然金,宋云虎,胡盛壽,王巍,王水云,孫寒松,許建屏

外科治療肥厚型心肌病已經(jīng)歷了50余年[1]，2011年美國心臟病協(xié)會最新的肥厚型心肌病診療指南,依舊將外科手術作為所有靜息或應激狀態(tài)下左心室流出道峰值壓差（LVOTPG）≥50mmHg（1mmHg =0.33 kPa）、藥物難治性肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）患者的第一選擇[2]。回顧性分析我院163例HOCM的外科治療及療效評價。

1 資料與方法

臨床資料:選取我院1996-10至2011-12 期間行手術治療的HOCM患者 163例，男性95例（58.3%），年齡 6～74（41.0±15.5）歲，體重 27～98（63.1±13.8）Kg。163例在術前均接受包括β受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑的藥物治療，但依然有明確的臨床癥狀:胸悶132例（81.0%）、心悸82例（50.3%）、頭暈或暈厥70例（43.0%）、胸痛60例（37.0%）， 3例患者曾接受室間隔酒精消融術（其中1例已安裝永久起搏器）。超聲心動圖檢查結果提示163例患者均有不同程度左心室壁非對稱性肥厚、明顯的室間隔增厚（22.7±6.0）mm、左心室腔小以及左心室流出道梗阻， LVOTPG值為61～150（89.6±31.4）mmHg（1mmHg=0.133 kPa）；155例（95.1%）的患者有二尖瓣前葉前向運動現(xiàn)象（SAM現(xiàn)象）； 129例（79.1%）二尖瓣關閉不全:輕度65例（40.0%）、中度59例（36.2%），重度且合并器質性的二尖瓣病變5例（3.1%）。 心導管檢查其中 77例（47%）術前導管測LVOTPG平均值（80.2±29.8）mmHg。

手術方法:1996-10至2008-12的73例采用左心室流出道疏通手術；2009-01至2011-12的90例行改良擴大的MORROW手術，即在全麻低溫體外循環(huán)下，經(jīng)主動脈瓣口切除室間隔左心室面的心肌組織。切除范圍:保留距主動脈瓣環(huán)下方3mm以內的室間隔組織；切除膜部室間隔以左3～5mm至接近二尖瓣前交界之間的肥厚心??；切除范圍向心尖延伸并超越左心室流出道梗阻最重的部位后達到二尖瓣乳頭肌根部水平；需要松解粘連的乳頭肌、并去除造成左心室流出道梗阻的二尖瓣下異常腱索和肌束；切除的厚度為室間隔厚度的40%～50%，即厚度為8～20mm，寬度為25～40mm，長度為25～45mm。操作時可牽引心內膜并以剪刀向心尖部及室間隔內擴大切口，保持切除心肌的完整，以便于逐步牽引及顯露，將左心室前壁推向右側會助于顯露心尖部分的室間隔，以此疏通后的左心室流出道梗阻基本消除。術中食道超聲提示SAM現(xiàn)象 消失則大多無需再處理二尖瓣，若二尖瓣有器質性病變如增厚硬化等，根據(jù)病變程度行二尖瓣成形術，瓣葉條件較差無法保留者則行二尖瓣置換術。

術前、術后及隨訪觀察分析的指標:采集術前、術后、隨訪期間患者經(jīng)胸超聲心動圖所測LVOTPG值、 室間隔厚度、 左心室后壁厚度、 左心室射血分數(shù)（LVEF）、 左心房內徑、 左心室舒張末期內徑數(shù)值以及術中經(jīng)食道超聲心動圖和心導管檢查評價患者心臟結構及功能。臨床觀察心血管事件即術后院內死亡、術中殘留左心室流出道梗阻的再次處理、完全房室傳導阻滯、室間隔缺損、腎衰竭等以及心臟傳導系統(tǒng)異常情況。采用門診超聲心動圖及電話隨訪的方式評價手術效果及隨訪期死亡率。

統(tǒng)計學方法:本研究數(shù)據(jù)應用SPSS19軟件包進行統(tǒng)計分析。數(shù)據(jù)以均數(shù)±標準差表示，兩樣本均數(shù)比較采用配對t檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

