小腸腔內(nèi)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

劉偉，繆飛，孟翔凌，孟剛

小腸炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（intestine inflammatory myofibroblastic tumor，IMT））是一種極少見(jiàn)的獨(dú)特的間葉性腫瘤，雖然來(lái)源為間葉組織，但它有別于小腸間質(zhì)瘤及平滑肌瘤。IMT 發(fā)生于成人小腸，并向小腸內(nèi)生長(zhǎng)，產(chǎn)生持續(xù)套疊的較為少見(jiàn)。筆者行氣鋇雙對(duì)比造影時(shí)發(fā)現(xiàn)一例IMT，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料男，64 歲，20 天前無(wú)明顯誘因下自覺(jué)中上腹不適，進(jìn)食后感中上腹飽脹。每1～2d排質(zhì)軟、成形黑便一次，量中等，雙下肢乏力，病程中無(wú)黏液膿血便。14天前在外院住院給予制酸、止血、輸血等處理，自覺(jué)近3天大便顏色有所好轉(zhuǎn)，但隱血仍呈陽(yáng)性?；颊卟〕讨畜w重下降3～4斤，既往有高血壓、早搏及心臟肥大病史，有慢性便秘及高血糖病史。

體檢：T 36.5℃，P 80次／分，R 20次／分，BP 160／75mmHg，腹軟，臍偏右上方壓痛（＋），腹部無(wú)包塊，腸鳴音正常。HB 76g／L，RBC 2.85×1012／L，WBC 5.9×109／L，大便隱血（＋）。胃鏡：慢性淺表性胃炎。腹腔超聲：腹腔未探及游離液性暗區(qū)，腹膜后未見(jiàn)明顯腫塊，肝、膽、胰、脾未見(jiàn)異常。

小腸氣鋇雙對(duì)比造影：空、回腸交界處見(jiàn)一段腸管狹窄，對(duì)比劑通過(guò)緩慢，遠(yuǎn)端見(jiàn)一腔內(nèi)“充盈缺損”，大小約5.0cm×3.5cm，邊緣光滑，狹窄段腸管外層可見(jiàn)“彈簧”狀小腸黏膜，黏膜增寬，狹窄段腸管近端擴(kuò)張不明顯，氣鋇對(duì)比造影診斷：成人小腸內(nèi)占位伴小腸套疊（圖1）。

手術(shù)：腫瘤位于距回盲部約150cm 的空回腸交界部位，局部腸管套疊長(zhǎng)約20.0cm，外套小腸腸管血流障礙，腫瘤直徑約5.0cm，向腸腔內(nèi)突起，質(zhì)韌，未穿出漿膜，周圍未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。

病理：病變小腸腸管一段長(zhǎng)約18.0cm，距一切緣6.0cm 處見(jiàn)3cm×3cm×2cm 蒂息肉樣物，切面灰白。鏡下見(jiàn)腫瘤由梭形細(xì)胞組成，兩切緣未見(jiàn)異常。病理診斷為間質(zhì)瘤。

1年后復(fù)習(xí)病例時(shí)，再將手術(shù)標(biāo)本蠟塊行免疫組化處理，鏡下：HE染色，見(jiàn)腫瘤由梭形細(xì)胞夾雜有大量炎性細(xì)胞及淋巴細(xì)胞組成（圖2），ALK（＋）（圖3）、CD117（-）、CD34：灶性（＋）、CD3（-）、CD15（-）、CD20（-）、CD30（-）、SMA：灶性（＋）、腫瘤細(xì)胞S-100（-）。免疫組化診斷：小腸炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。3年后回訪，患者術(shù)后未行任何化療及后續(xù)治療，生存、生活狀態(tài)良好。

討論 小腸炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是一種少見(jiàn)而獨(dú)特的由腫瘤性肌纖維母細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎癥細(xì)胞組成的腫瘤［1］，表現(xiàn)為低度惡性或交界性腫瘤的特點(diǎn)。IMT 已被WHO 列入軟組織類腫瘤，多發(fā)生于兒童及青年患者［2-4］。IMT可發(fā)生于任何部位，好發(fā)于肺、腹部，腫塊形態(tài)隨發(fā)生部位不同而不同，形態(tài)及組織學(xué)變化多樣，影像學(xué)表現(xiàn)為侵襲性占位性腫塊，極易誤診。IMT 的發(fā)病原因與機(jī)制尚不清楚。

IMT 可發(fā)生于消化系統(tǒng)任何部位，甚至可發(fā)生于Mekel＇s憩室內(nèi)以及膽道內(nèi)［1］。文獻(xiàn)報(bào)道大多發(fā)生于小腸系膜上或環(huán)小腸壁生長(zhǎng)［3-5］，發(fā)生于小腸腔內(nèi)的IMT 與其它發(fā)生于小腸腸腔內(nèi)的實(shí)質(zhì)性占位腫瘤相比，氣鋇雙對(duì)比造影檢查時(shí)影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，均表現(xiàn)為腔內(nèi)腫塊和不規(guī)則的充盈缺損，易誤診為惡性腫瘤。IMT 患者癥狀與發(fā)生部位有關(guān)，發(fā)生于回腸的IMT 可引起回結(jié)腸的套疊，引發(fā)一系列消化道癥狀［4-6］，發(fā)生于近段空腸的IMT 有腸穿孔的危險(xiǎn)［7］。本例發(fā)生于空回腸交界處，并造成了小腸與小腸的持續(xù)性套疊，引起消化道出血及不完全梗阻。

IMT 肉眼觀多呈局限性或多灶性實(shí)質(zhì)性腫塊，也可呈息肉狀，大小不等，直徑1.0～20.0cm，有時(shí)可有完整的包膜。鏡下：腫瘤主要由梭形細(xì)胞、數(shù)量不等的膠原細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞組成。紀(jì)小龍等［8］認(rèn)為當(dāng)組織含有豐富的梭形細(xì)胞，梭形細(xì)胞夾雜炎性細(xì)胞而形成類似纖維組織細(xì)胞瘤時(shí)，如發(fā)生在胃腸道則常被誤診為平滑肌瘤或間質(zhì)瘤，所以要根據(jù)免疫組化來(lái)鑒別間質(zhì)瘤與IMT，僅憑HE染色見(jiàn)到腫瘤主要由豐富的梭形細(xì)胞組成就診斷為間質(zhì)瘤是不可靠的。

Khoo等［9］報(bào)道間質(zhì)瘤的免疫組化結(jié)果為CD117（＋）100%，CD34（＋）76.9%，Vimentin（＋）61%，S-100（＋）46.1%，SMA（＋）11.5%，Desmin（＋）0%。有文獻(xiàn)報(bào)道肌纖維母細(xì)胞間變型淋巴瘤激酶（ALK）陽(yáng)性表達(dá)［10］，IMT 的ALK 陽(yáng)性率可達(dá)60%（44／73）［11］，免疫組化抗ALK 抗體有益于鑒別IMT、平滑肌瘤和小腸間質(zhì)瘤。本例ALK 呈陽(yáng)性表達(dá)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

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