胡艷正，王 偉，尚立群，李學(xué)昌，文 鋒

肺錯(cuò)構(gòu)瘤為良性腫瘤，應(yīng)手術(shù)治療，可以根據(jù)術(shù)中探查及快速冷凍病理切片決定手術(shù)方式。肺錯(cuò)構(gòu)瘤預(yù)后較好，少見復(fù)發(fā)，我科2012年6月收治肺錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)后局部多發(fā)復(fù)發(fā)1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男性，62歲，主因“體檢發(fā)現(xiàn)下右下肺結(jié)節(jié)1個(gè)月”于2012年6月7日入院?；颊?個(gè)月前外院體檢時(shí)X線顯示右下肺結(jié)節(jié)(圖1)，無(wú)發(fā)熱、盜汗，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸悶、呼吸困難。入院前3 d于外院行胸部CT示:右下肺外側(cè)基底段可見直徑約3 cm高密度影，邊界尚清，有分葉，縱隔淋巴結(jié)未見明顯腫大(圖2)。為進(jìn)一步診治收住我院?；颊呓诰?、食欲可，大小便正常，夜間睡眠好，體質(zhì)量無(wú)明顯變化，運(yùn)動(dòng)正常，四肢有力。患者否認(rèn)有放射性物質(zhì)和化學(xué)物接觸史;20年前曾罹患肺結(jié)核;2008年因右下肺結(jié)節(jié)于協(xié)和醫(yī)院行右下肺結(jié)節(jié)切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤。

入院查體:發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及;氣管居中，胸廓對(duì)稱;右側(cè)胸壁可見長(zhǎng)約20 cm陳舊手術(shù)瘢痕，愈合好，無(wú)紅腫;雙側(cè)呼吸動(dòng)度對(duì)稱，肋間隙正常，雙側(cè)呼吸音清，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音;心率75/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音;腹軟，肝脾肋下未觸及;雙下肢不腫，無(wú)杵狀指/趾。

診療過程:入院后查血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、肺部腫瘤標(biāo)記物[癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)、糖連抗原 125、糖連抗原 199]正常。心電圖及心臟彩色多譜勒超檢查未見異常;腹部及泌尿系超聲檢查示:前列腺肥大，余未見明顯異常;肺功能檢查示:通氣功能正常，氣道阻力正常，小氣道功能正常，彌散功能正常;頭顱CT及全身骨顯像均未見明顯異常。經(jīng)患者家屬同意并手術(shù)簽字后行“右下肺腫物切除術(shù)”。術(shù)中探查于右下肺外基底段分別可觸及直徑約1 cm和直徑約3 cm腫物2枚，邊界清楚，胸膜無(wú)皺縮，摘除腫物后行快速冷凍切片病理診斷為肺軟骨性錯(cuò)構(gòu)瘤(圖3)。患者術(shù)后恢復(fù)良好后出院，目前在隨訪中。

圖1 胸部X線正位片

圖2 胸部CT

圖3 腫物快速冷凍切片病理

2 討論

肺錯(cuò)構(gòu)瘤1904年由國(guó)外學(xué)者Albrecht首次報(bào)道[1]，占肺良性腫瘤的77%，在肺良性腫瘤中占第1位[2]，男女之比為2～3 ∶1，其來(lái)源和發(fā)病機(jī)制至今不明。錯(cuò)構(gòu)瘤的病理學(xué)特征是肺部正常組織的不正常組合和排列，包含肺所有正常組織;但構(gòu)成成分?jǐn)?shù)量異常、排列異?；蚍只潭犬惓５人纬傻哪[瘤樣畸形，其成分為軟骨、脂肪、平滑肌纖維、纖毛上皮、腺體等，以軟骨成分為主體[3];臨床上常分為單發(fā)和多發(fā)，但多發(fā)者罕見，前者又分為肺實(shí)質(zhì)型(80%)及支氣管腔內(nèi)型(10%～20%)[4]。肺錯(cuò)構(gòu)瘤肺內(nèi)型患者多無(wú)癥狀，表現(xiàn)為體檢偶然發(fā)現(xiàn)的肺部腫塊影，有時(shí)可表現(xiàn)為胸部疼痛;而支氣管內(nèi)型可造成管腔阻塞，表現(xiàn)為咳嗽、咯血絲痰、咯血、反復(fù)或持續(xù)的肺部感染、肺不張等，同肺癌與肺結(jié)核等疾病有類似的癥狀而常被誤診[5]。腫瘤多單發(fā)在肺的周邊部，病程長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，Hasen等[3]報(bào)道肺錯(cuò)構(gòu)瘤生長(zhǎng)速度為每年(3.2±2.6)mm。