手術結果:體外循環(huán)時間105.6±53.2（40～290）分鐘，升主動脈阻斷時間69.7±37.2（27～195）分鐘，呼吸機使用時間17.4±10.4（8～160）小時、術后監(jiān)護室住院時間39.2±27.1（10～200）小時，術后住院時間9.3±6.4（1～48）天。163例患者手術包括單純室間隔心肌切除術108例（66.3%），室間隔心肌切除術合并其他手術的有55例（33.7%）:冠狀動脈旁路移植術20例（12.3%）、二尖瓣置換術15例（9.2%）、二尖瓣成形術10例（6.1%）、主動脈瓣置換術12例（7.4%）以及先心病及其他類手術共16例（9.8%）。

術前、術中及術后超聲心動圖結果比較:術中檢查結果:163例患者術中食道超聲測量停機后LVOTPG值為（18.7±10.0）mmHg， 2009年前的患者的停機后LVOTPG值（20.6±10.7）mmHg較2009年后（16.9±9.4）mmHg升高 ，差異有統(tǒng)計學意義（P =0.032）。術后經(jīng)胸超聲結果:129例（79.1%）患者LVOTPG值＜30mmHg，SAM現(xiàn)象的發(fā)生率由術前的155例/163例（95.1%）降至術后的5例/163例（3.1%）；術后LVOTPG值、室間隔厚度、LVEF、左心房內徑、左心室舒張末期內徑以及二尖瓣關閉不全程度較術前均降低，差異均有統(tǒng)計學意義（P＜0.05～0.001）。表 1

表1 163例患者經(jīng)胸超聲心動圖手術前后及隨訪結果比較（）

表1 163例患者經(jīng)胸超聲心動圖手術前后及隨訪結果比較（）

注: 術后與術前比較*P＜0.05 ** P＜0.001；隨訪期與術后比較ΔP＜0.05。▲隨訪患者139例。LVOTPG:左心室流出道峰值壓差IVS:室間隔厚度 LVPW:左心室后壁厚度 LVEF:左心室射血分數(shù)LAD:左心房內徑 LVEDD:左心室舒張末期內徑 MI:二尖瓣關閉不全。 1mmHg=0.133 kPa

術前 術后 隨訪期▲LVOTPG（mmHg） 89.6±31.4 22.8±17.0** 19.6±17.8 IVS（mm） 22.7±6.0 18.2±5.9** 18.1±8.4 LVPW（mm） 12.2±2.9 12.4±2.7 10.3±2.0Δ LVEF（%） 70.8±7.9 63.1±7.5** 63.0±10.1 LAD（mm） 42.7±8.5 35.9±6.6** 39.7±9.3Δ LVEDD（mm） 41.6±6.3 40.2±6.2* 43.1±6.8 MI程度 1.1±0.8 0.3±0.5** 0.6±0.6Δ

手術后傳導系統(tǒng)異常檢測結果: 163例患者中手術后140例（85.9%）存在不同程度的傳導異常，其中127例（90.7%）為術后新發(fā)的心律失常，91例（65.0%）患者 累及左束支:75例/163例（46.0%）完全左束支傳導阻滯，15例/163例（9.2%）左前分支阻滯；39例/163例（23.9%）心房顫動（房顫）:30例/163例（18.4%）陣發(fā)性房顫，9例/163例（5.5%）持續(xù)性房顫。表2

表2 163例患者手術前、術后傳導系統(tǒng)異常[例（%）]

術后心血管事件的發(fā)生率:163例患者中手術后院內死亡4例（2.5%），其中1例為術中室間隔穿孔并發(fā)Ⅲ度房室傳導阻滯，術后死于急性腎衰竭，另3例分別在術后當日、第3日及第37日因心源性休克搶救無效死亡；11/163例（6.7%）因術中殘余左心室流出道梗阻而二次手術再處理，其中5例行二次轉機擴大疏通左心室流出道， 6例中5例因單純心肌切除未能滿意解除左心室流出道的梗阻而行二尖瓣置換術，1例二尖瓣成形術；9/163例（5.5%）出現(xiàn)完全房室傳導阻滯，其中6例安裝永久起搏器；2/163例（1.2%）出現(xiàn)醫(yī)源性室間隔穿孔而行修補術。

