楊志麗，孫 靜

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種較少見的炎癥破壞性疾病，其特點是軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。RP為臨床少見疾病，1923年首次見于文獻(xiàn)報道，稱為“多軟骨病”。截至2001年，國外報道600多例，截至2003年我國大約報道240例［1］。1976年McAdam提出RP的診斷標(biāo)準(zhǔn)，1979年Damiani等改良了McAdam標(biāo)準(zhǔn)以期能早期發(fā)現(xiàn)RP：雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎；非侵蝕性關(guān)節(jié)炎；鼻軟骨炎；眼部炎癥；喉和（或）氣管軟骨炎；耳蝸和（或）前庭功能受損；軟骨組織活檢證實有軟骨炎或多軟骨炎［2］，凡具備上述臨床表現(xiàn)3條以上，不需組織學(xué)證實；或1條以上臨床表現(xiàn)，并經(jīng)病理組織學(xué)證實；或病變累及2個或2個以上解剖部位，對糖皮質(zhì)激素和氨苯砜治療有效者，可確立診斷。

1 臨床資料

1998年—2010年我科共收治RP患兒4例，其中女1例，男3例；發(fā)病年齡5歲～15歲，平均10歲；從出現(xiàn)癥狀到確診時間為3個月～9個月，平均6個月；均出現(xiàn)眼部炎癥表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為結(jié)膜炎；均累及喉軟骨，呈進(jìn)行性咳嗽、氣促的癥狀；3例由于呼吸道逐漸受累嚴(yán)重致呼吸困難而行氣管切開術(shù)；2例有鼻軟骨炎表現(xiàn)為鼻紅腫、后期鼻梁塌陷；2例關(guān)節(jié)受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀，表現(xiàn)為膝、踝等關(guān)節(jié)疼痛，胸骨壓痛；1例耳部受累，表現(xiàn)為耳郭軟骨炎和耳聾。3例臨床癥狀符合RP診斷標(biāo)準(zhǔn)而確診，1例行組織病理檢查而明確診斷。4例患兒均使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，病情得到有效控制，癥狀明顯緩解。全部病例均在治療后病情平穩(wěn)出院，帶藥口服繼續(xù)治療。

2 護(hù)理

目前RP的病因及發(fā)病機(jī)制仍不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種在一定的遺傳易感性基礎(chǔ)上有多種誘發(fā)因素刺激導(dǎo)致的自身免疫性疾?。?］。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，本質(zhì)為軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，因受累部位不同而異，可伴有發(fā)熱、乏力、消瘦等全身癥狀。常見的受累部位有外耳、關(guān)節(jié)、喉氣管、鼻軟骨、眼部、皮膚等，可隱匿起病或驟然發(fā)病，病情可輕可重，呈間斷性發(fā)作，逐漸加重，可累及多個部位。對于這一臨床上較為少見的累及多系統(tǒng)的疾病，根據(jù)主要癥狀給予全面的個性化的護(hù)理。

2.1 心理干預(yù) 由于此類疾病患兒為多系統(tǒng)的損傷長期反復(fù)發(fā)作，除各系統(tǒng)的炎性癥狀之外，還會伴有鼻梁塌陷的外貌改變以及氣管切開失去交流能力。這些都會嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量，給患兒生活和學(xué)習(xí)帶來諸多不便。患兒往往難以接受現(xiàn)狀，再加上對疾病的治療和預(yù)后缺乏了解，因而心理壓力較大。會表現(xiàn)出煩躁、焦慮、情緒不穩(wěn)定，甚至?xí)膊〉闹委熓バ判?。針對患兒出現(xiàn)的心理問題及時給予正確的干預(yù)，預(yù)防出現(xiàn)更嚴(yán)重的心理障礙。護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)與患兒溝通，了解其家庭情況、個人興趣，鼓勵其說出自己的想法。并采取積極態(tài)度滿足其合理需要，對患兒的配合和好轉(zhuǎn)予以積極的鼓勵，增強(qiáng)其抵御疾病的信心。向患兒及家長講解本病的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律、治療及預(yù)后，使其保持樂觀心態(tài)正確對待疾病，并取得患兒家長的理解及支持，協(xié)助患兒有效地配合治療。行氣管切開術(shù)的患兒，尤應(yīng)提倡家長陪伴，并教會患兒采用手勢或相應(yīng)的動作來表達(dá)自己的意圖，也可使用書寫或溝通卡片進(jìn)行有效溝通。護(hù)理人員要注意語言的整體效果，與患兒交流時注意力集中、態(tài)度誠懇，并不時加以點頭、手勢，以增添語言的力度，使患兒消除不信任感及消極心理。

