)體對(duì)手術(shù)的耐受性。

2.1.3 治療 (1）合理氧療：術(shù)前間歇吸氧，每天 2 次，每次 30 min，改善肺缺血管收縮。安靜時(shí)動(dòng)脈血氧飽和度＞90%或活動(dòng)后稍降低(仍大于 86%)，并能較快恢復(fù)肺動(dòng)脈高壓動(dòng)力性。(2）常規(guī)給予擴(kuò)血管藥物以減輕肺動(dòng)脈血管張力，常用口服疏甲丙輔酸和轉(zhuǎn)換酶拮抗劑，如卡托普利，除使用常規(guī)擴(kuò)張血管藥外，消炎痛等藥物可中斷由于血栓素和前列環(huán)索分泌不平衡引起的肺血管阻力增加，潘生丁等降低血液的粘滯性，均有助于肺循環(huán)的改善和減少血小板聚集引起的肺血管病變。（3）前列腺索E（PGE1)不僅可以降低肺動(dòng)脈壓力還有正性肌力作用，對(duì)改善右心功能有利[4]，對(duì)于中-重度肺動(dòng)脈高壓患者術(shù)前靜脈滴注前列腺素E1，10～20 μg／(kg·min)，每天 10～12 h，療程 7～10 d。（4）伴有右心功能不全者，術(shù)前 1～2 周靜脈滴注心肌極化液和能量合劑，提高心臟功能儲(chǔ)備。同時(shí)使用強(qiáng)心、小劑量利尿劑輔以利尿，減輕心臟前負(fù)荷，增強(qiáng)心肌收縮力，增強(qiáng)手術(shù)安全性。（5）肺部感染患者，予化痰、霧化吸入，并合理使用抗生素，待感染控制后手術(shù)。

2.2 術(shù)中處理 術(shù)中再次檢測肺動(dòng)脈壓力，與術(shù)前的診斷比較。相對(duì)而言，術(shù)中的測量值更加準(zhǔn)確。加強(qiáng)心肌保護(hù)：應(yīng)用低溫、停搏液多次灌注等，特別是盡量縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間。保持灌注壓(平均壓) 8～9.3 kPa以上。術(shù)中應(yīng)重點(diǎn)對(duì)右心和肺功能加以保護(hù)，盡量采用右心房或肺動(dòng)脈切口，避免作右心室切口，術(shù)后再次測量肺動(dòng)脈壓力，評(píng)估預(yù)后效果[5]。適當(dāng)使用皮質(zhì)激素，保護(hù)肺泡表面活性物，質(zhì)停機(jī)前應(yīng)用硝普鋪、多巴胺等。對(duì)于早期先心病肺高壓患者可使用自體心包或滌綸片修補(bǔ)即可，對(duì)于晚期合并肺高壓雙向分流患者主要強(qiáng)調(diào)房間隔造口術(shù)及改良式自體心包單向活瓣補(bǔ)片的應(yīng)用，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者術(shù)后早期可能不太適應(yīng)手術(shù)造成的血液動(dòng)力學(xué)變化,或由于種種因素產(chǎn)生術(shù)后反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓及肺動(dòng)脈高壓危象時(shí),改良式活瓣補(bǔ)片允許右心腔部分血液流經(jīng)右心側(cè)心包開孔進(jìn)入左心,立刻起到分流和降壓作用[6]，而當(dāng)左心腔壓力高于右心腔壓力時(shí),則左心側(cè)活瓣心包可安全覆蓋在開孔的右心側(cè)心包片上，達(dá)到閉合的目的。確切地發(fā)揮了活瓣的單向性作用,即緩解右心壓力和減輕右心負(fù)荷的減壓分流作用。因此,改良式活瓣補(bǔ)片是十分安全、可靠的“單向閥門”。有很好的發(fā)展利用空間。

2.3 術(shù)后處理 術(shù)后 36～72 h為肺動(dòng)脈高壓危象的高發(fā)階段。重度肺動(dòng)脈高壓合并雙向分流患者因肺血管的病理改變易引起呼吸功能不全或衰竭，在受刺激如疼痛、激動(dòng)或缺氧時(shí)，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓急劇上升而發(fā)生急性右心衰竭。

