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      先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥81 例護理體會

      2013-08-15 00:53:10
      實用臨床醫(yī)學(xué) 2013年12期
      關(guān)鍵詞:危象增生癥電解質(zhì)

      胡 云

      (江西省兒童醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科,南昌 330006)

      先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(congenital adrenal hyperplasia,CAH)是一組因腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑中酶缺陷引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳病,在新生兒中的發(fā)病率為1/16 000~1/20 000[1]。 常見的酶缺乏包括21-羥化酶(21-OHD)、11β-羥化酶、3β-類固醇脫氫酶、11α-羥化酶、17-羥化酶、類脂性腎上腺皮質(zhì)增生癥缺陷等,其中21-OHD 缺陷是最常見的,占CAH 總數(shù)的90%~95%。 而21-OHD 缺陷又可根據(jù)酶缺乏程度分為典型及非典型(遲發(fā)型或輕型)2 種,前者又分為失鹽型和單純男性化型[2]217-218,臨床上往往有性發(fā)育異常(假兩性畸形、女性男性化、男性性早熟等)和(或)水電解質(zhì)紊亂(高鉀、低鈉、脫水、鈉潴留、高血壓等)表現(xiàn)。 有水電解質(zhì)紊亂者常在嬰幼兒期即發(fā)病,病情較重,多伴有反復(fù)感染,極少發(fā)生腎上腺危象,需要及時處理;而單純性發(fā)育異常往往就診較遲,部分需要外科處理。 所有CAH 患兒均需終身服藥,并隨年齡和病情發(fā)展調(diào)整藥物劑量,因此,醫(yī)護人員嚴密觀察病情變化并及時采取護理措施對CAH 患兒的治療十分重要[3]。 江西省兒童醫(yī)院2009-2012 年共收治CAH患兒81 例,現(xiàn)將對其的護理體會報告如下。

      1 臨床資料

      1.1 一般資料

      81 例CAH 患兒,男53 例,女28 例,初次就診年齡14 d~7 歲,平均1.5 歲,無家族遺傳史。 其中60例(74%)以水電解質(zhì)紊亂為突出表現(xiàn),主要表現(xiàn)為納差、嘔吐、消瘦、脫水、腹瀉等,血氣分析和電解質(zhì)顯示高鉀、低鈉、酸中毒。 65 例伴有支氣管肺炎、先天性心臟病、巨細胞病毒肝炎、隱睪等其他疾病。 12例有性發(fā)育異常。

      1.2 檢查項目

      所有患兒均進行17α-羥孕酮、血漿ACTH、皮質(zhì)醇、孕酮、睪酮、血氣分析、電解質(zhì)實驗室檢查和腎上腺B 超等影像學(xué)檢查。 有性發(fā)育異常者,均進行染色體核型分析,以鑒別性別。 家屬同意者,送外院行基因檢查。

      1.3 治療與預(yù)后

      患兒一旦確診后均予以糖皮質(zhì)激素治療,早期予琥珀酸氫化可的松靜脈用藥,穩(wěn)定后改醋酸氫化可的松口服,同時糾正水、電解質(zhì)紊亂(針對失鹽型患兒),抗感染治療等。 81 例患兒均病情好轉(zhuǎn)出院。

      2 護理體會

      2.1 及時糾正水、電解質(zhì)紊亂

      失鹽型患兒就診時往往有明顯脫水,甚至休克。 應(yīng)迅速建立靜脈通道,遵醫(yī)囑補液及糾正電解質(zhì)紊亂。 重癥失鹽需靜脈滴注琥珀酸氫化可的松;高血鉀癥忌用含鉀溶液,嚴重高鉀危急者可靜脈應(yīng)用葡萄糖酸鈣和蘇打以拮抗高鉀引起的毒性作用。對嘔吐嚴重、進食少導(dǎo)致嚴重低鉀者,可短時間適當補鉀。 同時一定要監(jiān)測電解質(zhì),留取各種標本。

      2.2 指導(dǎo)用藥

      一經(jīng)確診應(yīng)立即早期治療,首選腎上腺皮質(zhì)激素類藥物,女性患者及失鹽型患者應(yīng)終身治療。 遵醫(yī)囑給予琥珀酸氫化可的松10~20 mg·d-1,Q12 h 或Q8 h 應(yīng)用,滴速不可過快。 癥狀改善后即可改為口服,指導(dǎo)患兒家長掌握患兒給藥方法,溶解藥的水不宜太多,每次給藥確保藥物全部吃完。 患兒在應(yīng)激情況下(如:感染、過度勞累、手術(shù)等)或青春期,糖皮質(zhì)激素的劑量應(yīng)比平時增加2~3 倍,如遇嚴重應(yīng)激或發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能減退危象時,甚至需增加藥量5~10 倍。