隨訪結果:隨訪時間2012-02至2012-05，平均（3.1±2.7）年,隨訪患者139例（85.3%），無再次手術患者。107例（77.0%）患者隨訪期間無癥狀， 發(fā)生心悸32例（23.0%）、胸悶28例（20.1%）、胸痛3例（2.2%）、暈厥3例（2.2%）； 115例（82.7%）患者紐約心功能分級（NYHA） 為I級，17 例（12.2%）為Ⅱ級，5例（3.6%）例為Ⅲ級，2例（1.4%）為Ⅳ級。隨訪期的NYHA分級級別（1.2±0.6）級較術前（2.4±0.7）級降低，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.001，表3）。隨訪期LVOTPG值、室間隔厚度、左心室射血分數(shù)、左心室舒張末期內徑較術后差異無統(tǒng)計學（P＞0.05）。 表1。隨訪期死亡2例（1.2%），分別在術后3個月及1年時于院外發(fā)生猝死。

表3 139例患者手術前及隨訪期 紐約心功能分級[例（%）]

3 討論

肥厚型心肌病是一種常見的全球性遺傳病，流行病學研究其發(fā)病率約為0.2%[3]。肥厚型心肌病治療策略主要取決于有無梗阻（LVOTPG值≥30mmHg）所導致的臨床癥狀，靜息或應激狀態(tài)下LVOTPG值≥50mmHg的是外科治療的適應征[4]。

本研究目前常規(guī)采用改良擴大的MORROW手術，嚴格依照手術的切除范圍，切除主動脈瓣環(huán)下方膜部間隔以左3～5mm至二尖瓣前交界之間的肥厚室間隔，并強調切除應超越二尖瓣乳頭肌的根部達到心尖水平。松解粘連的二尖瓣乳頭肌并去除可能導致左心室流出道梗阻的二尖瓣下異常結構。本研究顯示解除左心室流出道的梗阻能夠使絕大部分的患者避免二尖瓣的處理，二尖瓣關閉不全的解除通常不需要附加的二尖瓣手術[5]。本組64例（39.3%）的患者術前有中度或重度的二尖瓣關閉不全，但術中合并二尖瓣置換術或二尖瓣成形術的僅為25例（15.3%），術后SAM現(xiàn)象比例由術前的155例（95.1%）降至術后的5例（3.1%）。左心房內徑術后較術前明顯減?。≒＜0.001），可能也降低了遠期發(fā)生房顫的風險。

已有的研究表明LVOTPG值大于30mmHg是有血流動力學意義的[6]，術中殘余30mmHg以上的LVOTPG值應當再次疏通或加做二尖瓣手術。手術中梗阻解除不徹底的常見原因是切除范圍及深度不夠，本組中5例患者術中二次轉機將切除范圍擴大至心尖部并且加大室間隔切除厚度有效地降低了LVOTPG值，并獲得更好的近遠期預后。本研究有39例（24.3%）的患者在術后出現(xiàn)房顫，高于術前的12例（7.4%），有文獻報道約20%至30%的HOCM患者在術后會發(fā)生心房顫動，導致心功能不全，容易誘發(fā)心力衰竭[7]。這部分患者可能需要乙胺碘呋酮、β受體阻滯劑以及抗凝藥物的治療，甚至在術中接受房顫的射頻消融術。

本研究共隨訪了139例（85.3%）患者，無再次手術病例，77.0%的患者無臨床癥狀。本組患者術后及隨訪期死亡6例（3.7%），國外有經(jīng)驗的中心手術死亡率已低于1%[8]。心功能NYHA分級由術前的（2.4±0.7）級改善至術后的（1.2±0.6）級，隨訪139例患者術后心功能分級I級者為115例（82.7%），生活質量提高。隨訪超聲結果肯定了手術效果。左心室流出道殘余壓差、高度房室傳導阻滯及合并二尖瓣手術的患者，在隨訪中癥狀發(fā)生率高且心功能分級差。

本研究顯示外科治療HOCM可以明確地解除患者臨床癥狀，提高生活質量及遠期預后。我們認為手術中室間隔切除范圍的擴大，以及安全地徹底地疏通左心室流出道是提供良好血流動力學的前提，也是避免圍術期并發(fā)癥，改善近遠期預后的關鍵，但完全房室傳導阻滯、室間隔穿孔及死亡等嚴重的并發(fā)癥應當努力避免。

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