2.2 炎性損傷的護(hù)理

2.2.1 眼、耳、鼻部護(hù)理 4例患兒均有眼部炎癥表現(xiàn)。由于患兒眼部有流淚、眼部分泌物增多的特點。需督促患兒勤洗手，小兒常有揉眼習(xí)慣，應(yīng)注意避免，保證眼部的清潔衛(wèi)生。避免刺激因素，保持居住生活環(huán)境的清潔，空氣清新舒適，不宜到空氣污染、風(fēng)沙大的環(huán)境中。作息時間有規(guī)律，保證充足的休息睡眠。遵醫(yī)囑予局部糖皮質(zhì)激素類用藥促進(jìn)炎癥消退，應(yīng)用眼藥水前進(jìn)行局部清潔，徹底清除眼周分泌物，并嚴(yán)格消毒隔離制度以免交叉?zhèn)魅尽?例有鼻軟骨炎表現(xiàn)為鼻紅腫、鼻梁塌陷，1例有耳部受累，表現(xiàn)為耳郭紅、腫、熱、痛、有紅斑結(jié)節(jié)。注意保持鼻、耳部清潔干燥，每日清水清潔。告知患兒盡量不要用手抓、撓鼻耳部，睡眠時避免受壓，有滲出者隨時拭去滲液。遵醫(yī)囑按時給予口服或外用藥治療，早期可輔助理療。耳郭、鼻軟骨壞死、液化者需手術(shù)清除積液和壞死軟骨。

2.2.2 氣管切開護(hù)理 患兒因出現(xiàn)呼吸困難行氣管切開術(shù)，氣管切開后的護(hù)理尤其重要。選擇適合的氣管套管，套管的質(zhì)地應(yīng)柔軟、光滑。如選擇的套管過小，可能發(fā)生套管意外脫落或者導(dǎo)致高呼吸道阻力；套管過大，則可能因其對氣管壁壓迫過度，導(dǎo)致氣管壁損傷。氣管套管周圍的切口敷料每日更換2次，更換時注意觀察切口有無感染，分泌物的顏色、性狀、量等?；純盒袨槟芰Σ睿o(hù)士應(yīng)勤觀察，如分泌物多時隨時更換。換藥時動作輕柔，對于不能配合的患兒，最好有其他護(hù)士的幫助固定，防止將氣管套管帶出，發(fā)生脫管危險。氣管內(nèi)套管每隔4h～6h取出清洗并消毒，取下內(nèi)管后先用清水刷洗干凈內(nèi)管內(nèi)外的痰液，可用煮沸或熱水浸泡使痰痂松解，用軟毛刷刷洗干凈后再用清水洗凈，采用過氧化氫浸泡30min后，用生理鹽水沖洗后給患兒置入外套管中，痰多或黏稠時視情況增加清洗消毒的次數(shù)。對于兒童氣管套管的固定一定要既牢固，松緊又適宜。其松度以能放人1指為宜，不宜過松，否則活動時會使套管脫出，也不宜過緊，以免影響患兒的呼吸，使患兒感覺不適，應(yīng)隨時觀察系帶的松緊度及時進(jìn)行調(diào)整。鼓勵患兒主動排痰，排痰前輕叩患兒背部，按支氣管解剖走向通過振動使痰液變得松動、稀薄，由小支氣管進(jìn)入大支氣管而排出體外。

2.2.3 關(guān)節(jié)活動護(hù)理 2例患兒有關(guān)節(jié)受累，出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀，會有疼痛、疲倦、關(guān)節(jié)明顯腫脹的癥狀。此時要保證充分的休息，避免玩耍時追逐、跑跳，可以適當(dāng)臥床讓全身關(guān)節(jié)及肌肉得以休息，以減少體力消耗，保護(hù)關(guān)節(jié)功能。關(guān)節(jié)處注意保暖，居住的房屋應(yīng)通風(fēng)、向陽、保持空氣新鮮，被褥要干燥輕暖，床鋪要平整，不要貪涼。對于疼痛較強(qiáng)烈的患兒可遵醫(yī)囑予以止疼藥，以保證患兒得到充分的休息，恢復(fù)體力。疾病穩(wěn)定期的時候疼痛得到緩解，可以制訂活動計劃進(jìn)行鍛煉，可以增強(qiáng)機(jī)體的抗病能力，防止關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮，延緩功能的損壞進(jìn)程。可以根據(jù)自身情況，選擇被動運(yùn)動、主動輔助性運(yùn)動、肌力強(qiáng)化及耐力訓(xùn)練。了解患兒每日活動后疼痛的耐受程度來確定具體的活動量，禁止過度劇烈的活動，活動量和時間可隨著病情的好轉(zhuǎn)進(jìn)行調(diào)整。護(hù)理人員需輔助患兒進(jìn)行功能鍛煉，注意活動鍛煉時的安全，防止跌倒及墜床的發(fā)生。