2.3.1 加強(qiáng)呼吸道護(hù)理 保持呼吸道通暢及時(shí)清除呼吸道分泌物，充分供氧及濕化氣道。吸氧前應(yīng)充分鎮(zhèn)靜，吸痰時(shí)間 10～15 s，防止誘發(fā)支氣管痙攣，引起缺氧。吸痰時(shí)動(dòng)作宜輕柔，避免損傷氣管粘膜，嚴(yán)格無菌操作，防止呼吸道感染。呼吸道的濕熱霧化，對(duì)氣管粘膜有保護(hù)作用，使纖毛運(yùn)動(dòng)活躍，便于分泌物排出，便于護(hù)理中吸痰，因而濕熱濕氣溫度必須在 30 ℃～32 ℃。拔管后要繼續(xù)面罩吸氧，氧氣濃度 30%～50%，密切觀察呼吸頻率及幅度，注意有無鼻翼扇、紫紺、定時(shí)翻身、拍背協(xié)助排痰。痰液濃稠者給予超聲霧化入，每日3～4 次，每次 20 min，霧化內(nèi)可加入抗生素、靡蛋白酶、地塞米松等藥物以稀釋痰液，易于咳出。適當(dāng)延長輔助呼吸，正確使用呼氣末正壓，保持呼氣末肺泡擴(kuò)張狀態(tài)，促進(jìn)肺泡內(nèi)氣體交換，防止肺擴(kuò)張。

2.3.2 呼吸機(jī)的監(jiān)護(hù) 應(yīng)用呼吸機(jī)治療期間，旋嚴(yán)密監(jiān)測氣道阻力、動(dòng)脈血?dú)饧皶r(shí)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，保持適當(dāng)?shù)倪^度通氣，使pH保持在 7.45 左右，PaCO2控制在 3～4 kPa之間，及時(shí)矯正潛在的酸中毒，適當(dāng)延長呼吸機(jī)使用時(shí)間，撒機(jī)時(shí)要特別防止缺氧及躁動(dòng)拔管 30 min后復(fù)查動(dòng)脈血?dú)狻?/p>

2.3.3 循環(huán)功能的監(jiān)護(hù) 循環(huán)系統(tǒng)是術(shù)后監(jiān)護(hù)的重點(diǎn)，嚴(yán)密監(jiān)測血壓、CVP、LAP及尿量的變化。保持各監(jiān)護(hù)管道通暢，及時(shí)調(diào)整輸血輸液速度，密切觀察病人心率心律，準(zhǔn)確記錄 24 h出入液量，嚴(yán)密監(jiān)測血電質(zhì)、血色素、血球壓積、血糖、BUN等，及時(shí)糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。

2.3.4 血管恬性藥物的應(yīng)用 微量泵持續(xù)滴注多巴胺 1～5 μg（kg·min）、多巴酚酊胺 5～10 μg（kg·min），以增加心肌收縮力,改善心功能。根據(jù)術(shù)前肺壓評(píng)價(jià)，重度予以硝普鈉 0.5～5.0 μg（kg·min），前列腺素E10.05～0.2 μg（kg·min）。擴(kuò)張血管降低心臟后負(fù)荷及肺血管阻力。心早期補(bǔ)充足夠的血容量，一般以補(bǔ)充膠體液為主，若紅細(xì)胞壓積小于 30%，予輸濃縮紅細(xì)胞,若高于 30%,則給予血漿。所有輸液采用微量輸液泵控制輸液速度和輸液量,膠體溶液掌握量出為入的原則,根據(jù)術(shù)后引流及中心靜脈壓進(jìn)行補(bǔ)充。嚴(yán)密觀察血壓、末梢循環(huán)、術(shù)后心包縱隔引流量及尿量，隨時(shí)記錄，做到及時(shí)發(fā)現(xiàn)，盡快解決。保持血壓、末梢循環(huán)的穩(wěn)定，確保尿量>1 mL（kg·h）。若尿量不足，酌情利尿，但需注意水、電解質(zhì)的平衡和血容量的補(bǔ)充。

2.3.5 控制肺動(dòng)脈壓 應(yīng)用血管活性藥物解除肺血管痙攣，常用藥物有前列地爾、硝普鈉、米力農(nóng)等。前列地爾能選擇性擴(kuò)張肺動(dòng)脈，米力農(nóng)為磷酸二酯酶抑制劑，除心肌正力作用外，也可降低肺血管阻力。根據(jù)血壓、中心靜脈壓、肺動(dòng)脈壓變化調(diào)整泵入速度。一氧化氮(NO)是一種選擇性肺血管擴(kuò)張藥，目前已較泛應(yīng)用于新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓以及先心病合并肺動(dòng)脈高壓等疾病的治療。外源性NO經(jīng)氣道吸人迅速達(dá)肺泡，降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，減少肺內(nèi)分流，改善缺氧，吸入給予NO只作用于肺血管而不舒張其他的血管平滑肌[7]。而且NO僅進(jìn)入通氣較好的肺泡，不影響通氣／血流比例，可明顯提高PaO2。是一種比較理想的治療肺動(dòng)脈高壓的選擇性肺血管擴(kuò)張劑。但因其價(jià)格昂貴和設(shè)備使用的限制，臨床的廣泛應(yīng)用受到一定的限制。