肺錯(cuò)構(gòu)瘤胸部X線片主要表現(xiàn)為圓形、橢圓形或分葉狀陰影，邊緣銳利而清晰，腫瘤密度較高且不均勻，大小常為1～3 cm，10%～30%有鈣化，典型表現(xiàn)呈爆米花樣鈣化。爆米花樣鈣化及脂肪密度是周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤的特征性影像表現(xiàn)。典型的爆米花樣鈣化出現(xiàn)率僅為12.5%～22.9%[6]，脂肪成分在錯(cuò)構(gòu)瘤中的發(fā)生率在59%以上[7]。胸部CT及薄層掃描優(yōu)于X線檢查，通過發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)內(nèi)鈣化和脂肪基本可診斷該病[8]，多層螺旋CT技術(shù)可對(duì)肺錯(cuò)構(gòu)瘤的形態(tài)特征有較全面的評(píng)價(jià)[9]。PET/CT對(duì)肺良惡性腫瘤的鑒別診斷具有重要作用。De Cicco等[10]對(duì)4例肺錯(cuò)構(gòu)瘤術(shù)前的CT及PET/CT分析發(fā)現(xiàn)，單純CT診斷良性結(jié)節(jié)的正確率為62%;PET/CT診斷良性結(jié)節(jié)的正確率為81%，其標(biāo)化攝取值平均＜1.2。鑒于肺錯(cuò)構(gòu)瘤術(shù)前診斷率低，建議在一些不排除惡性腫瘤尤其是懷疑惡性腫瘤肺轉(zhuǎn)移患者，PET/CT可常規(guī)應(yīng)用。

肺錯(cuò)構(gòu)瘤為良性腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)手術(shù)治療，尤其40歲以上患者應(yīng)積極手術(shù)治療。因?yàn)?①本病有惡變的可能;②某些病例與肺癌不易鑒別;③腫瘤增大到一定程度可引起支氣管阻塞、肺不張、肺炎而使病情加重;④早期切除、單純腫瘤切除或局部切除可保留較多有功能的肺組織。常用的手術(shù)方式包括腫瘤摘除術(shù)、楔形切除術(shù)和肺葉切除術(shù)?？梢愿鶕?jù)術(shù)中探查及快速冷凍病理切片決定手術(shù)方式。腫瘤位于肺表淺部位，腫瘤呈類圓形，質(zhì)地較硬，與周圍、肺組織界限清楚，快速冷凍病理未提示惡性者，可行單純腫瘤摘除術(shù)或楔形切除術(shù)。如腫瘤位于肺葉較深的實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)或腫瘤較大且臨近肺血管或肺門、支氣管則需做肺葉切除術(shù)。管內(nèi)型肺錯(cuò)構(gòu)瘤可采取支氣管內(nèi)腫瘤切除或袖狀切除成形術(shù)。電視胸腔鏡手術(shù)有切口小、出血少、麻醉及手術(shù)時(shí)間短、對(duì)肺功能的影響小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)有適應(yīng)證患者應(yīng)積極采用微創(chuàng)治療，減少創(chuàng)傷。

通常認(rèn)為肺錯(cuò)構(gòu)瘤預(yù)后較好，但應(yīng)警惕可能伴發(fā)的其他部位的腫瘤，特別是伴發(fā)支氣管肺癌的危險(xiǎn)性較正常人群高出6.3倍，日本曾報(bào)道了1例同時(shí)患有肺癌和肺錯(cuò)構(gòu)瘤病例[11]。此外，該病還有復(fù)發(fā)可能，且目前文獻(xiàn)報(bào)道多為單發(fā)病例，本例患者為局部多發(fā)復(fù)發(fā)，臨床較為少見。我國(guó)曾報(bào)道因錯(cuò)構(gòu)瘤術(shù)后二次復(fù)發(fā)而最終行全肺切除的病例[12]。因此，建立術(shù)后定期隨訪是十分必要的。

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