2.3 用藥護(hù)理 4例患兒均行糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。糖皮質(zhì)激素為首選藥物，可控制急性期癥狀、減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度，若激素治療無效或不耐受時，給予免疫抑制劑治療。應(yīng)告知家長RP的特性、用藥方法與注意事項，及時發(fā)現(xiàn)可能發(fā)生的藥物毒副反應(yīng)，如胃腸道刺激（惡心、嘔吐）、消化性潰瘍、精神癥狀（易激、失眠）等，及時給予調(diào)整處理，使毒副反應(yīng)的損害減到最低，取得良好的治療效果。耐心向患兒說明用藥對疾病的重要性，并囑嚴(yán)格按醫(yī)囑服藥，不可隨意更改劑量或自行停藥，每天督促患兒的用藥。在服藥期間應(yīng)多詢問患兒的用藥反應(yīng)、有無不適，嚴(yán)密監(jiān)測生命體征、定期復(fù)測血壓、肝腎功能、血尿常規(guī)及時補(bǔ)充鈣劑和維生素類藥物。避免受涼，注意患兒的衛(wèi)生情況，防止感染。定期復(fù)查各項指標(biāo)，并根據(jù)結(jié)果在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥量，進(jìn)行定期隨訪，關(guān)注病情。

2.4 健康指導(dǎo) 有效的健康指導(dǎo)不僅可以避免或減少患兒在治療過程中的焦慮、煩躁等不良情緒的產(chǎn)生，還能使患兒更好地配合治療，促進(jìn)疾病的恢復(fù)。指導(dǎo)患兒均衡營養(yǎng)，適當(dāng)補(bǔ)充鈣質(zhì)和維生素，飲食清淡、軟硬適度。要養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，注意保持眼部、耳、鼻、口腔和皮膚的清潔衛(wèi)生，以免發(fā)生局部或全身感染。針對患兒的氣管切開，需根據(jù)患兒家屬的受教育程度，對其進(jìn)行氣管切開術(shù)的基本知識的講解。使患兒家屬對于上呼吸道的解剖、氣管切開術(shù)的原理和方法、氣管套管的組成結(jié)構(gòu)、氣管切開術(shù)后的護(hù)理有一個基本的了解。使之能夠正確地實施家庭護(hù)理及緊急情況下的急救。指導(dǎo)家長讓患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒渝憻?，制訂有個性特征及切實可行的計劃，示范幫助患兒鍛煉的方法，使家長能夠逐漸掌握并正確實施，從而預(yù)防關(guān)節(jié)畸形，促進(jìn)關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。介紹患兒用藥的作用、注意事項，指導(dǎo)正確服用藥物，了解藥物的副反應(yīng)，及時觀察不良反應(yīng)，定期復(fù)查根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。囑咐家長定期復(fù)查是非常必要的，以保證生存質(zhì)量，獲得良好的預(yù)后。

3 小結(jié)

RP是一種原因未明的、較罕見的以軟骨組織炎癥為特征的自身免疫性疾病。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程呈慢性進(jìn)行性過程，病程差別懸殊，難以準(zhǔn)確判斷預(yù)后。引起死亡的主要原因是感染、系統(tǒng)性血管炎和惡性病變［4］。早期診斷、及時治療的病人往往預(yù)后較好。本病尚無根治方法，治療上主要采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，它對炎癥急性期有一定作用，可以緩解臨床癥狀。4例患兒耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)均有不同程度的受累，護(hù)理上需重視對患兒的炎性癥狀予以對癥護(hù)理干預(yù)；此病為慢性反復(fù)病程，注重患兒心理護(hù)理，增強(qiáng)患兒積極樂觀的心態(tài)來增強(qiáng)疾病治療的信心；同時注重健康宣教，提高家長對疾病的認(rèn)識和護(hù)理的方法，在出院后能進(jìn)行有效的家庭護(hù)理與觀察；保證用藥的連續(xù)性和依從性，注意用藥安全和并發(fā)癥，并定期復(fù)查，以達(dá)到疾病長期緩解的治療目的。

［1］李予魯，高志強(qiáng)，倪道鳳.復(fù)發(fā)性多軟骨炎［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2005，12（5）：327－329.

［2］Damiani JM，Levine HL.Relapsing polychondritis－reportof ten cases［J］.Laryngoscope，1979，89：929－946.

［3］Kei J，Er E，Yao Z，et al.A novel variant of DR4（DRB1 0421）identified in a patient with polychondritis［J］.Immunogenetics，1995，41（2／3）：171.

［4］耿潔，葉霜，鮑春德.復(fù)發(fā)性多軟骨炎22例臨床分析［J］.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2010，38（1）：53－56.