2.3.6 引流管護(hù)理及體位防止引流管扭曲、受壓、脫落，定時(shí)擠壓引流管，保持引流管暢通。密切觀察引流液的性質(zhì)、顏色及量，并及時(shí)記錄。胸腔引流量過多，常是術(shù)后心包填塞的先驅(qū)表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)處理。全麻未清醒帶有氣管插管呼吸機(jī)支持呼噯的病人取平臥位，清醒并拔除氣管插管后。如血壓穩(wěn)定給予半斜坡臥位，床頭提高 45°，并每隔 2 h變換體位 1 次，有利于心包及縱膈引流，改善心肺功能。

3 討論

先心病合并肺動(dòng)脈高壓是嚴(yán)重的、具有潛在破壞力的慢性肺循環(huán)疾病，是以肺小動(dòng)脈的血管痙攣、內(nèi)膜增生和重構(gòu)為主要特征的一種臨床病理生理綜合征。血管收縮、血管壁重建及原位血栓形成 3 種因素的綜合作用使肺血管阻力進(jìn)行性升高，導(dǎo)致艾森格曼綜合征，最終引起右心功能衰竭和死亡。艾森曼格綜合征指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動(dòng)脈壓達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。文獻(xiàn)對(duì)艾森曼格綜合征的定義并沒有明確肺動(dòng)脈壓力數(shù)值，而且對(duì)于它與重度肺動(dòng)脈高壓的區(qū)別也未能予以明確界限[8]。術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象是影響手術(shù)療效的主要原因。導(dǎo)致術(shù)后早期肺血管阻力突然增高和肺動(dòng)脈高壓危象的因素很多，除體外循環(huán)的影響外，患兒煩躁、機(jī)械通氣不良、缺氧以及肺部并發(fā)癥均可誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象。除術(shù)前完善的準(zhǔn)備和術(shù)中適當(dāng)手術(shù)方式的選擇外，術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和積極處理是提高此類患兒術(shù)后治愈率、降低病死率的重要方法。另相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，即使對(duì)于術(shù)前評(píng)估診斷輕度肺動(dòng)脈高壓的患者，術(shù)后也曾發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象，可能和手術(shù)中體外循環(huán)等有一定關(guān)系，這就要求對(duì)肺動(dòng)脈的發(fā)病機(jī)制進(jìn)一步探索。對(duì)于先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)，盡管病理分級(jí)可以反映肺動(dòng)脈高壓的病輕重，但其術(shù)前的肺活檢診斷應(yīng)用，受到很大的限制。同時(shí)肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生機(jī)制并未闡明。關(guān)于肺高壓目前還有很多治療方法正在試驗(yàn)中，各種他汀類藥物目前已經(jīng)被證明在肺動(dòng)脈高壓治療試驗(yàn)中是有效的。普伐他汀鈉減少野百合堿誘導(dǎo)的小鼠的肺動(dòng)脈壓，同時(shí)通過減少一氧化氮合酶的凋亡和恢復(fù)其在內(nèi)皮細(xì)胞上的表達(dá)促使肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞的舒張從而達(dá)到減低肺動(dòng)脈壓力的作用[9]。瑞舒伐他汀對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展和右室肥厚有保護(hù)作用[10]。其中細(xì)胞治療是一種很有前途的治療方法，目前已經(jīng)有幾種不同類型的細(xì)胞運(yùn)用于肺動(dòng)脈高壓的實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ停▋?nèi)皮祖細(xì)胞、肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及骨髓間質(zhì)細(xì)胞等，主要方法有靜脈注射等[11]?；蛑委熞彩且粋€(gè)重要的方向，微結(jié)構(gòu)及分子生物水平的進(jìn)一步研究，有助于探討其產(chǎn)生及發(fā)展的機(jī)制和防治措施，提高其診斷和綜合治療的安全性。

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