胡海兵，趙昆昆，周錦波，李 萍，葉海榛，趙 華 (.江西省萍鄉(xiāng)市人民醫(yī)院泌尿外科， 江西 萍鄉(xiāng) 337055;.昆明醫(yī)科大學(xué)附屬云南省腫瘤醫(yī)院，云南 昆明 65006)

精索腫瘤臨床罕見，常分為良性和惡性兩大類，可發(fā)生于任何年齡，但多數(shù)發(fā)生于40～50歲，而橫紋肌瘤主要發(fā)生在嬰幼兒和青少年身上，病因至今不明。現(xiàn)將2011年9月我科收治1例精索炎性肌纖維母細(xì)胞瘤結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。

1 病歷摘要

患者，男，65歲。因發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊無痛性包塊3年入院。查體:左側(cè)陰囊內(nèi)可觸及約為鴨蛋大小的不規(guī)則包塊，質(zhì)硬，邊界不清，移動度差，無壓痛，與附睪粘連，睪丸觸不清，腫塊延伸至精索腹股溝區(qū)，腹股溝區(qū)淋巴結(jié)未觸及腫大。血AFP和HCG均為陰性。陰囊B超示:左側(cè)陰囊內(nèi)可見大小約為5 cm×6 cm的不規(guī)則包塊，睪丸未見明顯異常，附睪與腫塊粘連。對側(cè)睪丸、附睪及精索未觸及異常。3 d后在連續(xù)硬膜外麻醉下行“高位左側(cè)精索、睪丸切除術(shù)”。術(shù)后見切除的精索有三處大小不等的結(jié)節(jié)形包塊，最大為3 cm×4 cm，腫塊質(zhì)硬，附睪與腫塊關(guān)系密切，腫物未侵及睪丸，切面呈魚肉樣。鏡下:腫瘤組織呈束狀或編織狀排列，細(xì)胞呈梭形，核多形性，染色深，偶見核分裂象，胞質(zhì)紅染，間質(zhì)內(nèi)有炎性反應(yīng)細(xì)胞浸潤，腫瘤細(xì)胞 Vimentin(+)、SMA(+)、CK(-)、CD34(-)、S-100(-)。術(shù)后未給予輔助治療，隨訪6個月，患者腫塊未復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 治療

精索腫瘤在臨床較少見，國內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤屬于低度惡性的腫瘤，部分患者可表現(xiàn)多病灶及腫瘤浸潤性生長，并具有血管浸潤能力及局部復(fù)發(fā)，甚至?xí)霈F(xiàn)惡性變。因此對于陰囊內(nèi)及精索實(shí)性腫物，表現(xiàn)為惡性腫瘤的生物學(xué)特性時，特別是不能排除惡性腫瘤時，國內(nèi)外學(xué)者建議實(shí)施根治性精索及睪丸切除術(shù)。此病復(fù)發(fā)概率極低，復(fù)發(fā)者可給予放療或皮質(zhì)醇類激素治療［5-6］。

3 預(yù)后

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤屬于低度惡性的腫瘤，絕大部分炎性肌纖維母細(xì)胞瘤預(yù)后良好，經(jīng)手術(shù)切除都能治愈，但部分病例具有局部生長復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的傾向，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪觀察。

4 討論

根據(jù)WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)分類定義，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)是指由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞浸潤的一種腫瘤，病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與感染、局部缺血、損傷、自身免疫、染色體變異等有關(guān)，部分學(xué)者認(rèn)為與2號染色體長臂和9號染色體短臂的異位有關(guān)，也有部分學(xué)者認(rèn)為與2p23染色體異常和血清堿性磷酸酶表達(dá)有關(guān)［1］。該病多發(fā)生于肺，發(fā)生于男性生殖系統(tǒng)者極為少見，發(fā)生在精索處更是少見，目前國內(nèi)僅報(bào)道1例。該病以往曾被稱為炎性假瘤、炎性纖維黏液樣瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、結(jié)節(jié)性筋膜炎等。國內(nèi)學(xué)者紀(jì)小龍等通過免疫組織化學(xué)、流式細(xì)胞計(jì)數(shù)和細(xì)胞遺傳學(xué)等研究認(rèn)為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種真性腫瘤［2］。

2.1 臨床及輔助檢查:臨床表現(xiàn):陰囊內(nèi)逐漸增大的無痛性腫塊，腫塊較小時，患者常無臨床癥狀，不易引起患者注意，腫塊增大后可表現(xiàn)為陰囊墜脹感。腫塊一般生長緩慢，但也可在短時間內(nèi)突然增大。查體:可見陰囊表面無紅腫，陰囊內(nèi)可觸及無痛的實(shí)性呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則包塊，質(zhì)硬，活動度差，無壓痛，與附睪及睪丸界限不清。腫塊較大時向腹股溝方向延伸，表現(xiàn)為精索質(zhì)硬，固定，邊界不清，無壓痛。輔助檢查:血AFP和HCG及血尿常規(guī)均為陰性。超聲表現(xiàn)為:陰囊內(nèi)有分葉狀不規(guī)則混合性回聲，其內(nèi)可有血流，腫塊與周圍組織顯示不清。增強(qiáng)CT表現(xiàn)為囊實(shí)性軟組織影，有強(qiáng)化。

2.2 病理學(xué):大體形態(tài):精索上單個或多個的不規(guī)則或結(jié)節(jié)樣的實(shí)性腫塊、質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，表面光滑，常無明顯包膜，切面呈魚肉樣或呈灰白色實(shí)性或膠凍樣。鏡下特點(diǎn):炎性肌纖維母細(xì)胞瘤組織學(xué)表現(xiàn)變化多樣，主要有以下幾點(diǎn):①病變包括纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞混合性增生，排列呈束狀、編織狀或雜亂無章，增生的纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞呈梭形，不規(guī)則，淡染，細(xì)胞核嗜酸或雙染，可見核仁，核分裂少見。②腫瘤中大量炎細(xì)胞彌漫散在分布，主要為成熟漿細(xì)胞，胞漿外可見盧梭小體，另外淋巴細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞亦可見，中性多形核白細(xì)胞偶見。③黏液樣水腫，間質(zhì)伴多量細(xì)小血管形成疏松背景，梭形細(xì)胞間及細(xì)胞巢間可見鈣化，疤痕樣膠原化。

2.3 免疫組化:IMT免疫組化除Vimentin和Desmin常呈陽性表達(dá)外，其余多種標(biāo)記物表達(dá)不一，有報(bào)道認(rèn)為陽性率為Vimentin(95% ～100%)、Desmin(5% ～80%)、SMA(48% ～100%)、肌肉特異性肌動蛋白(62%)和 Keratin(10% ～89%)［3］。Elizabeth報(bào)道免疫組化還可表達(dá)間變性淋巴瘤激酶(ALK)(57%)、AE1/3(73%)、CAM 5.2(67%)、CK 18(100%)、肌動蛋白(92%)、結(jié)合蛋白(79%)、鈣結(jié)合蛋白(86%)、鈣調(diào)素結(jié)合蛋白(57%)、p53(77%)，并且多數(shù)缺乏S-100、CD34、CD117、CD21和 CD23［4］。本例患者 Vimentin 及SMactin均為陽性，CK(-)、CD34(-)、S-100(-)與文獻(xiàn)報(bào)道相符合。

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