孤立性胸膜纖維瘤一例

崔鵬，盧再鳴，杜小麗，艾熙婷，郭啟勇

病例資料 患者，男，31歲，7個月前無明顯誘因出現(xiàn)左胸部疼痛，性質為鈍痛，間斷發(fā)作；無氣短，無咳嗽、咳痰，無咳血。出現(xiàn)胸痛癥狀7個月來無明顯加重，飲食較差，睡眠、大小便正常，近期消瘦3公斤。體檢：生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結未觸及，雙肺呼吸音清晰。

影像學表現(xiàn)：CT 顯示胸廓飽滿，氣管居中，左肺下葉背段胸膜下可見類圓形軟組織病灶，邊緣較光滑，大小約3.0cm×2.5cm，密度較均勻，與胸膜呈廣基底相連，基底周圍胸膜增厚，未見毛刺狀分葉，腫物邊緣與胸膜成鈍角（圖1～3），平掃CT值為25HU，增強CT 值為115HU，病灶明顯強化，但周圍較厚的胸膜強化不明顯，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結。

手術：全麻成功后，患者右側臥位，左胸在上，術區(qū)消毒鋪無菌巾，第7肋間切開置入胸腔鏡探查，后縱膈肋間約1.5cm可見橢圓形質硬腫物，邊界清，有包膜。第5肋間3.0cm 處切口，電鉤切開被膜，分離腫物，將之完整切除，術中快速冰凍診斷：肋間神經(jīng)鞘瘤。

病理：瘤細胞呈梭型，胞漿紅染，核呈長梭形，兩頭較鈍，染色質均一，細胞疏密不均呈束狀排列，其內(nèi)見較多血管（圖4），間葉源性腫瘤，考慮為孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：Bcl-2（＋），CD34（＋），CD99（-），S-100（＋），CK5／6（-），Calretinin（-）。

圖1 CT 平掃示左肺下葉背段胸膜下一類圓形軟組織腫塊（箭），大小約3.0cm×2.5cm，邊緣光滑，密度均勻，與胸膜廣基底相連。 圖2 CT 增強掃描動脈期示病灶明顯強化（箭），基底部旁增厚的胸膜未見強化。 圖3 矢狀面重組圖像示病灶與周圍肺組織界限較清，與胸膜呈廣基底相連（箭）。 圖4 病理圖片示瘤細胞呈梭型，束狀排列，其內(nèi)見較多血管。

討論 孤立性胸膜纖維瘤是一種梭形細胞軟組織腫瘤，臨床較少見，由于組織培養(yǎng)時腫瘤的生長方式像間皮瘤，多年來一直被認為是間皮瘤的一個類型，習慣上將其稱為良性胸膜間皮瘤、局限性纖維間皮瘤或局限性間皮瘤等［1］。

孤立性胸膜纖維瘤是一種較罕見的間葉組織良性腫瘤，多發(fā)生于20～40歲患者，癥狀一般較輕，大部分被偶爾發(fā)現(xiàn)，或在體檢或腫塊巨大伴感染時被發(fā)現(xiàn)，多呈單發(fā)，偶爾可多發(fā)。大多數(shù)胸部纖維瘤位于肺內(nèi)或臟層胸膜，縱膈纖維瘤非常罕見。纖維瘤病灶大小差異較大，有文獻報道了1例巨大胸膜纖維瘤伴低血糖的患者，腫瘤達22cm×19cm×7cm［2］。胸膜纖維瘤X 線和CT 多表現(xiàn)為位于胸廓周圍或與胸膜關系密切的圓形或類圓形軟組織腫塊，腫瘤結合胸壁的邊緣多較光滑，密度多較均勻，相關文獻報道病灶內(nèi)可含沙粒狀鈣化，若腫瘤巨大可出現(xiàn)中心部分液化壞死空洞改變，鄰近肋骨、胸壁受壓現(xiàn)象較少見。增強掃描腫瘤明顯強化，符合多血管改變的病理特征［3-4］。本例腫瘤與正常胸膜表面相連處呈鈍角，周圍胸膜增厚，或可提示腫瘤有來源于縱膈的可能。本病與其他肺部良性腫瘤相比無特征性影像表現(xiàn)，需與神經(jīng)鞘瘤、平滑肌瘤、錯構瘤、結核球及葉間積液等鑒別，術前診斷困難，確診需依賴于病理檢查。本病例與神經(jīng)鞘瘤鑒別十分困難，由于術中快速冰凍有一定局限性，筆者以術后病理診斷及免疫組化為確診依據(jù)，術后病理顯示腫瘤細胞為間葉源性，并非神經(jīng)鞘細胞起源，所以排除了神經(jīng)鞘瘤的可能。

有文獻報道從孤立性胸膜纖維瘤的超微結構、免疫組化來看，它來源于胸膜下結締組織，即表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，具有纖維母細胞或肌纖維母細胞性分化特征，并不具有間皮特征［5］，所以本病的進一步分型有待考究。

總之，孤立性胸膜纖維瘤是一種少見的良性胸膜疾病，治療首選手術切除，預后較好。

［1］ Chan JKC.Solitary fibrous tumor-everywhere and a diagnosis invogue［J］.Histopathology，1997，31（6）：568-576.

［2］ Balduyck B，Lauwers P，Govaert K，et al.Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia：doegepotter syndrome：a case report［J］.J Thorac Oncology，2006，1（6）：588-590.

［3］ 錢元新，曾慶思，張超亮，等.胸膜孤立性纖維瘤CT 影像表現(xiàn)（附兩例報告）［J］.影像診斷與介入放射學，2007，16（4）：153-156.

［4］ 俞同福，徐海，吳飛云，等.局限性胸膜纖維瘤的影像表現(xiàn)［J］.醫(yī)學影像學雜志，2009，19（10）：1246-1248.

［5］ Van-de-Ri Jin M，Rouse RV.Expression of CD34by solitary fibrous tumors of the pleura，mediastinum and lung［J］.Am J Surg Pathol，1994，2（2）：71-80.