      2.3 飲食護理

      給予高熱量,富含維生素食物;失鹽型患兒每日鈉攝入量不少于10~20 g,多飲水(若為哺乳期,可在奶粉中適當加鹽或喂鹽開水);對拒食患兒,要耐心喂養(yǎng),必要時用滴管或鼻飼,盡可能滿足患兒生理需要;有嘔吐時,可抱患兒取坐位,頭向前傾,用手扶前額,使嘔吐物吐出,以防嘔吐物吸入呼吸道引起窒息。 患兒嘔吐后及時清除嘔吐殘留物保持呼吸道通暢,避免引起窒息;注意觀察嘔吐物的性質(zhì)和量。

      2.4 預(yù)防感染

      本病患兒往往存在不同程度的感染,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后,機體免疫功能下降,感染機會明顯增加,在臨床上需輔以抗生素抗感染。 使用抗生素要現(xiàn)配現(xiàn)用,準確及時予以滴注,維持有效血藥濃度,達到最佳療效。 加強基礎(chǔ)護理,保持患兒全身皮膚清潔、干燥,加強口腔護理,勤剪指甲以避免抓傷。 保持病房通風(fēng)、控制陪客人數(shù)。 嚴格無菌操作,避免交叉感染。 遇天氣變化,及時添減衣服,預(yù)防上呼吸道感染。 如出現(xiàn)感染等應(yīng)激因素加大腎上腺皮質(zhì)激素量,防止腎上腺危象[2]226-227。

      2.5 心理護理

      由于本病患兒需要長期服藥,且女性性征異常需要手術(shù)治療,家長會有焦慮情緒。 護理人員應(yīng)主動與家長交流,以及時了解其心理變化和解答家長對疾病的疑問。 用簡單易懂的語言介紹該病的病因,使其對該病的發(fā)生有比較科學(xué)的認識,消除他們心理顧慮,使其樹立對疾病治療的信心。

      2.6 出院指導(dǎo)

      出院后加強患兒家長對該病的認識,講解本病的相關(guān)知識。告知家長,需長期服用激素治療。指導(dǎo)家長定時喂藥,并加強生活護理,避免感染。 告知家長早期治療及手術(shù)矯正畸形對患兒的生理及心理健康很重要,目前研究認為最佳手術(shù)時間為2~6 個月[4],對于改善患者的心理狀況并提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。 初次用藥的患兒,開始每1~2 周隨訪1 次,以后1~3 個月1 次,2 歲以后每半年1 次隨訪?;純簨寢屓缬械? 次妊娠應(yīng)做產(chǎn)前檢查,新生兒需做疾病篩查[5]。

      3 討論

      CAH 是一組先天性常染色體隱性遺傳性疾病,由于需終身激素替代治療。 有發(fā)生腎上腺危象的風(fēng)險,并影響患病兒童的生長發(fā)育(尤其是性發(fā)育)[6],診斷明確后,家長對病情的關(guān)注再次強烈,但重心則轉(zhuǎn)向疾病的病因、預(yù)后和遺傳知識等細節(jié)上;隨著認識的深入,治療方法、藥物不良反應(yīng)、并發(fā)癥防治等知識越來越受到重視。 因此,在臨床上,護理人員應(yīng)積極了解患兒家長各階段的健康需求,以面對面方式對患兒家長進行健康知識宣教,回答家屬的詢問,強調(diào)出院后用藥、并發(fā)癥防治、一般護理知識及心理干預(yù),實屬必要。

      [1]Van der Kamp H J,Wit J M.Neonatal screening for congenital adrenal hyperplasia[J].Eur Endocrinol,2004,151(3):S71-S75.

      [2]顏純.王慕逖.小兒內(nèi)分泌學(xué)[M].2 版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.

      [3]陶紅.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的遠期療效分析[J].世界醫(yī)學(xué)雜志,2003,19(7):26-28.

      [4]李媛媛,王建華,王金銳.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的診治現(xiàn)狀[J].中國現(xiàn)代醫(yī)藥雜志,2010,12(12):130-132.

      [5]劉明芳,王紅艷.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的篩查[J].按摩與康復(fù)醫(yī)學(xué),2012,4(28):67.

      [6]Felig P,Baxter J D,Frohman L A.Endorinology and metabolism[M].3rd.New York:McGraw Hill Inc,1995:626.

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